GuruHealthInfo.com

Предвремена пубертет (предвремен пубертет)

Предвремена пубертет (предвремен пубертет)

Појавата на секундарни сексуални карактеристики кај момчињата под 9 години е прерано пубертетот според мислењето на сите експерти.

Сепак, постојат спротивставени ставови за границите на горниот пубертетот за девојки. Врз основа на достапните податоци, се претпоставува дека предвремено пубертетот е појавата на секундарни сексуални карактеристики кај девојчињата белата раса под 7 годишна возраст и девојки црнците под 6 години. Сепак, ако почнете пубертет порано од 8 години - тоа е уште еден показател на висок ризик од оваа болест. Детето мора да биде за да се елиминира било какви знаци на болести на централниот нервен систем или други причини zabolevaniya- опишани доволен број на случаи во кои причина за предвремено сексуален развој кај девојчиња под 8 години е органски лезии. Ако причината за предвремено сексуален развој е почетокот на активирање на оската хипоталамус-хипофиза и државата е на гонадотропин-зависни дијагноза звучи како централен (целосна или вистина) предвремен Развој ако момчиња таму ектопична производство на гонадотропини и кај децата од двата пола е наведено автономна секреција на сексуални стероиди, а државата не е гонадотропин-зависни дијагноза звучи како нецелосна предвремен сексуален развој. Ако постои феминизација на девојки и момчиња од вирилизација - наречен развој izoseksualnym, но ако се појави на феминизација кај мажите и вирилизација кај девојките - ова се нарекува хетеросексуалните развој. Кога какво било предвремено развој на зголемување на стапката на раст, развој и созревање на соматски скелет. Ако болеста не се дијагностицира во раните фази на болеста може да се доживее брз пораст на раст, но поради брзото затворање на крајот раст епифизарните ќе се намали. Парадоксот дека високите детето станува овенат возрасни. Без третман, крвниот ИГФ-1 содржината може да се зголеми во споредба со возраста норми, но е доволно за пубертетскиот референтни вредности.

Централна (целосна или вистина) предвремено сексуален развој


Уставниот централната (целосна или вистина) предвремено сексуален развој
Децата кои биле izoseksualnoe развој во ерата на повеќе од 2,5 SD под просекот, едноставно може да биде во долниот дел на кривата на возраст дистрибуција почеток pubertata- често фамилијарна историја на ран почеток на сексуалниот развој. Вистинскиот предвремен пубертет може да се ретки случаи на автозомно доминантно или (момчиња), X-поврзани автозомно доминантна особина.


Идиопатска централната (целосна или вистина) izoseksualnoe предвремено сексуален развој
Кај деца со почетокот на развојот izoseksualnym постои семејна историја на почетокот на почетокот на пубертетот и без органски болести на болест на централниот нервен систем се смета идиопатска. Таквите пациенти може да се најдат некои невролошки абнормалности, како што се симптоми на епилепсија во EEG или одложено општиот развој. Сексуална симптоми може да се развиваат постепено или нагло. Концентрациите на гонадотропини и сексуални стероиди, како и одговорот на администрацијата на GnRH или аналози со слични параметри во здрави луѓе. Идиопатска централен предвремен сексуален развој, како и во сите форми на вистинска развој izoseksualnogo, првиот знак е зголемување на момчињата yaichek- девојки на првиот знак на зголемување на градите или - ретко - појавата на срамни дистрибуција на косата. Девојки идиопатски предвремен пубертет е почест отколку кај момчињата. Кај деца со предвремен сексуален развој имаат тенденција да се дебелината, бидејќи без третман, тие имаат зголемен индекс на телесна маса.

Класификација на почетокот на пубертетот


Централна (целосна или вистина) GnRH-зависни предвремен пубертет izoseksualnoe

Видео: Хари Потер и пубертетот. Со предвремено сексуален развој (КПР) во девојките се разбере појавата на секундарни сексуални карактеристики рана ..

  • уставните
  • идиопатска
  • Наспроти позадината на заболувања на централниот нервен систем (вклучувајќи вродени мани)
  • тумори
  • инфекција
  • повреди
  • зрачење
  • Импликации на андрогени


Нецелосни GnRH-независен предвремен пубертет izoseksualnoe

  • мажите
  • Гонадотропин-секретирачки тумори
  • Вишокот производство на андрогени
  • Тестикуларни тумори или надбубрежната жлезда
  • Virilnoe форма VDKN
  • Предвремена мобилен созревање
  • Leydig и терминал епител
  • жени
  • јајниците циста
  • тумори естроген-производство на
  • Тешки декомпензирана хипотироидизам
  • Мажите и жените
  • синдром McCune-Albright


Нецелосни kontrseksualnoe предвремено сексуален развој

  • мажите
  • тумори естроген-производство на
  • жени
  • тумори андрогин-производство на
  • Virilnoe форма VDKN

Јатрогените предвремено сексуален развој од администрацијата на сексуални стероиди или гонадотропини
Варијанти на сексуалниот развој

  • предвремена теларха
  • почетокот на менструацијата
  • предвремено rubarhe
  • адолесцент gynecomastia


нарушувања на ЦНС


1. тумори. тумори на централниот нервен систем се почести кај момчињата отколку кај девојчињата, сепак, може да биде на децата од двата пола, па претпазливост треба да биде во секој случај. Оптички или хипоталамусот глиома, астро-tsitomy, ependiomy, germinomas и други тумори на централниот нервен систем може да предизвика предвремено сексуален развој на невронот штета патишта кои ја инхибираат секрецијата на GnRH и на тој начин го блокира лачење на гонадотропини. Пациенти со оптички глиома и неурофиброматоза тип 1 може да има предвремено сексуален развој, но никогаш нема да биде во изолирани неурофиброматоза тип 1 (без оптички глиома) Нарушувања на сексуалниот развој. Интересно, craniopharyngioma, кои обично да доведе до одложување на пубертетот, исто така, може да предизвика предвремено сексуален развој. За радиосензитивни тумори често покажува зрачење во случаите каде што не е можно радикални неврохируршки отстранување. Хамартом клубенот cinereum и се состои од GnRH neurosecretory клетки кои се во средината на теренот, овој рид-тумор може да доведе до предвремено сексуален развој лачат GnRH. Некои хипоталамусот хамартом поврзани со предвремено сексуален развој, не произведуваат GnRH, сепак, вклучуваат -а раст трансформирање фактор (TRF), која го стимулира лачењето на GnRH. Со оглед на најновите техники на визуелизација на централниот нервен систем, хамартоми со нивните карактеристични радиолошки знаци се многу поголеми шанси да се дијагностицира кај пациенти кои претходно биле дијагностицирани со идиопатски предвремен развој. Овие тумори обично не растат, како и кај пациенти без видливи знаци на компресија не постои ризик за појава на овие симптоми во иднина. Најтешките манифестација на хамартом е обично предвремено сексуален развој. Поради локализација хамартоми, неврохируршки ресекција е опасно алтернативен третман GnRH агонист.
Тумори или други абнормалности на централниот нервен систем може да биде причина не само за предвремено сексуален развој, но исто така ГАНА дефицит. Покрај тоа, може да се јави недостаток на хормонот за раст по радиотерапија за тумори на централниот нервен систем, дури и ако оваа повреда не беше првично пред зрачење. Таквите пациенти се зголемува многу побрзо отколку пациентите со изолиран дефицит на хормонот за раст, но побавно отколку децата со класичен предвремено сексуален развој и соодветна секреција на хормонот за раст. недостаток на хормонот за раст може да стане клинички забележливо по успешниот третман на предвремено сексуален развој. Во времето на дијагностицирање на болеста треба да бидат свесни за можноста за комбинирање на овие две држави.


2. Други причини за вистински предвремен сексуален развој. Централна предвремено сексуален развој или може да предизвика грануломатозна инфективни процеси хипоталамусот - енцефалитис, мозочен апсцес, postinfection (постоперативни или вродени) супраселарните цисти, саркоидоза, туберкулоза гранулом. Предвремено сексуален развој што се случува на позадина супраселарните цисти, хидроцефалус или делумно подложен на хируршка корекција. Како последица на повреда на мозокот може да биде предвремено пубертетот, и одлагање. Зрачењето на централниот нервен систем за акутна лимфобластна леукемија, или пред трансплантација на коскена срцевина обично е придружена од недостаток на одредени хормони, но зголемување на бројот на пријавени случаи на предвремен сексуален развој, после ваков третман. Дози под 18 Gy може да доведе до предвремено сексуален развој централно, а на повисоки дози на зрачење често се развива недоволна хормон за раст. Епилепсија и доцнење во развојот може да биде придружена од страна на централен предвремен сексуален развој во отсуство на анатомски аномалии на централниот нервен систем.


virilizing синдроми

Деца со долго се лекува конгенитална адренална хиперплазија и унапредување на коскената возраст можеби е прерано да се направи своето деби по почетокот на сексуалниот развој на супресивна терапија со гликокортикоиди. Истата ситуација може да се случи кај децата со virilizing тумори по отстранувањето на туморот или во оние кои добиле долгорочни андрогинот терапија по прекин на терапијата. Впечаток е дека на созревање на оската на хипоталамо-хипофизата-гонадалната е забрзана од страна на било состојба, придружено со зголемена секреција на андрогени и унапредување на коскената возраст.

Нецелосни izoseksualnoe предвремено сексуален развој кај момчињата


Кај момчињата, предвремено сексуален развој може да се манифестира без созревање на хипоталамо-хипофизата оска во два случаи: (1) автономни ектопична или ендогена секреција на hCG или LH или администрација на егзоген hCG гонадотропини се стимулира производството на тестостерон Leydigami- клетки (2) автономни ендогени секреција на андрогени од страна на тестисите и надбубрежните жлезди или ијатрогени добивањето на андрогени. (Секреција девојки на hCG не доведе до развој на секундарни сексуални карактеристики).


Гонадотропин-секретирачки тумори
За тумори на овој тип вклучуваат хепатом или хепатобластома, тератом или horiokartsi-Нома медијастинум, гонадите, ретроперитонеум или пинеалната жлезда и germinomas централниот нервен систем. Тестисите обично се зголемени, но не до тој степен како што е случај со централен предвремен сексуален развој.


Автономна андроген секреција
На секреција на андрогени може да се подобри како резултат на конгенитална ензимски дефект во кората на надбубрежните жлезди, имено 21-хидроксилаза дефицит (R450s21) или 11-хидроксилаза (R450s11) - virilizing nadpochechnika- карцином тумор интерстицијална клетки на тестисите, и предвремено созревање на spermatogenic клетки и Лајдиговите клетки. Сега е признаен форми на конгенитална адренална хиперплазија со доцен почеток (обично 21-хидроксилаза дефицит) може да се манифестира години по раѓањето на детето, без знаци на фетална или неонатална вирилизација. Во тестисите ткиво може да биде остаток на надбубрежните - заеднички за следствено гонадите и надбубрежните извор на ембрионски потекло, - и во услови на прекумерна продукција на ACTH во случај на конгенитална адренална оваа ткаенина може да се зголеми (понекогаш значително) и лачат надбубрежните андрогени.
Момчињата со семејството на гонадотропин-независен предвремено созревање на Лајдиговите клетки и spermatogenic клетки во крвта тестостерон одговара пубертет вредности, но содржината на гонадотропини и LH одговор на егзоген GnRH аналог одговара предпубертетски фаза или дури и пониски, како автономна секреција на тестостерон потиснува производство на GnRH. Причината за ова доминантната состојба, се најде само кај мажите, е да ја активираат LH рецептори, што доведува до постојано зголемување на производството на циклична аденозин монофосфат (cAMP) во отсуство на Л Г рецептори се наоѓаат во секое време, како и ако "на" држава. Во различни семејства се опишани неколку LH генска мутација (на пример, Asp578 за Gly, или Met571 да Ile). Диференцијалната дијагноза во такви случаи се врши помеѓу тестостерон за производство на тумор на надбубрежната жлезда, тумор на клетките leydig и предвремено созревање на spermatogenic клетки и Лајдиговите клетки.
Ако причината за машки izoseksualnogo предвремено развој е производство на hCG, содржината на FSH е обично не povysheno- бидејќи не постои стимулирање на семиниформните тубули, тестисите не се зголемени до таква мера, како што е случај со целосна предвремена сексуалниот развој. Ако причината за предвремено пубертетот станува нецелосни тестикуларен тумор, тестисите можат да бидат големи, асиметрични, со неправилни контури. Симетрични билатерални умерено зголемување на тестисите претпоставува постоење на семејството на гонадотропин-независен прерано созревање на spermatogenic клетки и Лајдиговите клетки, која е доминантна состојба, се најде само кај мажите. Тестисите во оваа состојба е малку помалку отколку за целосна предвремена пубертетот, но сепак поголем од 2,5 см во дијаметар.

Феминизација на момчињата може да предизвика редок тумор на надбубрежните жлезди кои лачат естроген. Друга можна причина за оваа состојба може да биде тумор Sertoli клетки поврзани со синдромот на Peutz-Jeghers.

Нецелосни izoseksualnoe предвремено сексуален развој кај девојчињата



} {Модул direkt4

Во девојки со нецелосни izoseksualnym предвремено сексуален развој постои извор на прекумерно производство на естроген. Во сите случаи, на ендогени или егзогени естроген секреција на LH и FSH концентрации намалена.


фоликуларна циста
Ако фоликуларни цисти се големи, тие може да произведе доволно kolichetsvo естроген да се стимулира развојот на млечните жлезди, па дури и да се иницира редовна krovotecheniy- некои девојки се повторливи цисти, што доведе до неколку епизоди menstrualopodobnyh селекции. Во некои случаи, цисти, произведе повисок износ на естроген, кој може да го имитираат присуство на тумор. Фоликуларни цисти на значителна големина може да се извртени на ногата што ја предизвикува цисти празнина и предизвикува развој на други симптоми на акутен абдомен неблаговременото симптоми estrogenizatsii.


Тумори на granulosa клетки или tekomatoznyh
Таквите оваријални тумори лачат естроген и во 80% од случаите се утврдени од страна на палпација. Во гонадална tyazhah може да формираат gonadoblastomy, липоидна туморот и цистаденом. Ретки извор на потекло на јајниците естроген може да биде карцином на јајниците.


Остаток на ткиво на надбубрежната жлезда
Тоа одамна е познато дека остаток тестисите надбубрежните ткиво локализација може да предизвика зголемување на тестисите и извор на продукција на андрогени кај мажите, особено против позадина на зголемување на содржината на АЦТХ кај конгенитална адренална хиперплазија. Сепак, неодамна го опиша девојка со остаток на надбубрежните ткиво во јајниците, тоа е забележано хипертензија, предвремен пубертет, Кушингов синдром и зголемување на јајниците.


Егзогениот администрација на естроген
Употреба на естроген кои содржат супстанцата или кожна примена на естроген може да предизвика феминизација кај деца. Епидемија на зголемување на градите и предвремена теларха во Порторико и Италија, најверојатно, поврзани со употребата на производи кои содржат естроген, со присуство на естроген во животната средина, зголемување на употребата на соја, како и со неодредена причини. Во Бахреин, му беше доделена една флеш од gynecomastia во предвремена теларха момчиња и девојки поврзани со потрошувачката на млеко од крави, сопственикот на која постојано давајќи животни естроген за континуирано производство на млеко.


хипотироидизам
Тешки нетретиран хипотироидизам може да се поврзани со предвремено сексуален развој и галактореа (Ван синдром Фитил-Grumbaha) - соодветен третман на хипотироидизам лекови тироксин компензира хипотироидизам, помага да се спречи предвремен пубертет и галактореа, и, исто така, ја намалува содржината на пролактин. Причината за овој синдром се смета за зголемување на секрецијата на гонадотропини поврзани со масовно зголемување на секрецијата на ТСХ. Исто така, во услови на значително зголемување на концентрацијата на TSH, хормонот може во интеракција со FSH рецептор, симулирање гонадотропен ефекти.


синдром McCune-Albright
McCune-Albright синдром се дијагностицира со присуство на тријада на симптоми: боја "кафе au lait" точки со остри рабови, фиброзна дисплазија на долгите коски и предвремен пубертет. Сепак, девојките што е опишано и други ендокрини заболувања: хипертироидизам, надбубрежната тумор со Кушингов синдром, акромегалија, хиперпролактинемија, хиперпаратиреоидизам, рахитис и хипофосфатемичен giperfosfaturichesky автономна функционира ендогени цисти на јајниците. Предвремена пубертетот може да биде централно или nepolnym- проспективни студии покажаа дека во некои случаи, болеста почнува со нецелосни предвремено сексуален развој, и постепено се формира целосна предвремена пубертетот. Долгорочно следење на пациенти со синдром McCune-Олбрајт откри висока фреквенција на патолошки аномалии и ортопедски скршеници поради коскени цисти и губење на слухот поради задебелување на темпоралниот дел на черепот. Задебелување на базата на черепот може да го оштети околните структурата на мозокот и да доведе до фатални последици. Во 8 ексонот на генот кодирање Г-протеин алфа подгрупата на пациенти може да се открие Arg201 мутација која резултира со континуирано формирање на cAMP оваа мутација влијае активност glutamintrifosfatazy алфа подгрупата и се зголемува активноста на аденилат циклазата, што е причина за горенаведените ендокрините пореметувања. Овој дефект се случува во соматските наместо микроб клетки, што доведува до генетски мозаицизам каде изрази дефектен ген што се оштетени широк спектар на ткива.

Нецелосни хетеросексуалните предвремен пубертет кај девојчињата


На симптомите на вишокот на андроген може да биде предизвикана од страна на предвремено адренархата или повеќе сериозни нарушувања, како што се вродени или некласичните адренална хиперплазија, јајниците или надбубрежните тумор. Адренокортикална дисфункција со дефект на 21-хидроксилаза може да биде дијагностициран врз основа на покачена базалните и стимулира концентрации АЦТХ oksiprogesterona 17 (во зависност од видот на дефект на тестот може да биде зголемена концентрација и други деривати надбубрежната). Зголемена секреција на тестостерон забележано во двете тумори на јајниците и надбубрежната жлезда, зголемена секреција на карактеристични надбубрежната тумори DHEA-S. Така, само тестостерон локализација на туморот место е уште потешко со прекумерно производство. Кога МНР или КТ скенирање може да биде тешко да се визуелизира на туморот, како и во такви случаи бараат селективно земање крв. Опишани се неколку случаи на ретки семејства со дефицит на ароматаза и хетеросексуалните развој, но без предвремено сексуален развој како такви. Еден пациент со кариотип 46, XX, и како ензим дефект беше обележан вирилизација на половите при раѓање, и таму беше дополнително вирилизација за време на пубертетот, исто така, имаше клинички симптоми на полицистични јајници. И покрај високата концентрација на тестостерон, пациентот зголемени концентрации на LH и FSH во отсуство на производството на естроген.

Варијанти на пубертетскиот развој


предвремена теларха
Терминот "предвремена теларха" имплицира унилатерална или билатерална зголемување на градите без други клинички знаци на естроген или андрогената секреција карактеристика на пубертетот. Возраста на пациентите обично под 3 години, зголемување на градите може да се повлекуваат за неколку месеци или да продолжи до почетокот на нормалниот сексуален развој на соодветната возраст. Развојот на ореол и знаци estrogeniza-ција на вагиналната слузница обично се отсутни.
Предвремена теларха може да предизвика кратки епизоди на естроген секреција со фоликуларен цисти. Во оваа болест, концентрацијата на естроген во крвта обично е низок, што веројатно се должи на фактот дека на земање крв е направено многу подоцна епизоди на зголемено лачење на естроген. Меѓутоа, кога се користи ултрасензитивни колекции за определување на концентрацијата на естрадиол забележлива разлика во производството на естроген кај здрави девојчиња и девојки со предвремена теларха. Општо земено, предвремена теларха развива во изолација и не е карактеристика на почетен централен предвремен пубертет. Сепак опишани се неколку случаи на прогресија на болеста и формирање на целосен предвремен сексуален развој, па овие пациенти покажува набљудување. Девојки со флуктуирачки теларха неодамна беа опишани GNAS1 мутации на гените кои се карактеристични за синдромот на McCune-Олбрајт. Други клинички манифестации на овој синдром, но предвремена теларха, забележани се девојки.


почетокот на менструацијата
Формирањето на менструацијата кај девојчињата рана возраст без други видливи манифестации на естроген ефекти се многу ретки. Постои нејасни претпоставката дека овие девојки има зголемена осетливост на матката во естроген. Во повеќето случаи, менструација престанува по 1 -6 години, а потоа напредува нормален пубертет.


предвремено адренархата
Терминот "предвремено адренархата" од почетокот на појавата на срамни и аксиларните дистрибуција коса без други знаци на вирилизација или сексуална развој. Оваа состојба е почеста кај девојчињата отколку кај момчињата, и обично се јавува на возраст од 6 години, а понекогаш го блокира предложениот нов долната граница на нормалните пубертетот за девојки. DHEA-S содржина во крвта и урината, обично се зголемува на личности 2 пубертетскиот фаза, која е обично повисоки отколку кај децата на оваа возраст. Раст и коскената возраст може да биде малку понапред од хронолошката возраст. Пациенти можат да бидат знаци на абнормални мозочна активност, без други знаци на невролошка дисфункција.
Клиничките манифестации на крајот на почетокот надбубрежните кортекс може да биде слична на клинички предвремено адренархата и за диференцијална дијагноза може да бара тест ACTH стимулација. По предвремена теларха опишани развој и други нарушувања - овулацијата и менструалниот циклус. Оваа состојба може да се должи на полицистични јајници. Предиспозиција за предвремено адренархата забележани кај деца со интраутерина razvitiya- девојки подоцна може да се формира на клиничката слика на синдром на полицистични јајници. Двете девојчиња и момчиња може да се развие отпорност на инсулин со сите свои последици.


адолесцент gynecomastia
До 75% од момчињата имаат минлив унилатерална или билатерална гинекомастија, која обично се појавува на 2 или 3-та фаза од пубертетот и се повлекуваат во текот на следните 2 години. Концентрации на естроген и тестостерон обично нормална, но може да се зголеми односот "естрадиол: тестостерон", а откриен од страна на високи концентрации на врзувачкиот глобулин сексуални стероиди. Обично во такви случаи, со користење на едноставни набљудување, сепак, во случај на сериозни дефекти, кога ткивото на градите е премногу над површината на градите и има изразен психолошка непријатност, а можеби и корективни mammoplasty. По 2 години, веројатноста за спонтана регресија е намалена поради формирање на лузна на ткивото.
Некои медицински услови - како што Klinefelter синдром, синдром на Rafe-мат и делумно андрогена нечувствителност - исто така, поврзани со ginekomastiey- овие држави мора да се јасно диференцирани од пубертет гинекомастија кај здрави момчиња.

Диференцијалната дијагноза на предвремено сексуален развој


За правилна дијагноза мора внимателно да се собираат и да ги испита историјата на пациентот. Одредување на гонадотропини и стероид концентрации секс е потребно да се направи разлика на гонадотропин-зависни развој на секундарни сексуални карактеристики (концентрација на гонадотропини и сексуални стероиди зголеми) од автономна секреција на ендоген или егзоген администрација на полови хормони (содржина на гонадотропини потисната и зголемени концентрации на сексуални стероиди).
Ултрасензитивни колекции третата генерација може да се открие покачени нивоа на гонадотропини во почетокот на пубертетот кај еден базалните нестимулирани крв. Претходно, за да се потврди зголемена секреција на LH е неопходно потребно да се спроведат тестот со GnRH, како што е можно за да одговара на концентрацијата на LH пубертетскиот и предпубертетска вредности. Колекции за хормонска определби на третата генерација може да се користи за да се учат како крв и mochi- веројатно некогаш овие колекции тест од страна на целосно да го замени со GnRH и сериски испитување на примероци.

Третман на предвреме сексуалниот развој


Целосно (точно) предвремен пубертет

Во минатото, третманот на вистинската предвремено пубертет се користи медроксипрогестерон ацетат или tsiprotserona ацетат - прогестоген, кои ја инхибираат секрецијата на гонадотропини на принципот на негативен фидбек.
Меѓутоа, сегашните третман на предвреме сексуалниот развој се случи на позадината на оштетување на централниот нервен систем ја вклучува употребата на GnRH агонисти, кои ја инхибираат сексуалниот развој, намалување и инхибираат стапката на раст на созревање на скелетот. Хронична администрација на високо ниво и долго дејство GnRH аналози а со тоа намалување на бројот на GnRH рецептори и го намалува хипофизата одговор на GnRH стимулација, со што се намалува секрецијата на гонадотропини и сексуални стероиди и брзо запира прогресијата на пубертет симптоми. Кај девојчињата, зголемување на матката и јајниците пубертетскиот големина назадување до предпубертетно големина, исто така исчезнува multifollikulyarnye менува во јајниците, карактеристика на пубертетот. Ова спречување ефект е реверзибилен по прекин на терапијата. GnRH агонисти се ефективни во третманот на предвремено пубертет тумори индуцирани од хамартоми или централниот нервен систем, хронична администрација на андрогени, како и идиопатска.
Претходно, GnRH агонисти се администрира во дневно од страна на субкутана инјекција или интраназална инфузии. Сега постојат долго дејство форми на овие лекови, кои се администрираат 1 пат во 4 недели, овој третман е многу полесно да се спроведе, и да има подобра усогласеност. Неопходно е да се заврши сузбивање на гонадотропин лачење, од делумно сузбивање на гонадотропини пациентот постепено ќе продолжи сексуалниот развој во однос на позадината на ниско, но доволно за концентрации на полови хормони. Во таков случај, ќе продолжи додека намалување на стапката на коските созревање на раст, а пациентот ќе биде уште поголемо намалување во финалето раст. Несакани ефекти на овој третман се опишани алергиска реакција на кожата и генерација на имуноглобулини против GnRH. Опишан ретки случаи изрази анафилактички реакции на употребата на лекот. Можните несакани ефекти на GnRH агонисти е намалување на коскената massy- треба да се препорачува за време на третманот да се зголеми внесот на калциум. За третман на предвремено сексуален развој ФДА ја одобри употребата на histrelin, GnRH аналог за секојдневна администрација и леупролид ацетат депо GnRH аналог кој се внесува едно време за 28 дена. За третман на предвремено пубертетот одобрена доза на леупролид за секојдневна употреба, но кај возрасни се препорачува да се користи само продолжена форми на лекот. Да се ​​оцени сузбивање на гонадотропин лачење мора индивидуални набљудување.
По 5 месеци по започнувањето на намалување стапка на раст терапија zamedlyaetsyalgrogressirovanie коскената возраст, и понатаму созревање на скелетот е побавно од зголемување на хронолошката возраст. Без третман, конечната висина кај пациенти со предвремен пубертет кај девојчињата е 152 см, а момчињата 155-164 см Третманот на GnRH агонисти пациенти до крајот на раст :. девојки во просек 157 см, момчиња во просек 164 см - што претставува значително подобрување во однос на со индикатори без лекување. Најлошото раст прогноза забележани кај деца со рана дијагноза предвремено сексуален развој, кои не добиваат третман. Најдобри резултати се забележани третман во случаи кога дијагноза и третман се врши рано, а порано се дијагностицира со предвремено сексуален развој и треба терапија, толку подобро ќе може да се очекува на резултатите од лекувањето. Девојки по прекин на терапијата е опишано менарха, па дури и на бременоста, што укажува на враќање на нормална пубертетскиот хормонални промени по третманот со GnRH агонисти. Нов долната возрасна граница на нормалниот развој на пубертетски да доведе до фактот дека лекарите треба да се разгледаат критериумите за избор на пациенти за таков третман. Пациенти без значително зголемување на концентрации на естроген, стапки на раст кои не се разликуваат од семејството и кој е бавна прогресија на болеста без почетокот на менструацијата, може да стигнат до крајот на нормален раст без лекување.
За пациенти со предвремена сексуална развојот на значајни психолошка поддршка.
Соматските промени или појавата на менструалните циклуси заплаши некои деца и да ги направи предмет на потсмев. Овие пациенти не се постигне социјална зрелост, соодветни на нивните физички развој, а нивните врсници, наставниците и родителите да ги третираат како повеќе возрасни, се должи на фактот дека тие изгледаат постари. Така, и за пациентите и нивните родители треба да се понуди психолошка помош. Деца со предвремен сексуален развој често стануваат предмет на сексуално малтретирање, па се потребни одредени мерки на претпазливост.


Нецелосни предвремено сексуален развој
Третман на која се дискутираше претходно во врска со нецелосни предвремено сексуален развој е првенствено наменета за отстранување на тумор или други абнормалности, но не за да се елиминира клинички манифестации на сексуално созревање. Ако причината за болеста е елиминиран, секундарните сексуални карактеристики не напредува, па дури и може да се повлекуваат.
Кај момчињата со фамилијарна прерано созревање на Лајдиговите клетки и spermatogenic клетки не беше првично означи одговорот на терапијата GnRH агонисти, сепак, има некои подобрувања кај пациенти кои примаат медроксипрогестерон ацетат. Момчињата со оваа болест се успешно третирани со кетоконазол, антифунгални дејството на лекот, кој ја блокира активноста на 17,20-лиаза и на тој начин доведува до намалување на производството на тестостерон. По третманот со кетоконазол момчиња може да се развие вистински предвремен сексуален развој, како и долгорочните ефекти на андрогените доведува до созревање на хипоталамо-хипофизата GnRH агонисти на ИОО третман ефикасно ја инхибира прогресијата на пубертетот. За да се нови терапии вклучуваат употреба на комбинации на ароматаза инхибитори и анти-андрогени, како и во синдром McCune-Олбрајт.
Една опција за третман на девојки со McCune-Albright синдром е комбинација на оние, stolaktona (инхибитор на ароматаза) и spiron-лактон (кој делува како анти-андроген). Резултатите од долгорочно набљудување покажа некои намалување на бројот на менструацијата, подобрена карактеристики раст и коскена созревање. Некои пациенти "се лизга" надвор од контрола, и во такви случаи е оправдано назначувањето на GnRH агонисти, кои ја инхибираат прогресија на пубертетот. Во клинички студии за да се намали менструалниот загуба на крв и забавување на коскената возраст ефикасна е Употребата на комбинација од тамоксифен, селективен антагонист и агонист на естроген рецептори, и инхибитори на ароматаза (на пример, Анастразол или понови лекови). Во девојки со рекурентни цисти на јајниците естроген-производство на време на третманот со медроксипрогестерон ацетат може да го намали фреквенцијата на релапсите. Во такви случаи, може да бидат ефикасни и GnRH агонисти. Ако во првиот ќе се применува терапија со лекови нема да биде потребно и хируршко отстранување на цисти на јајниците.
Предвремена теларха адренархата или не бараат третман, бидејќи тие се изолирани бенигни состојби. Тоа не е опишан и кои не се прикажани во третманот на почетокот на менструацијата. Во случај на тешка, упорна гинекомастија кај адолесцентите е успешно примени Тестолактон третман и дихидротестостерон хептаноат, иако тоа често е потребно и хируршко отстранување на ткивото на градите.

Сподели на социјални мрежи:

Слични
Зголемен пубертет. Izoseksualnoe нецелосни предвремен пубертетЗголемен пубертет. Izoseksualnoe нецелосни предвремен пубертет
Одложен пубертет или недостаток на пубертет (сексуална инфантилизам)Одложен пубертет или недостаток на пубертет (сексуална инфантилизам)
Хетеросексуални сексуалниот развојХетеросексуални сексуалниот развој
Фаза на пубертетот. периоди возрастФаза на пубертетот. периоди возраст
Механизми на почетокот на пубертетот. Значењето на масното ткивоМеханизми на почетокот на пубертетот. Значењето на масното ткиво
Мутации на гонадотропин рецептори. Абнормалности на LH и FSH рецепториМутации на гонадотропин рецептори. Абнормалности на LH и FSH рецептори
Вистинскиот предвремен пубертетВистинскиот предвремен пубертет
Предвремен пубертет кај жените: ЗнациПредвремен пубертет кај жените: Знаци
Клинички синдроми во патологија на епифизаКлинички синдроми во патологија на епифиза
Почетокот на пубертетот кај деца (женски и машки)Почетокот на пубертетот кај деца (женски и машки)
» » » Предвремена пубертет (предвремен пубертет)