Одложен пубертет. ендокрините причини

Видео: Пенис за проширување на: ексклузивен техниката на брзо пенисот проширување

Cодржина

Видео: Пенис за проширување на: ексклузивен техниката на брзо пенисот проширување
ендокрините причини

ендокрини заболувања
егзогени причини
Аномалии на гонадите
Синдроми хипергонадотропниот хипогонадизам

ендокрините причини

ендокрини заболувања

упатуваат пациентите во оваа категорија со значајна хипотироидизам или хипертироидизам, panhypopituitarism, обично е придружена од страна на craniopharyngioma, хиперпролактинемија (предизвикани од микро или макроаденоми хипофизата) или адренална хиперплазија на тип кора болеста на Кушинг.

егзогени причини

Високи дози на кортикостероиди, кои се користат во третман на астма или други алергиски болести или сериозни дерматолошки некои процеси може да ја инхибира дејството на гонадотропини и затоа го одложи пубертетот, па дури и да го наруши нормалниот развој на гонадите.

Аномалии на гонадите

Синдроми на хипогонадотропен хипогонадизам. Хипогонадотропен хипогонадизам во адолесцент машки или женски со задоцнет пубертет може да бидат предизвикани од страна на селективен дефицит на гонадотропини или со блокирање реакција на хипофизата да хипоталамусот ослободува хормони.

Некои болести на централниот нервен систем, како што се саркоидоза, може да ја наруши пренос на стимули од хипоталамусот хипофизата, ако погодената област е на хипоталамо-хипофизата тракт. На оваа категорија припаѓа болести исто така важи и недостаток на хипоталамусот гонадотропин ослободувачки хормон, почитуваат, на пример, синдром на Калман, каде што има olfaktogenitalnoy систем дисплазија, што доведува до блокирање на ослободување на гонадотропин ослободувачки фактори.

За таа цел, на синдром се карактеризира со намалена или отсутна чувство за мирис предизвикан од неразвиеноста на централните делови на мозокот миризливи анализаторот. Мажите со овој синдром, може да се случи гинекомастија, понекогаш со крипторхизам.

Треба да се напомене дека Kallmann-ов синдром се однесува на неколку синдроми хипогонадотропен хипогонадизам, кои можат да бидат придружени со гинекомастија кај возрасни мажи.

Гинекомастија обично се гледа кај пациенти со хипогонадизам hypergonadotropic. Жените со синдром Калман забележано прекршување на фузија на усни. Ова може да биде придружена со расцеп на непцето и конгенитална глувост.

Воведување на гонадотропин ослободувачки хормон за мажите и жените Калман синдром често доведува до значително зголемување на лачењето на FSH и LH, што укажува на тоа дека безбедноста на нормалната функција на секреција на хипофизата гонадотропини систем.

Синдром Лоренс - Месечината - Biedl може да биде придружена со дисфункција на хипоталамусот. Но, повеќето драматични симптомите на овој синдром е ретинитис пигментоза, обично е придружена од страна на полидактилија, значително прекумерна телесна тежина, ментална ретардација и, се разбира, хипогонадотропен хипогонадизам.

Ова е - автосомно наследна болест retsissivno. Понекогаш пациенти со дијабетес мелитус може да се случи со оваа болест.

Оваа категорија се однесува goloprozentsefalii синдром познат како синдром Prader - Willi. Синдромот е врз основа на хипоталамусот дефект е придружена со прекумерна апсорпција на храната (булимија нервоза), дебелина и хипогонадизам.

За пациентите со овој синдром се карактеризира со тркалезно лице, мал, но широк рацете и нозете, хипотензија и ментална ретардација. Обично тие имаат, исто така, недоволно лачење на FSH и LH, што може да доведе до одложување на пубертетот и неразвиеноста на гонадите.

Анорексија нервоза и тешки товари стрес, на пример, за време на спортски настан, или разни сериозни хронични заболувања исто така може да доведе до одложување на пубертетот, бидејќи тие негативно влијаат на стапката на активност на хипоталамус - хипофиза - тироидната жлезда.

Синдроми хипергонадотропниот хипогонадизам

Со синдроми хипергонадотропниот хипогонадизам, придружена со задоцнување или отсуство на сексуалното созревање кај жените вклучуваат синдром Тарнер (гонадална или сексуална жлезди), вистинската гонадална секс жлезди, синдром на оваријална на отпорот (синдром на Savage) и синдром на андрогена нечувствителност.

неосетливост синдром андрогинот обично забележана кај лица со добро развиени гради, но со отсуство на матката. Тие се карактеризираат со нормален кариотип машки и отсуство на срамни влакна и пазувите. Тие имаат може да се случи за кратко рудиментирана вагината.

Варијација на истиот овој синдром е иста машки кариотип без развој на млечните жлезди, со нормално ниво на тестостерон кај жените е обично во синдромот на неосетливост на нивото на тестостерон мажите може да биде нормално, а жените - се зголеми. Исто така, во овој олицетворение, ниво гонадотропини е висока, и кога синдром "чиста" андрогена нечувствителност - ниска или нормална.

синдром дизгенезија гонадите синдром андрогена неосетливост се карактеризира со фактот дека пациенти со синдром на Тарнер имаат матката.

Етиологијата на синдромот андрогена неосетливост веројатно е поврзан со дефицит од 17.20-desmolazy, која е поврзана со атрофија на тестисите. Други примери hypergonadotropic хипогонадизам се однесува предвремена оваријална инсуфициенција, главно се должи на генетски фактори кои доведуваат до имуно лезија на јајниците.

Пациентите со овој синдром може да се појават повеќе ендокрини нарушувања, како што се недостаток на надбубрежните жлезди и паратироидните жлезди и Хашимото. Покрај тоа, тие може да се забележи мијастенија гравис, системски лупус, системска кандидијаза. Жените-хидроксилаза дефицит 172a, 5-а-редуктаза, инхибитори на 17-кето-редуктаза може да предизвика сериозни аномалии на надворешните гениталии.

Пациентите со метаболички нарушувања, кои најчесто се забележани неформиран надворешните гениталии но внатрешните полови органи развиваат нормално на женски род.

Мажите биле пронајдени неколку видови на синдром хипогонадизам хипергонадотропниот. Еден од нив бара итна медицинска помош брзо - билатерален undescended тестиси кај момчињата. Ако основа е неспуштен cryptorchid, зголемена секреција на гонадотропини нема да се случи.

Ако пациентот има anorchia, секрецијата на гонадотропини може да биде висок. Затоа, важно е да не се чека времето на пубертетот за диференцијална дијагноза, и да се обиде што е можно поскоро за да се утврди дали тестисите на пациентот и дали тие се во можност да функционираат.

За да го направите ова, децата со билатералните неспуштен тестисите е потребно што е можно поскоро да почнат давање на хуман хорионски гонадотропин во дози кои се движат од 500 до 2000 МЕ (во зависност од возраста и телесната тежина на детето), 3 пати неделно, за 4-5 недели.

Ако тоа се случи за време на лекувањето на црвенило и оток на пенисот, пациентот несомнено ќе спаси тестисите функција и администрација на гонадотропин може да се запре. За време на третманот на судењето е да се утврди нивото на тестостерон и естрадиол во крвта.

Зголемување на нивото на овие хормони обично укажува на присуство на тестисите и нивните соодветен одговор на хорионски гонадотропин. Ако дел од реакцијата на пенисот не е откриен, тоа е потребно да го продолжат третманот за 5 недели, а потоа повторно да се одреди нивото на хормони во крвта. Ако нема промени во одговор на нивото на естроген и тестостерон не е откриен во плазмата, што укажува anorchia.

Во овој случај, треба да се подготви да се осигура дека во времето на нормален пубертет да се започне лекување на андрогени пациентот. Дози потребно да се постепено зголемување на андроген да се симулираат врв на тестисите секреција на ендогени хормони на терминот нормален пубертет.

Како и секогаш во такви пациенти, најверојатно дизгенезија на гонадите, може да бара хируршка интервенција судењето да бидете сигурни дека тие не се повреди на внатрешните генитални органи, кои одеднаш може да се направи напредок во однос на позадината на андрогени. За оваа цел, тоа е целисходно да се утврди кариотип.

Ако пациентот со администрацијата на гонадотропин откриени реакција на пенисот и зголемување на нивото на половите хормони во крвта, може да се претпостави дека тој има вистинска неспуштен тестисите, т. Е. Крипторхизам. Во овој случај, тоа е препорачливо да се спроведе што е можно поскоро orchiopexy (по можност 3-4 години).

третман HCG може да се ублажат некои од хируршка интервенција. Орхидопексија неопходни за две причини. Прво, тоа е добро познато дека во крипторхизам неспуштен тестис може да подлежат на малигна трансформација.

Треба да се има на ум дека дури и орхидопексија работа, т. Е. Тестис пренесува во скротумот, тоа не ја намали веројатноста за малигна трансформација, сепак downmix тестис палпација полесно, достапни истражувачки и тоа е полесно да се открие почетокот на абнормален раст.

Второ, кога јајце абдоминална semyaobrazuyuschie тубули изложени на трајна штета. Оваа штета може да се намали во текот на раните orchiopexy со кој се намалува веројатноста за појава на неплодност во иднина како резултат на кршење на сперматогенезата.

Примери на патологија во која има хипергонадотропниот одложен пубертет, синдром на Тарнер е придружена од страна на абнормален кариотип, и синдром на Нунан, во која има нормален кариотип но зголемување на нивото на гонадотропен хормони.

Момци со типичен клиника Тарнеров синдром, но без конкретен хромозомски абнормалности понекогаш се наоѓаат вродени право срце. Во сите овие случаи откри хипоплазија на тестисите или крипторхизам.

За таа цел, синдромот е типичен дефект микроб клетки и секреција на андрогени. Понекогаш пациенти со клинички синдром карактеристика Тарнер не покажуваат знаци на задоцнет пубертет.

синдром Klinefelter, или дизгенезија semyaobrazuyuschih тубули чини необично мали тестиси, додека одржување на пациентот нормално или благо опаѓање во пенисот. Тоа е остар расчекор помеѓу атрофија на тестисите и релативно нормална големина на пенисот е типичен за овој синдром.

Кај пациенти со гинекомастија и eunuchoid знаци може да се случи со оваа болест. Обично тие имаат азооспермија. Некои од нив може да се најде во спермата ејакулатот или тестикуларна биопсија, но сите од овие пациенти, се разбира, залудни.

Како што растат пациенти зголемува тестисите нарушување cytoarchitectonics крајот доаѓа хијалиноза тубули и азооспермија станува апсолутна (сл. 155, 156).

Сл. 155. Хистологија парче јајца во пациент 12 години со синдром Klinefelter е (XXY).
Иако Cytoarchitectonics јајцето не е скршено, речиси и да нема основно сперматоцити. Развој на Лајдиговите клетки одговара на одредена возраст.

Сл. 156. Хистологија парче јајца во пациент 32 години со синдром Klinefelter е (XXY).
Имало заврши cytoarchitectonics уништување и хијалинизација тубули. Се разбира, semyaobrazuyuschaya функција во еден тестис се водат за исчезнати.

Leydig клетки имаат хистолошки изгледаат нормално, но нивниот број се намалува. На достасување на пубертетот се развие доволно изречена секундарни сексуални карактеристики и истакна недостаток на развој на тестисите.

Кариотип со синдром Klinefelter обично XXY, иако постојат варијации во форма на три или повеќе X хромозом во комбинација со Y-хромозом.

Сподели на социјални мрежи:

Слични