Зголемен пубертет. Izoseksualnoe нецелосни предвремен пубертет

Видео: Пластични frenulum кожичката

Cодржина

Видео: Пластични frenulum кожичката
Izoseksualnoe нецелосни предвремен пубертет

Несоодветна секреција на надбубрежните хормони
оваријални тумори
егзогени стероиди

Psevdoprezhdevremennoe пубертет

Izoseksualnoe нецелосни предвремен пубертет

Причината за нецелосни izoseksualnogo предвремен пубертет е да се зголеми лачењето на естроген кај девојчињата и тестостерон кај момчињата.

Причината за ова зголемување може да биде абнормална секреција на hCG од страна на разни тумори, на пример, тератоми или teratocarcinomas.

Во овие случаи, момчињата има предвремен пубертет, додека девојчињата - предвремен пубертет, со различни степени на маскулинизација, или без него.

Патологија hCG секреција. FSH, LH, TSH и hCG - гликопротеини која се состои од А- и B-синџири, и ланци во молекули на овие хормони се исти, но во различни синџирот и да се одреди специфичниот ефект на хормони. Но, на LH и hCG и А- и синџирот се многу слични, па секој од овие хормони може да се стимулира Лајдиговите клетки од машки лачење на тестостерон и granulosa и тека клетките на жените - како за развој на андростенедион тестостерон и естрадиол.

Патолошки секреција на hCG е снимен во присуство на тератоми. Тератом и horioepiteliomy најде во медијастинумот, половите жлезди, ретроперитонеалниот простор, во хипофизата и хипоталамусот.

Покрај тоа, на hCG можат да бидат произведени или хепатом ХЕПА toblastomami. Абнормална секреција на HCG кај машките е понекогаш се исклучително тешко да се разликува од уставните предвремен пубертет. Жените обично hCG стимулира јајниците го зголемува лачењето на естроген, предизвикувајќи градите развој започнува и таму psevdomenstrualnye крварење.

Несоодветна секреција на надбубрежните хормони

Разни дефекти во метаболизмот на надбубрежните хормони може да се манифестира како предвремен пубертет. Меѓу нив, најчести дефицит на 21-хидроксилаза, со кој се регулира конверзија на прогестерон до 11-деоксикортикостеронот и 17-а-хидроксипрогестерон 11-деоксикортизол.

Блокирање на формирање на вториот води до намалување на секрецијата на кортизол, кој го нарушува принципот на повратна информација за правилно функционирање на хипоталамо-хипофизата систем. Ова го зголемува лачењето на дехидроепиандростерон (DHEA) и андростендионот следи вирилизација.

Делумен недостаток на 11-хидроксилаза е помалку честа од дефицит на 21-хидроксилаза, но тоа ја блокира конверзијата на 11-деоксикортизол на кортизол. Како резултат на тоа, тоа, исто така, го зголемува лачењето на прекурзорот на андрогените, дехидроепиандростерон и андростендионот.

И двете од овие форми на конгенитална адренална хиперплазија се наследува автосомно рецесивно, иако пенетрација на абнормални ген е многу променлива. Бројни тумори на надбубрежните жлезди кои можат да лачат андрогени, особено DHEAS, честопати се нарекува карцином на надбубрежните жлезди.

оваријални тумори

Многу оваријални тумори, од нормална фоликуло цисти на малигни тумори на сперматозоидите, можат да бидат придружени од страна на izoseksualnym предвремено пубертет кај девојчињата. Вообичаена фоликуларни цисти често се причина за предвремен пубертет и лачат доволно стероиди може да предизвика рекурентни матката крварење и нецелосни izoseksualnoe прерано созревање.

Фоликул цисти треба да се разликува од микроб клетки тумори, кои вклучуваат голем број на различни хистолошки тумор на јајниците, развој од јајниците феталниот примитивни герминативни клетки. Овие тумори сметка за 59% од сите случаи на рак на јајниците тумор, откриени кај пациенти на возраст под 20 години.

Главниот симптом на овие тумори се Боливарска 50% од пациентите забележано видлива тумор во пределот на стомакот. Околу 10% од пациентите со овие тумори, постојат знаци на нецелосни izoseksualnogo прерано созревање на вагинално крварење, развој на рак на дојката и пигментацијата на areolas.

По хируршко отстранување на туморот, овие симптоми целосно се повлекуваат. Девојки со izoseksualnym пубертетот, како резултат на развојот на тумори се наоѓаат почесто од тумори на granulosa и тека клетките, но и други ендокрини тумори во чиста форма или во мешани форми.

Меѓу нив најчестите детството откриени бенигна цистична тератома, следниве фреквенција - тератома малигни тумори на мешани герминативните клетки на тумор интрадермална синус тумор од sustentotsitov (sertoli клетки).

Само 5% од тумори на granulosa и тека клетки е откриен пред почетокот на пубертетот. Повеќето од овие тумори се произведуваат естроген, но некои може да се произведуваат и андрогените. За среќа, 80-85% од овие тумори може да се детектира со палпација на абдомен во текот на студија или карлицата.

Во 2-5% од пациентите со тумори на granulosa клетки се билатерални, додека тумори tekakletok речиси секогаш се наоѓа на само една страна. Треба да се напомене дека 15% од пациентите со тумор granulosa клетки доаѓаат во болница со симптоми на акутен абдомен предизвикани hemoperitoneum.

Sertoli клетки на туморот е исто така, повика androblastoma или arrhenoma. Многу од овие тумори лачат андрогени, хормонални некои се рамнодушни, други лачат естроген. Тие се екстремно ретки и сметка за само 0,5% од сите оваријални тумори.

Тоа е генерално се верува дека жените најчесто се придружени со овие тумори lrogressiruyuschey маскулинизација (хирзутизам, алопеција, машки модел на главата, промена на гласот, проширување на клиторисот). Имајте на ум дека овие тумори понекогаш може да се случи кај децата.

Хориокарцином е многу редок и високо малиген тумор. Тоа може да биде придружена со предвремен пубертет и секреција на hCG. Туморот се јавува кај деца на рана возраст и кај возрасни (50% од случаите се наоѓаат во деца на возраст од пубертет).

Тоа беше со оглед на исклучително малигни природата на туморот, секогаш треба да активно бараат причина за предвремен пубертет кај девојчињата.

Исто како што канцерот е карцином на јајници од ембрионски клетки. За среќа, тоа е само 4% на малигни тумори на јајниците микроб клетки и се јавува на просечна возраст од 15 години половина од пациентите имаат хормонални абнормалности, вклучувајќи предвремени пубертет, нередовна менструација, аменореа, и хирзутизам.

Карцином на ембрионски клетки лачат hCG и A-фетопротеин, која може да се користи како маркер за ефикасност на третман на тумор.

Со овие две студии кај пациенти со овие тумори се најчести симптоми на вагинално крварење (33%) - преживување на пациентите со болести на првата фаза е 50%.

егзогени стероиди

Употребата на производи кои содржат егзогени сексуални стероидни хормони во врска со причините за предвремен пубертет што лекарите често не се забележи. Голем број на креми, масти, лосиони, тоници течности состои естроген, и нивната употреба во дете може да предизвика симптоми на предвремен пубертет.

Psevdoprezhdevremennoe пубертет

Постојат неколку варијанти на сексуалниот развој, кои не се ниту целосно ниту нецелосни тип izoseksualnogo прерано созревање.

На пример, во хронична иритација препоните хелминти инфестации во случаи на дијареа или влакната може да се појави на внатрешната површина на малите усни. Коска возраста на детето кога тоа е сосема нормално, па вистинското забрзување на пубертетот, овој синдром не е.

Покрај тоа, детето може да се набљудуваат на предвремено зголемување на млечните жлезди на едната или двете страни, без други знаци на зголемено лачење на естроген, тоа може да се повлекуваат спонтано, но може да остане за неколку години.

Оваа состојба е генерално доста бенигни и возраст поминува сама по себе, не е придружено со значително зголемување на нивото на естроген. Предвремена појава на влакна на телото, исто така може да се случи без други знаци на вирилизација.

Девојките на возраст под 6 години изгледот на косата во пазувите и срамни влакна е многу честа, и, по аналогија со предвремено зголемување на градите е не-прогресивна болест.

Слично на момчињата во предпубертетска гинекомастија често може да се најде, поради повреда на односот на естроген и тестостерон оваа појава е сосема бенигна и обично само-поминува за 2 години.

Сепак, секогаш треба да се запамети дека гинекомастија е составен дел на некои синдроми интерсекуалноста, особено, делумно синдром андрогена неосетливост и други форми на нецелосни тестикуларна феминизација. Покрај тоа, причината за гинекомастија може да се ретки или надбубрежните аденоми estrogensekretiruyuschie horioepiteliomy исто така ја опишува голем број на патолошки случаи на ектопична формирање на естроген.

Сподели на социјални мрежи:

Слични