Двоен празнење на главните крвни садови на десната комора. Тетралогија на Фало

на Оваа аномалија аорта и белодробната артерија е целосно или речиси целосно далеку од десната комора. Релативната позиција на двете садови може да варира од ситуација слична на тетралогија на Фало, во позиција слична на CBC (Taussig-Bing (Taussig-Bing) аномалија). Од патофизиолошки аспект на двојно испуштање на главната сад (кучиња) од десната комора не е било специфични морфолошки форма на недостаток, и ги комбинира хетерогена група на заболувања на срцевите структури.

Овој термин се однесува само на Статус на големите крвни садови, додека како аномалија на празнење може да биде поврзан со вентрикуларни септални дефекти, тетралогија на Фало, и да се слави со транспозиција на големите крвни садови и една комора.

Фреквенцијата на појава на дефект од 0.032 на 1.000 бебиња. За сите видови на кучиња од заеднички пулмонална стеноза артерија на десната комора, но исто така може да се забележи опструкција на левиот вентрикуларен излезен тракт (од субаортна стеноза на коарктација и прекин на аортниот лак).

Кучињата пренаталната дијагноза може со сигурност да се инсталира во феталниот, но ова разликување аномалии исцедок од главните васкуларни малформации со други konotrunkusa може да биде многу тешко, особено кога неговата комбинација со тетралогија на Фало со TMS или вентрикуларен септален дефект.

главните ехокардиографски знаци овој дефект се следниве: (а) празнење на двете главни садови целосно или претежно од десната комора, и (б) присуството, во повеќето случаи, билатералните конуси (субаортна и subpulmonalnogo).

карактеристики на срцето хемодинамиката ќе зависи од одреден тип на анатомски дефект и поврзани аномалии. Од срцето на фетусот работи како комора во која крвта се меша пред празнење, присуството на две главни садови, кој се протега од десната комора обично не е придружено со срцева слабост во матката.

На пример, Според набљудувањата како овошје никогаш не се снимени на развојот на оваа компликација. За разлика од другите малформации konotrunkusa, кучиња од десната комора е често поврзувана со присуство на различни не-срцеви аномалии и хромозомски аберации кај фетусот.

Тетралогија на Фало

главните карактеристики овој дефект се: (а) вентрикуларен септален дефект (VSD) со anteversion infundibulyarnogo нејзиниот оддел, која е придружена од страна на subpulmonalnym стеноза (стеноза на излезниот тракт на десната комора) и неутрализирање на правото на коренот на аортата, кој почнува да се стави над интервентрикуларната дефектот peregorodki- и (б) присуство на трајни врски помеѓу десната комора и на Одделението за стеблото на белодробната артерија.

Приближно 20% од таквите порака отсутен, додека постои атрезија на пулмоналната валвула, па овој дефект често се нарекува "атрезија на пулмоналната валвула со вентрикуларен септален дефект." Тетралогија на Фало може да се комбинира со други специфични абнормалности на срцето, која е изолирана во присуство на приватна nosologies, на пример, вкупно атриовентрикуларен канал (забележливи во 4% од случаите), и пулмонална вентил агенезија (забележливата на помалку од 2% од случаите).
десно вентрикуларна хипертрофија, една од класичните елементи на тетрада, секогаш е отсутен кај фетусот и развива само по раѓањето.