Коригирана транспозиција на големите крвни садови кај децата

Видео: собирање итни случаи! Ovsyankina Дарија

Cодржина

Видео: собирање итни случаи! ovsyankina Дарија
анатомија
класификација
циркулаторниот динамика
клиника
електрокардиограм
X-зраци инспекција
дијагноза
третман

Коригирана транспозиција на големите крвни садови е вродена срцева болест кај кои постои транспонирање и инверзија на аортата и белодробната проток артериска крв, но има физиолошка насока, односно во венската крв влегува во белите дробови и во системската циркулација - .. Arterialnaya- големите крвни садови се наоѓаат паралелно, perekreschivaniya- утврди без инверзија и вентрикуларна и атрио-вентрикуларна вентили. Според мислењето на Stanger et al. (1968) - е варијанта на нормално срце. Првиот опис на дефектот припаѓа Rokitansky.

Аномалијата е ретка. нејзината фреквенција е 0,4% од вродените срцеви заболувања (БА Константинов, 1967). Затоа што пациентите без истовремена пороци не се жалат на срцето и срцеви заболувања симптомите се водат за исчезнати, веројатно е да се очекува поголема инциденца на нарушувања, како што е соопштено за ова.

Анатомски и клинички карактеристики коригирана транспозиција на големите крвни садови на срцето аномалии локација претставен во поглавјето за срцеви аномалии локација. Описот ќе се справи со карактеристики коригирана транспозиција на аортата и пулмоналната артерија во нормална позиција на срцето и органи.

анатомија

Шупливи вени носат крв кон нормалниот приказ на десната преткомора. Последно преку пеперутка вентилите, кои во структурата и дистрибуција апарати chordal слично на нормални митралната валвула, комуницира со венски комора има морфолошките карактеристики на нормална лева вентрикуларна тој облик на триаголник и се состои од мазна внатрешна контури, особено во таа партиција. Од венска комора пулмоналната артерија заминува, се наоѓа зад себе и кон десно. fibrosus анулус е пулмонална артерија со септален вратичката венска анатомија на митралната валвула во ист однос како аортен прстен септален поклопецот на митралната валвула во една нормална срцето.

Протокот на белодробните вени обично се наоѓа во левата преткомора, кој комуницира преку трикуспидната валвула има карактеристики на нормален трикуспидална, комора со крв. Последно на нивната анатомска структура е на десната комора: тоа содржи суправентрикуларна сртот, неговата празнина е поделена на делови на снабдување и производство, се изговара трабекуларни тука. Од вентрикуларна крв остава на аортата, кој се наоѓа на левата и на предниот дел. Двете големи крвни садови се паралелни на курсот, тие не се сечат нормално, а нивото на аортната валвула е малку повисока белите дробови.

Шематски приказ на коригирана транспозиција на големите крвни садови во нормална позиција на срцето

Во врска со вентрикуларна инверзија се меша со нормална топографија на интервентрикуларниот септум. Во нормални услови, на горниот раб на интервентрикуларниот септум достигне десната преткомора малку на десно атријална преграда, така што десната преткомора е во контакт директно со левата комора и празнина разделени со атрио-вентрикуларен дел од мембранозен интервентрикуларниот септум.

Кога коригира садови транспонирање преграда погодна за малку на лево преткоморите на интератријална преграда, така што сега левата преткомора дел е во близок контакт со венска анатомски левата комора (Сајед д. A., 1962). Овие промени во топографијата на интервентрикуларниот септум влијае на локацијата на системот за спроводливост. Атрио-вентрикуларен јазол, и проксималниот дел на пакетот на Неговото нормално се наоѓа во долниот дел на десната преткомора.

Анатомски летање гранка лежи со страната на трева, и дисталниот дел на зракот и анатомски десната нога лежи на левата страна на интервентрикуларниот септум.

Топографски односи на артериска и венска комора во границите на нормалната: венска комора лежи пред и десно, и артериски комора - лево и малку зад себе.

Во хируршки аспект од голем интерес за текот и дистрибуција на коронарните артерии. Од десната коронарна аортен синус заминува сад, кој е поделен на ковертот на филијалата и левата предна опаѓачки артерија. Плик гранка се протега во попречно насока премин на база на пулмонална артерија, а потоа водени во право атриовентрикуларен borozdu- предниот опаѓачки гранка оди на интервентрикуларниот ритам. Од левата страна на аортен синус оди коронарна брод, кој оди на левата атриовентрикуларен ритам, даваат назад опаѓачки гранка.

Наведените анатомски слика е најчесто се случуваат варијанта коригирана транспозиција на големите крвни садови кои произлегуваат од вентрикуларна bulbo-инверзија во нормална локацијата на срцето и органи. Во моментов, многу автори го оспоруваат постоењето на коригирана транспозиција, инверзија претставен изолирани сијалица. Ако се покаже дека таа, тоа е исклучително редок и, очигледно, е само на теоретски интерес. Коригирана транспозиција на големите крвни садови, обезбедени од страна на кинеско-слухов инверзија, повеќето автори (БА Константинов, 1967- Лев, Rowlatt 1961 година, и др.) Ние сметаме дека деловите за локацијата на аномалии на срцето.

Коригирана транспозиција може да се случи во изолација, но тоа е многу ретко, а најчесто тоа е придружено со вродени срцеви заболувања, кои водат пациентите да кардиохирургија клиника.

80% од пациентите се забележи вентрикуларен септален дефект, што обично се наоѓа во горниот дел на мембранозна преграда, веднаш под пулмонална вентил. Дијаметарот на дефект во поголемиот дел од пациентите со повеќе од 1 см, така што во отсуство на стеноза на хистолошка студија пулмоналната артерија покажува белодробна васкуларна промени, кои се случуваат во пулмонална хипертензија .krovoobrascheniya. Во 60-70% од пациентите, заедно со вентрикуларен септален дефект се определува со пулмонална стеноза.

Поретко се јавува и изолирана форма. Стеноза може да биде вентил и субвалвуларна. Во вториот случај, тоа може да се случи во форма на влакнести мембрана или мускулите стеноза (тип хипертрофична субаортна стеноза во нормална локацијата на големите крвни садови). Помалку стеноза предизвикани од абнормална венски структури на прикачување на атрио-вентрикуларна вентил или прекумерно развиен ткаенина во точка на контакт на вентил со вентил пулмонална артерија (БА Константинов, 1972- Podzolkov VP et al., 1972- Леви e. А., 1963).

Следниот фреквенција заменик, корегирана истовремена транспозиција на големите крвни садови, е анатомски артериска инсуфициенција на трикуспидалната валвула и деформација поради задебелување клапи. Поретки клапи прилог абнормални крвни атрио-veitrikulyarnogo пониски вентил анулус fibrosus. Како и со типична форма на аномалија Ebstein е, најчесто во вентрикуларна празнина се префрли назад и септален упатство, кои во такви случаи драматично задебелена, искривени, често немаат акорд и сплотена со вентрикуларна ендокардиумот. На предната размавта е во голема мера се зголеми во големина, како што е единствениот функционирање паниката. Оваа аномалија е опишана во детали од страна на Соединетите Американски Држави Бухарин и потпретседател Podzolkova кои беа во можност до 1970 да се соберат 18 од овие забелешки и додаде еден од своите.

Заедно со ова може да се случи артериска стеноза и атрезија на трикуспидалната анатомски атрио-вентрикуларен вентил (Доносо д. А., 1956- Андерсон д. А., 1957- Калин д. А., I960).

Поретки атријална пораки аномалии шупливи вени, патент дуктус артериозус, коарктација на аортата, и други.

класификација

Имајќи предвид дека ние мора да ги исполни пред се со коригирана транспозиција на големите крвни садови во клиничката пракса претставен bulbo-вентрикуларна инверзија, оваа форма и треба да служи како основа за класификација. Овие опции форма и локација на срцето, по наше мислење, повеќе правилно разбрана како резултат од bulbo-вентрикуларна инверзија кај пациенти со формирање неповратен и уредување на внатрешните органи, што е ретка варијанта на нормален развој.

Така, со клинички и анатомска гледна точка е соодветно следната распределба на пациенти со коригира аортата транспозиција и пулмоналната артерија: 1) -corrected транспозиција на големите крвни садови во нормално срце-локација, 2) -corrected транспозиција на големите крвни садови кога levosformirovannom pravoraspolozhennom heart- 3) -corrected транспозиција на големите крвни садови на pravosformirovannom pravoraspolozhennom heart- 4) -corrected транспозиција на големите крвни садови кога levosform Роуан levoraspolozhennom срцето.

циркулаторниот динамика

Коригирана транспозиција на големите крвни садови во изолирана форма нема да доведе до нарушување на хемодинамиката. Сепак, тоа е само условно може да се припише на една од варијантите на нормално срце, врз основа на тоа што често е забележано прекршување на атриовентрикуларната спроводливост до целосна крос-блокада и во различни степени на артериска инсуфициенција анатомски трикуспидална атриовентрикуларен вентил.

Најчесто коригирана транспозиција на аортата и пулмоналната артерија е придружена со вродени срцеви заболувања, природата на која се одлучува за условите на хемодинамиката.

клиника

Клиничкиот тек на пациенти со коригирана транспозиција на големите крвни садови во отсуство на истовремена срцеви заболувања обично се соодветни. Тие имаат нормален физички развој, тие немаат цијаноза. Значи, Едвардс (1954) објавија пациент кој живеел 60 години-Lieberson et al (1969) забележува човек кој во млада возраст, тој беше повикан за воена служба, но почина на возраст од 73 години. Причината за смртта не е утврдено во делот, а откриени промени показател за постоење на неговиот живот изрази блага инсуфициенција на артериска анатомија на трикуспидалната валвула атриовентрикуларен и аортна вентили.

Сепак, дури и во отсуство на истовремена срцеви мани може да се појават симптоми поврзани со комплетна блокада попречно или присуство на артериска инсуфициенција атрио-вентрикуларен вентил. Целосно попречна блокада чини дека добро се поднесува кај децата, особено ако тоа е вроден. Ненадејната појава на неа во постара возраст брзо може да доведе до срцева слабост и потреба од хируршка интервенција - имплантација на вештачки пејсмејкер.

Во присуство на истовремена пороци клиничката слика се утврдува од страна на природата на патологијата на кардиоваскуларниот систем, степенот на хемодинамски нарушувања. Околу 60% од случаите поврзани со дефекти се одговорни за појава на цијаноза кај пациенти, кои може да се случи за време на раѓањето или да се појави во текот на животот.

Една честа аускултаторни наоди во хлороводородна коригирана транспозиција на големите крвни садови е се фокусира II тон во вториот меѓуребрен простор на лево од градната коска, која е предизвикана од страна на позицијата на предните аортна валвула.

Систолен ниско ниво на бучава повремено се слуша во вториот и третиот меѓуребрените простор, во согласност со намалување на светлината (1962), може да зависи од природата на турбулентен проток во излезниот дел на венскиот анатомија на левата комора се должи на формирањето на аголот помеѓу краток излез од оваа поделба комора и белодробната артерија.

Систолен бучава, што е дефинирано во горниот или во четвртиот меѓуребрен простор на левиот раб на градната коска, генерално поврзан со различни степени на артериска инсуфициенција, трикуспидална анатомски, на атрио-вентрикуларна вентил.

Други наоди аускултација се определува поврзани конгенитални малформации. На пример, груба систолен шум на белодробна артериска стеноза е обично најдобро се слуша во вториот - на третиот меѓуребрените простор на десниот раб на градната коска.

електрокардиограм

карактеристика електрокардиографски знаци на коригирана транспозиција на големите крвни садови се однесува нецелосни или заврши атрио-вентрикуларен блок, забележани кај 70% од пациентите. Во некои случаи, комплетен попречна блокада марка од раѓање, а во други тоа доаѓа подоцна, првата е нагласен, а потоа трајно. Нејзиниот изглед е често поврзувана со манипулација интракардијално катетер за време на срцева катетеризација или во текот на хируршка интервенција на придружните пороци.

Блокада Појавата обично се поврзува со повеќе атрио-вентрикуларен зрак, кој е забележан во даден заменик поради инверзија комора и левата вентрикуларен септален девијација (Walmsley, 1931). Под овие услови зрак е насочена од десната преткомора на лево низ интервентрикуларниот септум, а во нормални услови - од десната преткомора на десно вентрикуларна септум, по што се разликува од левата комора.

Појавата на комплетен попречна блокада објасни фиброза во Неговото пакет (Walmsley, 1931), или на постоење на пауза помеѓу јазли и Хис-овиот сноп (Yater, 1929), дека и во двата случаи беше потврдено со дисекција на срцевиот систем спроводливост.

Сепак, да бидат свесни дека сличен модел понекогаш може да се забележи во случај на нагло десно вентрикуларна хипертрофија, а тоа може да доведе до тешкотии во анализата на ЕКГ кај пациенти со коригирана транспозиција на хипертрофија и венски комора.

Пациенти со коригирана транспозиција на големите крвни садови и дефекти често baffles снимен на ЕКГ девијација на оската на лево, што дава одредена дијагностичка вредност БА Константинов (1964) и Ruttenberg et al. (1966).

X-зраци инспекција

Статус белодробна шема, големината и обликот на срцето е во голема мера зависи од поврзани малформации. Сепак, во повеќето случаи, може да се види неколку знаци кои може да сугерира на дијагнозата на коригирана транспозиција на големите крвни садови. Ова се однесува пред се на Х-зраци во проекцијата на антеропостериорниот. Во врска со позицијата на левата страна на асцендентна аорта на горниот лев контура кардиоваскуларни сенки не се разликуваат на 1-ви и 2-ри на лакот, како што се претставени од страна на солидна линија благо наведнат.

Кај пациенти со зголемен пулмонален проток на крв, оваа линија е права или малку конкавна крива, и на тој начин, тоа може да биде неусогласеност помеѓу знаци на зголемување на шемата на белите дробови и недостаток на испакнати 2 лак презентирани во нормална белодробна артерија. Васкуларни пакет обично се смали. Сето ова може да укажува на абнормална позиција на багажникот пулмоналната артерија и предизвика сомневање pas присуство на транспозиција на големите крвни садови.

Од пулмоналната артерија е медијално и дорзално, тогаш за големи количини може да предизвика забележлив впечаток на контраст хранопроводот наоѓа пониско од позицијата на депресии на аортниот лак, забележани во нормални услови.

Слична срцева силуета може да се види во една комора со sinistrotranspozitsiey аортата. Меѓутоа, кога коригирана транспозиција на големите крвни садови ретко се забележани испакнување на третиот лак, кој во една комора поради присуството на постдипломски да аортата.

На конвексен природата на солидна линија на левата страна на контурата на срцето претставени асцендентна аорта, особено кога се комбинираат со осиромашен пулмонална шемата, индикативно на тешка стеноза на пулмонална артерија во комбинација со вентрикуларен септален дефект.

Срцева катетеризација дава индикација за статусот хемодинамска и ја олеснува идентификацијата на поврзани со дефекти при раѓање.

За време на усвојувањето на катетер во пулмоналната артерија необична фиксна позиција, која прв пат се споменува Helmholz et al. (1956), Ова се должи на еден необичен сооднос, и снабдување со излез делови од венска анатомија на левата комора, со оглед на атрио-вентрикуларен венскиот вентил, за разлика од нормална анатомска слика е во близок контакт со артериска вентил белодробни. Вторите, пак, се наоѓаат медијално, под и зад себе. Како резултат на тоа, катетерот треба да отстапуваат од нормалниот пат и кул, во мртов агол, заврши на медијална и постериорно дека снимен во директен и странични проекции. Дури и во случаи на сомневање за дијагноза на коригирана транспозиција на големите крвни садови да се одржи на катетер во пулмоналната артерија може да се постигне само во 50% од случаите.

Регистрирај се неправилни позиција на катетерот и сомневање на необична позиција пулмоналната артерија прави дека е неопходно да се спроведе венска вентрикулографија. Вториот треба да се врши и во текот на катетер во аортата да се исклучи еден комора.

Angiokardiograficheskoe студија претставува најголем дијагностичка вредност, како и повеќето јасно и целосно ги покажува анатомија на дефектот и придружните аномалии.

агент на контраст е по можност воведе во шуплината венска комора. Ова го прави можно да се постави на големината, формата и позицијата на оваа комора, на присуството или отсуството на пулмонална стеноза артерија во една изолирана форма или во комбинација со вентрикуларен септален дефект, како и на позицијата, а односот на големите крвни садови и нивните semilunar вентили.

Да се идентификува присуството и степенот на артериска инсуфициенција на атрио-вентрикуларна вентил и диференцијација на вентрикуларен септален дефект со еден комора контраст агент за да биде администриран во крвта вентрикуларна празнина, која се постигнува со уреди со покажувач на својата ретроградна метод Veldintera или директна пункција.

Кога се планира за хирургија понекогаш е препорачливо да се изврши коронарна ангиографија или аортографијата за да се утврди текот на коронарните артерии.

На angiokardiogrammah направени во директен проекција, пулмоналната артерија е медијално и нагоре aorta- лево и странично. Вентили пулмонална артерија се пониски од аортен. Од страна на белодробната артерија багажникот angiokardiogrammah retrodisplaced и асцендентна аорта зазема напред позиција. И двата сада се паралелни, не ја сече. Како резултат на тоа, постои инверзија и транспозиција на големите крвни садови.

директно проектирање комора на пумпа крв во белодробната циркулација, открива мазна внатрешна контури и поради недостаток infundibulyarnogo форми картичка hvostoobrazny издаденост кон врвот на срцето, т.е. означени истакнува типични на левата комора. Во несакани видите комора наоѓа на предната страна, но на излез е насочена постериорно неговиот оддел.

Angiokardiogrammy пациентот 7 години со коригирана транспозиција на големите крвни садови и умерена пулмонална стеноза

На директен проекција спротивставени вентрикуларна крв празнина, снабдување на крв во системската циркулација, ги идентификува "круша-форма" на својата форма (Кери e. A., 1964), со еден груб внатрешната површина на трабекуларни и картичка присуство infundibulyarnogo и суправентрикуларни грб. Така, постои слика на еден нормален десната комора. поглед од страна на главниот дел на комората, иако се наоѓа малку задниот, но тоа трае околу иста позиција како и венскиот комора. Излез вентрикуларна крв е насочена антериорно одделени.

дијагноза

Во отсуство на поврзани малформации дијагностицирани коригирана транспозиција на големите крвни садови може да се очекува да се испорача кај пациенти со остар тон на акцент II, слуша во вториот меѓуребрените простор на левата стернална граница, како и целосна крос-блокадата на ЕКГ. Претпоставката во доверба се развива ако правото прекордијалните одводи, стандарден доведе III, и aVF регистрирани заб Q, отсутни во левата страна на градите води.

Радиографија на градниот кош придонесе за воспоставување на точна дијагноза, ако асцендентна аорта се утврдува од страна на локацијата на подрачјето на солидна линија и не постои испакнување на пулмоналната артерија во голем лак со белодробна шема.

Необична позиција на катетер во пулмоналната артерија за време на катетеризација даваат минимални важност, бидејќи може да се појави слична ситуација кога катетер во медијална и задниот ѕид нормално се наоѓа драматично подобрена белодробната артерија.

Од одлучувачко значење во воспоставувањето на дијагнозата коригирана транспозиција на големите крвни садови и придружните конгенитални малформации припаѓа селективен вентрикуларна вентрикулографија формирана во две проекции.

Диференцијална дијагноза треба да се направи со еден вентрикуларна срцето, голем вентрикуларен септален дефект и високата пулмонална хипертензија, целосна транспозиција на големи крвни садови, тетралогија на Фало, вроден или стекнат дефицит на митралната валвула и други.

третман

Поради особените анатомски односи хируршки третман на вродени срцеви мани, корегирана истовремена транспозиција на големите крвни садови, се придружени со значително поголема стапка на смртност отколку во нормални локацијата на аортата и пулмоналната артерија. Затоа, внимателно читање е потребно за воспоставување и контраиндикации за одреден тип на работа. Тоа треба да се развива хируршки пристап во однос на анатомски карактеристики кои може да се сретнат за време на операцијата.

Пред хируршки третман на вродени срцеви заболувања поврзани треба да се дискутира на следниве прашања:

1. тактика против атриовентрикуларен целосна блокада. Гледано од нивното раѓање или се појавува во текот на детството, тоа е обично добро се поднесува од страна на пациентите и не бараат лекарска интервенција. Само ненадејна појава на неа во постара возраст, е придружена со појава на симптоми на срцева слабост прави дека е неопходно да се спроведе електрична стимулација на срцето.

Кај пациенти без истовремена срцеви дефекти во таква ситуација за тековните електрична стимулација на срцето тоа е соодветно. Кај пациенти со основната вродени срцеви заболувања, која е предвидено да хируршка корекција, предност треба да се даде привремена ендокардијална срцева стимулација.

Во моментов, не постои сомнеж дека заврши попречна блокада појави пред или за време на хируршка корекција на поврзани срцеви мани, сите пациенти прави дека е неопходно да се спроведе електрична стимулација на срцето за почести ритам и одржување на задоволително срцева работа. Прашањето за привремена или трајна природа на тоа зависи од намерата на блокада, од нејзиното основање, и одговорот на пациентот на организмот на своите бавен ритам.

Сепак, високата стапка на смртност на пациентите во доцните постоперативниот период од нападите на Morgagni - EDEMSA - Стоукс по престанокот на електрична стимулација го покренува прашањето на постојана електрична стимулација на срцето кај сите пациенти со коригирана транспозиција на големите крвни садови и целосно попречна блокада опериран за конгенитални малформации поврзани.

2. Можноста за затворање на најчестите вродени срцеви заболувања - вентрикуларен септален дефект. Последен во овие услови обично е голема и е придружен со пулмонална хипертензија.

За да го затворите дефектот е потребно да се направи венска ventrikulotomiyu, но таа често е ограничен од страна на курсот на коронарните артерии и предниот папиларен мускул прилог венска атрио-вентрикуларен вентил во предниот ѕид на венска комора. Во врска со ова, кога ventrikulotomiyu е можно, треба да се направи на ограничен простор помеѓу интервентрикуларната ритам и на крајот на мускулите м. Е. близина на интервентрикуларниот септум.

Најрестриктивните пристап за затворање на вентрикуларен септален дефект е chrespredserdnoe затворање со привремен клипинг setshalnoy размавта венска анатомија на митралната атриовентрикуларен вентил. Сепак, овој пристап не секогаш даде добра изложеност на дефектот.

Постоењето на неповолни анатомски односи понекогаш може да имаат потреба да се затвори артериски дефект ventrikulotomiyu на.

3. можноста и метод на елиминација на стеноза на пулмонална артерија. Најчесто користените пристапи за стеноза на изложеноста - ова транспулмоналниот пристап (преку ѕидот на белодробната артерија) или преку инцизија во излезен оддел на венскиот комора.

Ако вентил пулмонална стеноза не е хируршка проблем, постојат значајни, а понекогаш и непремостливи технички тешкотии во субвалвуларна стеноза. Ова е особено точно стенози се бара да ги елиминира соодветно пластични излез картичка експанзија венска анатомија на левата комора, која обично не е можно поради преминот во оваа област на големи коронарни гранки.

Ние силно цијанотични пациенти со тешка стеноза на белодробната артерија е целисходно да се палијативна хирургија - наметнување aorto-пулмонална анастомози. Во ISSKH име Bakulev академија на медицински науки на СССР во овие услови е најпосакувана vnutriperikardialnomu анастомоза помеѓу асцендентна аорта и левата гранка на белодробната артерија (VP Podzolkov, 1972).

4. тактики против артериска болест анатомски трикуспидална атриовентрикуларен вентил. Во тешка недостаток или абнормалност на вентил на ваков тип е прикажано Ebstein деформирани riveted ексцизија проследено со шиење вештачки протези (a. Бухарин 1964 VA, потпретседател Podzshpksh, 1970- кралот д.).

Ако недијагностицирани аномалија Ebstein крв атрио-вентрикуларен вентил се обидува да го затвори постоечки пациенти интервентрикуларната септален дефект доведе до смрт во непосредна постоперативен период, поради неможноста на крв комора вршење на работи поради ненадејно зголемување оптоварување по затворањето на дефект (Kernen, 1958- Бери е. A., 1964). Во врска со ова Miegor Ван et al (1961) укажуваат на тоа дека корекција на дефекти, корегирана истовремена транспозиција на големите крвни садови, секогаш произведува ревизија прст крв атрио-вентрикуларен вентил.

В. Ya Бухарин, потпретседател Podzolkov

Сподели на социјални мрежи:

Слични