Една комора со деца

Вродени - една комора - ја претставува вкупната вентрикуларна комора, преку кој на митралната и трикуспидалната валвула се доставени со левата и десната преткомора. Резултат на тоа, постои структура три-комората на срцето.

За да се покаже недостаток користат различни термини: .. "Вкупниот комора", "три комори на срцето со две преткомори", "три комори на срцето со само една комора", "една комора со рудиментирани пински камера", итн Најуспешните е поимот "еден комора" оглед на тоа што е ослободен од bulkiness, средно дефект nonessential компоненти и вентрикуларна празнина прави на истиот тип на анатомски структура.

Фреквенција една комора за пресек податоци Абот (1936) е 2,6% од сите вродени срцеви болести и клинички податоци, но БА Константинов (1967) -1,7%, ФГ Uglova et al. (1967) -2%, Gasul et al. (1966) 1%. Според материјали име ISSKH Bakulev AMN СССР комора само на клинички преглед се состанаа во 1,5% од пациентите со вродени срцеви заболувања (VA Бухарин et al., 1970), како и пресек на податоци на 3,6% (VP Podzolkov et al., 1970). Разликата меѓу клиничките и анатомски статистика поради високата смртност на пациентите во раното детство: 2/3 од пациентите со единечна комора на срцето умре во првата година од животот (VI Бураковски, БА Константинов, 1970).

Ембриогенезата еден комора на срцето е многу сложено. Според мислењето на Kjellberg et al. (1959), Taussig (1960), заменик произлегува од агенезија интервентрикуларниот септум. Ван Praagh et al. (1964), имајте во предвид дека ова упатство е некомплетна, како што претставува само една од варијантите на еден вентрикуларна потекло, и од гледна точка на ембриологија и анатомија на дефект на често се случува кога нема развој на една од коморите, или и двете.

На пример, во отсуство на десната комора на вториот останува infundibulyarnaya камера - дипломиран, кој заминува од бродот, кој требаше да се движат подалеку од десната комора: нормална уредување на големите крвни садови - белодробната артерија, додека садови транспонирање - аортата. Во отсуство на двете на левата комора на главниот брод, без оглед на нивната локација, далеку од infundibulyarnoy комора.

анатомија

Cодржина

анатомија
класификација
циркулаторниот динамика
клиника
X-зраци инспекција
дијагноза
третман

Главната карактеристика на анатомски дефект служи како три комора срцевата структура има две преткоморите, преку кој митралната и трикуспидалната дупка комуницирала со празнина на една комора.

Внатрешен ѓон arhitektonika комора е забележана на Ван Praagh et al. (1964), може да имаат структура на левата комора (во отсуство на десната комора), десната комора (во отсуство на левата комора), на левата и десната коморите (за агенезија интервентрикуларниот септум) и infundibulyarnogo картичка десната комора (во отсуство на двете комори). Еден вентрикуларна празнина, обично се прошири, неговиот ѕид хипертрофирана. Внатрешната површина на комората е обично еднообразна, се изговара трабекуларни. Во ретки случаи, недостатокот на дипломирани студенти забележан остар хипертрофија, суправентрикуларни сртот одвојување на излезниот тракт на комората. Во повеќето случаи, еден вентрикуларна празнина вкрстува моќен мускулите tyazhom ограничување на постдипломски.

Дипломирал е мазна со големина од големината на камерата за да 1,5X1 3,5X2,5 см, од кои се протегаат на еден или двата од главните крвни садови. Завршил се наоѓа на предната површина на срцето и е одвоена од мускулите гребен вентрикуларна празнина. Вториот, веројатно ќе треба да се смета за несоодветно наоѓа интервентрикуларниот септум врз основа на тоа чешел содржи систем спроведување и, особено, пакетот на Неговата волја.

Дипломиран генерално се смета како дел од еден излез вентрикуларна тракт, наместо како една комора. Ова гледиште е потврдена од страна на фактот дека крвта во дипломиран доаѓа од вентрикуларна празнина, наместо на преткоморите. На малата големина на дупките, што доведува до дипломиран, може да ја намали количината на крв тече низ него, а со тоа ја играат улогата на субвалвуларна стеноза.

Во повеќето случаи, атрио-вентрикуларен вентили целосно комуницирала со постдипломски, но ја опишува случаи кога нивната структура во прилог на рабовите на дупки води во дипломиран (Ламберт, 1951).

Постојат одредени регуларноста, изразена во фактот дека во нормалниот распоред на големите крвни садови од дипломиран заминува пулмонална артерија (но може да се разликуваат и во сад), а на нивно транспонирање - аортата (или двете сад). Кога dekstrotransnozitsii постдипломски аортата зафаќа предниот десен позиција, а во sinistrotranspo-zitsii (садови, како и во коригирана транспозиција) - предниот лев позиција.

Многу помалку дипломирани и офлајн сад продолжи директно од еден вентрикуларна празнина. Ембриолошки е можно, од една страна, во отсуство на двете вентрикуларниот и вентрикуларни септални (обично има две комори на срцето) кога главниот садови, без оглед на видот на нивната локација, далеку од вентрикуларна комора, а, од друга страна, кога изолирани агенезија вентрикуларен септален .

Нормалната локацијата на аортата и пулмоналната артерија е забележано кај 8% од случаите, а останатите 92% е забележан транспозиција на големите крвни садови.

Кога еден комора срцето често забележани аномалија на циркулација, дистрибуција и бројот на коронарните артерии. Кај пациенти со нормална позиција на големите крвни садови може да се одржува нивната нормална искашлување. Но, во половина од случаите забележани аномалија лежи во фактот дека коронарна артерија може да стане задна аортен синус. Во некои случаи, може да се отстапи од десната коронарна артерија, во други - само една коронарна артерија.

На десната страна на аортата десен аортен синус е обично nekoroparnym. Левата коронарна артерија заминува од левата аортен синус, и се наоѓа во левиот атрио-вентрикуларна предниот бразда на белодробната артерија. Кога sinistrotranspozitsii аорта, за разлика од норма има аортен синус предни и два задни - лево и десно, и десната коронарна артерија излегува од десната аортен синус и левата коронарна артерија - лево. Во такви случаи, пред аортен синус - beskoronarny.

Ретко се забележани само на коронарен синус, кој заминува од една или повеќе од коронарните артерии.
Од придружните пороци Треба да се напомене белодробна артериска стеноза, дефинирани во 64% од пациентите, атријална мислења - 40%, срцеви аномалии локација - во 14% од пациентите.

класификација

анатомски разликата Варијанти на еден комора колектор придружни вродени срцеви мани предизвика значителни хемодинамска разновидност и, следствено, клинички манифестации недостаток. Сето ова ја одредува тежината на систематизација на заменик и објаснува многу разлика и предложената класификација (БА Константинов et al., 1965- ван Praagh д. А., 1964- Ansekni д. A., 1968).

Парсирање постоечките класификации со своите недостатоци анализа покажува дека повеќето целосна класификација која се одразува основните анатомски и хемодинамски карактеристики шкарт, а во исто време погоден за клиничка употреба може да биде дека само класификација, која е лесна за употреба, се одразува на основните типови и локации на големите крвни садови содржи основни клинички хемодинамски податоци кои придонесуваат за избор на метод на оперативната интервенција.

Возење анатомски варијанти на една комора

Ова ги исполнува барањата на класификацијата предложена од страна на Соединетите Американски Држави Бухарин et al. (1970), во која дефектот е поделен на четири главни вида:
1. Комора на нормална големите крвни садови: а) зголемен пулмонален krovotokom- b) ја намали пулмонален проток на крв.
2. Единствениот комора со транспозиција на големите крвни садови: а) зголемен пулмонален krovotokom- б) со намалени пулмонален проток на крв.
3. комора само соголување со транспозиција на големите крвни садови: а) зголемен пулмонален krovotokom- б) со намалени пулмонален проток на крв.
4. само комора со заеднички артериски багажникот.

Во секоја од 4 видови на недостаток подразбира можност за една комора без дипломиран или дипломиран, кој во зависност од позицијата на главните крвни садови може да се прошири на белодробната артерија, аортата или и двете садови. Оваа функција, како и позицијата на внатрешните органи, кои, кога една комора, често може да се промени или несигурни не влезе во класификацијата, бидејќи е од второстепено значење и не влијаат на клиничката слика на хемодинамски недостаток.

циркулаторниот динамика

основа на хемодинамска во една комора е заеднички вентрикуларна комора со седиште во кои постои мешање канали на артериска и венска крв. Аортата и пулмонална артерија, кој се протега директно од вентрикуларна празнина или постдипломски го имаат истото притисокот на системот. Следствено, во отсуство на стеноза на пулмонална артерија на раѓање постои хипертензија, пулмонарна циркулација, бидејќи крв влегува во пулмонална артерија под висок притисок.

На почетна низок отпор белодробна васкуларна хиповолемија води до значителни пулмоналната циркулација. Поради зголемен крвен MO белодробната циркулација зголемува волуменот на крвта која тече од левата преткомора во комора. Овој износ го надминува износот на венска крв тече од десната преткомора. Како резултат на тоа, во комора случува мешање на оксигенираната крв во голем обем со венска крв во помал обем и оксигенација на крвта меша погоре. Кај овие пациенти, цијаноза често е отсутен, и ако се присутни, на минимум.

Продолжена постоење на зголемен пулмонален проток на крв доведува до постепено зголемување на пулмоналниот васкуларен отпор, што резултира со намалена количина на крв тече во белодробната циркулација. Во овој поглед, на левата преткомора се враќа оксигенираната крв во помала мера. Со намалување на пулмонален проток на крв се намалува на артериските крвни во вентрикуларна празнина на ѓонот и зголемување на артериска хипоксемија. Кај овие пациенти, постои цијаноза, или тоа е засилена.

Присуството на истовремена стеноза на белодробната артерија предизвикува недостаток на пулмонален проток на крв. Ова води кон фактот дека комора меша артериска крв во релативно мал обем со венска крв во голем обем. Овие пациенти обично се доста значително намалена сатурација на кислород во крвта во артериите на системската циркулација и има изразен цијаноза.

клиника

Сите пациенти се жалат на замор и недостаток на воздух со лесна вежба nagruzke- 40% се загрижени за губење на здивот pokoe- кај 30% од пациентите се жалат пациентите на наизменичното прободување болка во срцето. Кај пациенти со зголемен пулмонален проток на крв снимен чести респираторни инфекции, пневмонија.

Објективна студија 85% од пациентите открива цијаноза, кои обично се забележува веднаш по раѓањето, но тоа може да се појави на возраст од 1-2 години. Поизразена во присуство на цијаноза кај пациенти со стеноза на пулмонална артерија. Содржината на хемоглобин во крвта што може да достигне 20-22% g, број на еритроцити - 7 000 000, до 50-60% хематокритот.

Нормално боење или бледило на кожата и видливи мукозните може да се забележи кај пациенти со значително зголемување на пулмоналниот проток на крв, но со умерен напор, тие обично се појавува акроцијанози.

Честите заостанати пациенти со една комора на срцето во физичкиот развој (78%) и знаци на циркулаторниот неуспех (24%) уште еднаш ја покажуваат сериозноста на дефектот. Околу половина од пациентите имаат позитивен симптом на "карабатаци", која е манифестација на хронична кислород инсуфициенција. "Срце грпка" е дефиниран во 1/3 пациенти.

Аускултација на подрачјето на срцето auscultated систолен шум, и кај пациенти без стеноза на белодробната артерија тоа е најизразено во третиот - четвртиот меѓуребрен простор. Кај пациенти со стеноза на бучава на пулмоналната артерија е груба карактер, а најизразено во базата на срцето, според степенот на стеноза. Во случај на една комора без стеноза на артеријата систолен шум пулмоналната потекло може да се должи на зголемување на протокот на крв низ устата на пулмоналната артерија или премин крв од комора во постдипломски.

Независна систолен шум, слуша на врвот, обично се поврзани со релативната слабост на митралната валвула. Испрекината II тон и може да биде поврзано со пулмонарна хипертензија, пред-аортна вентили со транспозиција на големи крвни садови, или зголемување на протокот на крв низ нив, во присуство на пулмонална стеноза. Така, сличен модел може да се забележи аускултаторни со вентрикуларен септален дефект со пулмонална хипертензија, тетралогија на Фало, целосно или коригирана транспозиција на големите крвни садови, итн, и не може да се смета како патогномоничен за една комора.

Студијата на електрокардиограмот еден комора на срцето не е дозволено поголемиот дел од истражувачите (БА Константинов et al., 1965- ФГ катчиња, итн .., 1967- Gasul д. A., 1966) покажуваат патогномоничен знаци. И покрај големата разновидност на електрокардиограф податоци обично вклучува следниве правилности - често забележано отстапување право електрични оска на срцето (71%) и десно вентрикуларна хипертрофија (94%), што е половина од пациентите со лево вентрикуларна хипертрофија комбинација.

електрокардиограм пациентот 9 години со една комора и аортата sinistrotranspozitsiey

Ако сличен модел може да се забележи во многу вродени срцеви заболувања, во придружба на пулмонална хипертензија, а помалку во пулмонална стеноза, присуството на висок напон ЕКГ градите води, освен во VI, распространетоста на S бран на R-бранот или еквивалент РС комплекси може да биде поголема веројатност да укажуваат на присуство на една комора (Сл Shpuga et al., 1970). Покрај тоа, на пациенти со аортна sinistrotranspozitsiey, но според Keith et al. (1958), Gasul et al. (1958), Anselmi et al. (1968), Тине Q во левата страна на градите води отсутен и се евидентираат во десните прекордијални одводи.

Само девијација на оската на левата страна, се забележува и во 20% од случаите, изолирана или лево вентрикуларна хипертрофија, особено чести во цијанотични пациентот, може да се смета за сигурен електрокардиографски знаци една комора, иако во овие случаи, диференцијација со трикуспидална атрезија.

Повреди на атрио-вентрикуларната спроводливост се наоѓаат во 17% од случаите и почесто кај пациенти со аортна sinistrotranspozitsiey. Нивната појава Shaher (1963) објаснува аномалија развој и локацијата на срцеви систем на спроведувањето на овој болести на срцето.

X-зраци инспекција

Кај пациенти без стеноза на белодробната артерија е забележан зголемен пулмонален модел поради излевањето на артериски кревет, експанзијата на белите дробови корени кои содржат големи круг сенка ортогонална на насоката на напредни артериски гранки и периферни дел од него е претставена од страна на тесен артериски садови и означени симптом на "отсекување" на големите артериски гранки, односно . e. постои слика на пулмонална хипертензија.

Кош тешко клетки (директен проекција) пациенти од 13 години со една комора на срцето

Кај пациенти со една комора за нормално големите крвни садови или dekstrotranspozitsiey аорта со придружните пулмонална стеноза, во директен проекција во 2 лак означени на ист начин како што тоа обично се случува со тетралогија на Фало.

Кога sinistrotranspozitsii лево аортна контура кардиоваскуларни сенка, обично не можат да се диференцираат на 1-ви и 2-ри лак. Тој е претставен со континуиран малку конвексна или права линија, која е поврзана со позицијата на левата страна на асцендентна аорта. Како резултат на тоа, пациентите со зголемен пулмонален проток на крв е зголемен белодробен модел на офлајн испакнати лак белодробната артерија. Испакнати трети лак на левата контура на срце тоа е обично поврзан со локација во полето за постдипломски на аортата, што се докажува со споредување на радиограмот angiokardiogrammami.

Кај сите пациенти, без оглед на локацијата од главните крвни садови на срцето, зголемување на сенки низ. Во голема мера тоа се изразува кај пациенти без белодробна артериска стеноза, отколку во присуство на стеноза: просеци кардио-торакалниот индекси се соодветно 55 и 50%. Сите пациенти имаат радиографски знаци на зголемување на "право" и комора во 23% од пациентите - на "лево" комора. Во сите случаи, зголемени десната преткомора и 10% - од лево.

Срцева катетеризација ви овозможува да добиете неколку важни дијагностички карактеристики. Hematosis слави во "право" комора, која ги надминува сатурација на кислород во десната преткомора од 5-25%. Во 70% од случаите, се обрнува внимание на различни броеви на сатурација на кислород во крвта, се направени од истиот комора оддел. Разликата меѓу примероци во некои случаи, да достигне 17%.

Оваа "различност" гас примероци се смета дека се карактеристични за една комора. И покрај крвта arterialization на ниво на вентрикуларна, поголемиот дел од пациентите откриени артериска хипоксемија, што е повеќе изразено кај пациенти со dekstrotranspozitsiey аортата и присуство на истовремена стеноза на пулмонална артерија. Вредностите на сатурација на кислород во крвта во вентрикуларната празнина и системски артерии се приближно исти, разликата во корист на системска артерија не надминува 5-8%.

Систолниот притисок е најавен во вентрикуларна празнина, и системски артерии, како и.

Апсолутна дијагностичка вредност во sinistrotranspozitsii аортен катетерот има одржувањето на вентрикуларна празнина во асцендентна аорта. Позиција окупирана од страна на катетер, позицијата на катетерот е нешто слично во својата премин од пулмонална артерија преку дуктус артериозус во аортата. Сепак, кај пациенти со една комора катетер се наведнуваат на левата јамка кардиоваскуларни сенка повисоки како резултат на искривување на аортниот лак, и го зема првиот лак на регионот, а не второто, како и во патент дуктус артериозус. агол на свиткување поостри.

Angiokardiograficheskoe студија е одлучувачки дијагностичка метода со која не само што се насочите дијагноза и диференцијална дијагноза се врши, но исто така се идентификуваат придружните пороци.

Најголемата дијагностичка вредност има селективен вентрикуларна angiocardiography во 2 проекции. Со воведувањето на контраст во една комора без оглед на присуството или отсуството на белодробна артериска стеноза открива проширена вентрикуларна празнина, зафаќа поголемиот дел од срцето сенка "м како напаѓач и во латерална проекција.

Angiokardiogrammy пациент со една комора срцето sinistrotranspozitsiey аортата и пулмонална стеноза артерија

Често се забележува мазна внатрешна контури и триаголен облик на една комора, т. Е. Знаци, слична на внатрешната архитектура на левата комора, поддршка на идејата ван PLaagh et al. (1965), кои во процесот на ембриогенезата, една комора е најчесто предизвикана од недостаток на десната комора.

Важна дијагностичка вредност спротивставени постдипломски. Кај пациенти со нормална позиција на главните крвни садови и е дипломиран на аортата sinistrotranspozitsiey pas левата предна површина на срцето: во првиот случај што заминува од пулмоналната артерија, вториот - на аортата. Кај пациенти со аортна постдипломски dekstrotranspozitsiey е pas предниот десен површината на срцето и аортата се оддалечува од него. Кога sinistrotranspozitsii аортата повеќе големини дипломирани студенти може да се симулира левата комора, која бара во такви случаи, за производство на дополнителни angiokardiograficheskogo студија на левото срце.

Бидејќи вентрикуларна празнина се случува истовремено или речиси истовремени контраст на големите крвни садови. Кај пациенти со нормален тек васкуларни контраст студија открива асцендентна аорта, кој се наоѓа на десната страна и назад кон стеблото на белодробната артерија. Кај пациенти со аортна dekstrotranspozitsiey но во споредба со претходната подгрупа асцендентна аорта во контраст со лево и десно пред и зад пулмоналното стебло лаже. Кога sinistrotranspozitsii асцендентна аорта е определен од левата страна и пред со почитување на правото и зад багажникот на белодробната артерија наоѓа. Кога транспозиции големите крвни садови во страничниот изглед тие имаат паралелен курс, нивото на аортната валвула е повисока од белите дробови.

дијагноза

Ventrikulotomiya произведени кај пациенти со една комора, поради погрешна дијагноза, обично доведува до смрт на пациентите, така на посебното значење на неговата навремена дијагноза и за разлика од пороци, кои можат да бидат успешно работат со кардиопулмонален бајпас. Правилна дијагноза одредува тактики при изборот на метод на палијативната интервенција.

Поставување на дијагнозата може само вентрикуларни помошни регистрирани ЕКГ десно и особено со истовремено levocardiogram преоптоварување "и" цијанотични коморите на пациентот, и присуството и типот на висок напон ЕКГ S во прекордијалните одводи освен Vi.

Според рентген дијагностика може да се претпостави кај пациенти со sinistrotranspozitsiey аортата кога има присуство на цврсти, малку конвексна или права линија во 1-ви и 2-ри лакови кои не се разликува, во врска со испакнати во третиот лак на левата срцева контура формирана со цел да дипломираат levolezhaschey аортата.

За време на катетеризација значајни дијагностичка вредност е воспоставување крв arterialization во комора, во споредба со десната преткомора, приближно ист притисок и заситеноста со кислород во "право" комора и системски артерии, особено кај пациенти со присуство на цијаноза и типична положба на катетер за време на минување тоа од "право" комора во аортата, кој се наоѓа на левата страна на контура на срцето.

Од пресудна важност е селективен вентрикуларна angiocardiography во две проекции, што овозможува да се воспостави проширена празнина една комора, која зафаќа голем дел од сенката на срцето во напред и во латерална проекција, на која постои истовремено или речиси истовремени контраст на големи крвни садови, и присуството на постдипломски и така натаму. d.

Диференцијална дијагноза треба да се направи со вентрикуларен септален дефект и високата пулмонална хипертензија во вкупен атриовентрикуларен канал, транспозиција коригира со издувам-линија садови и вентрикуларен септален дефект, тетралогија на Фало, целосна транспозиција на големи крвни садови, трикуспидална атрезија.

третман

Радикални хируршки третман на оваа срцеви мани не е развиена. Изборот на палијативна операција во голема мера зависи од состојбата на белодробната циркулација. Кога нагло зголемување на пулмоналниот проток на крв во раното детство се користи работата на стеснување на пулмоналната артерија, и со намалени пулмонален проток на крв - наметнување на различни видови mezharterialnyh анастомоза или kavapulmonalny анастомоза. Кај пациенти со нормална позиција на големите крвни садови или аортата dekstrotranspozitsiey подобро vnutriperikardialnogo наметнување на анастомоза помеѓу асцендентна аорта и десната гранка на белодробната артерија, а во sinistrotranspozitsii - vnutriperikardialny анастомоза помеѓу асцендентна аорта и левата пулмонална артерија (VP Podzolkov, 1972).

В. Ya Бухарин, потпретседател Podzolkov

Сподели на социјални мрежи:

Слични