Мукокутани обоени синдром (болест на Кавасаки)

Мучо-кожна синдром, вроден - системски артерии, штрајкувачи големи, средни и мали артерии, во комбинација со мукокутан синдром лимфата.

Кавасаки болест влијае речиси исклучиво деца, од кои поголемиот дел се помалку од 5 години. Оваа болест влијае момчиња речиси два пати повеќе од девојчињата.

Етиологија и патогенеза

Како можен етиолошки фактор дискутира за улогата на инфективен агенс - вируси, Epstein-Barr, херпес, ретровирусите, рикеција. Не ја отфрли важноста на наследна предиспозиција. Имуногенетски маркер на болеста е HLA-BW22 антиген.

Главниот механизам за развој на Кавасаки болест е воспаление на имуниот комплекс (развој на антитела на ендотел на артериите). Тоа се појавува на мембрана на ендотелијалните антиген Кавасаки, кои се во интеракција со антитела.

клиника

Постојат три периоди на болеста: акутен - субакутен 1-1,5 неделивоста - 2-4 недели период на поврат на - од неколку месеци до неколку години.

Главните манифестации на болеста се треска, лезии на кожата, лимфни јазли, кардиоваскуларниот систем, гастроинтестиналниот тракт и зглобовите.

Треска - често варира од умерена (38,3-39,9 ° C) до високи (40,0 ° C) продолжува за околу 2 недели. Во текот на еден долг период на своето постоење таа се смета за лош прогностички фактор.

Кожата и мукозните мембрани: во првите 5 недели од почетокот на треската појавува полиморфни уртикаријален исип на егзема, макулопапулозен елементи со локализација првенствено на багажникот, проксималните екстремитети, во пределот на препоните. Осип, често светло обоени во моментот на, или се состои од јасно дефинирани дамки од различни големини или поголеми маси за спојување на дамки. Во иднина, во однос на позадината на еритем печат на кожата се појавува во стапалата и дланките (многу болно), ограничување на движење на прстите. По 2-3 недели, многу пилинг започнува во еритематозен области. Во рок од една недела од почетокот на болеста развивање на билатералните конјунктивитис, кај некои пациенти може да се комбинираат со преден увеитис. Означени црвенило и сувост на оралната слузница, испукани усни и крварење, црвенило и зголемување на крајниците, јазикот станува светла црвена (магента јазик).

Лимфни јазли - најчесто забележани еден или билатерални проширување на вратните лимфни јазли.

Поразот на кардиоваскуларниот систем: меѓу различни манифестации на Кавасаки болест, која се карактеризира како и секој системски васкулитис, polisindromnostyu, главната значење е coronaritis, придружуван од стеснување, и кој понекогаш оклузија на коронарните артерии на срцето, преку развој на 5-7 недели од почетокот на треската во 25% од дилатација и коронарна артериска анеуризма во проксималните делови. Во акутната фаза на симптоми на болест koronarita откриен во околу 40% од пациентите. Нарушувања на коронарната циркулација може да доведе до сериозни компликации (миокарден инфаркт, дифузна Cardiosclerosis et al.).

Но, во многу пациенти со коронарна васкуларни промени се реверзибилни. Формирање на аневризма е веројатно исто така во субклавијална, лактите, колковите, илијачна arteriyah- формирана митрална или аортна регургитација (ретки).

Постојат манифестации на миокардитис, кои често да доведе до развој на конгестивна срцева слабост. Перикардитис е невообичаено.

Поразот на зглобовите (1/3 пациенти) се манифестира артралгии или полиартритис на малите зглобови на рацете, нозете, колената и глуждовите. Заеднички синдром обично трае околу 3-4 недели.

Вклучување на гастроинтестиналниот тракт се манифестира со болки во стомакот, повраќање, дијареа (не сите пациенти).

Во некои случаи, постојат уретритис, асептичен менингитис.

дијагностика

Во принцип анализа на крвта наведено нормохромна анемија, тромбоцитоза, леукоцитоза промена на леукоцити лево нагло се зголемува ESR.

Во биохемиска анализа на крвта зголемување на нивото на трансаминази, &гама - глобулини, seromucoid појавува Виетнам. Имунолошки студија на крв циркулирачки имуни комплекси се утврдени, зголемување на нивото на имуноглобулини. Во анализа на урината протеинурија, leucocyturia. Студија на цереброспиналната течност: број умерена мононуклеарни клетки.

На ЕКГ: продолжување на интервалот &Rho - Q, проширување на комплекс QT, намалување на напон и сегмент депресија ST, аритмии.

Ехокардиографијата: дилатација на срцето, низок исфрлање на дел.

Коронарна ангиографија открива коронарна артериска анеуризма, стеснување на луменот.

дијагностички критериуми

Отпорност на антибиотици треска за повеќе од 5 дена (100%).
Билатералните коњуктивитис (85%).
Типични на усната и усна (90%): сува уста, подуени, hyperemic, испукани, малина јазикот дифузно црвенило на оралната мукоза, фарингитис.
Промени во рацете и нозете (70%): еритем на палмарна и плантарна површини на рацете и нозете оток, пилинг прсти на рацете и нозете за време на периодот на закрепнување.
Полиморфна осип претежно на торзото (80%).
Акутен гноен потечени грлото на јазли.

Присуството на 5 од 6 на критериумите покажува Кавасаки синдром, треска и е задолжителна и за промените во устата или на рацете и нозете треба да биде само еден знак. Пациенти со четирите критериуми може да се дијагностицира синдромот на Кавасаки, ако два-димензионална ехокардиографија и коронарна ангиографија открива аневризма.

Развојот на овие функции не треба да се поврзува со било која друга болест.

Дијагнозата на Кавасаки болеста се сметаат за валидни, во присуство на 5 од 6 критериуми и се базира на клиничката слика. Тоа е исклучително важно да се зголеми будноста против можните koronarita, кои обично се одредува тежината на болеста и нејзините прогнози. Затоа, потребата за чести ЕКГ преглед и повторно спроведување на дво-димензионална ехокардиографија. Во нејасни случаи, селективна коронарна ангиографија.

третман

Третман е препорачливо statsionare- првенствено ацетилсалицилна киселина - 100 mg / kg на ден во текот на период од треска, а потоа во рок од неколку месеци даде мала доза - 5 mg / kg на ден. Постојат извештаи за ефикасноста на интравенска администрација на човековите гама-глобулин (400 mg / kg на ден за 4 дена), употребата на кој брзо го олеснува треска, а според некои, ја намалува инциденцата koronarita.

Прогнозата за повеќето пациенти е поволна, неколку месеци обично доаѓа целосно закрепнување. Во 3-5% од пациентите со долги сочувани знаци на лезија на коронарните садови. Смртноста во Кавасаки болест е 0.1-0.3%.

"ревматологија"
TN Bortnaya

Сподели на социјални мрежи:

Слични