Миелом

Видео: На најважните: миелом

Мултипл миелом (MB) (Понекогаш се нарекува едноставно како миелом) Неопластични процес е еден клон на плазма клетки, кој се карактеризира со зголемувањето на бројот на плазма клетки во инфилтрација на коскената срцевина на околните ткива незрели и зрели плазма клетки и производството на имуноглобулин, обично моноклонално IgG или IgA (кои се викаат како М-протеин). Циркулаторни premielomnye клетки се населат во соодветни области (на пр., Коскената срцевина), каде што се разликува и да се репродуцира. Затоа, иако миелом често се смета како "метастатски" болест на коските, тие се, исто така, понекогаш се сметаат за примарни коскени тумори.

Ако се најде само една лезија, тоа се смета за плазмоцитом. За да го направите ова со полно студија изотопски скелет не смее да биде други лезии, анализа на коскената срцевина треба да не покажуваат знаци MB, и електрофореза на плазмата и урината треба да има М-протеин.

Клиничката слика на MB е формирана како резултат на овие патолошки процеси (истакна знаци карактеристични за MB):

1.      пролиферацијата на плазма клетки: ефект врз нормалното функционирање на имунолошкиот систем доведува до зголемена подложност на инфекции

2.      вклучување на скелетниот систем

А.    зафатеност на коскена срцевина повреда на хематопоетски капацитет normotsitnaya normohromnaja анемија, леукопенија, тромбоцитопенија

Б.     коскената ресорпција

1.  коските слабеење патолошки фрактури

2.      хиперкалцемија (Првично достапни во 25% од пациентите со МБ)

C.     оток и коски локална болка

Д.    болки во коските: Се карактеризира со зголемување на своите движења и отсуство на мирот

Е.     вклучување на 'рбетот

1.      рбетниот канал во поразот &asymp-10% на компресија SM

2.      компресија корените (радикулопатија)

3.      хиперпродукција на одредени протеини од страна на плазма клетки. Може да предизвика:

А.    синдром на хипервискозитет

Б.     криоглобулинемија

Видео: мултипен миелом, миелом нефропатија, дијагностика, клиника

C.     амилоидоза

Д.    бубрежна инсуфициенција: Предизвикани од различни причини, но моноклонални лесни синџири да игра улога во тоа

епидемиологија

САД стапка е &asymp-1-2 случаи на 100.000 жители, и бело &asymp- 2 пати поголем кај црнците. MB е 1% од сите малигни заболувања и 10% од хематолошки малигни заболувања. појава врвови во 60-70 години, и покрај фактот дека само <2% пациентов моложе 40 лет. МБ несколько чаще встречается у . Моноклональная гаммапатия без МБ наблюдается у &asymp-0,15% среди общего населения- при дальнейшем наблюдении у 16% из них развивается МБ с годовой частотой 0,18%.

болест на коските

Поразот на коските во MB, по дефиниција, е повеќе во природа и обично се ограничени на места за локализација на коскената срцевина: ребра, пршлени, клавикула, черепот и проксималните екстремитети. Повреди на 'рбетот и / или на черепот е честа причина за консултација на неврохирург.

Тоа не е едноставно резултат на механичките ерозија на плазма клетки во коскената ресорпција MB. Постои зголемување на остеокластите процеси.

Тумор на плазма клетки во черепот, кој се наоѓа на сводот, обично не предизвикуваат невролошки симптоми. Со поразот на базата на черепот може да се случи пареза на кранијалните нерви. орбита лезија може да доведе до егзофталмус.

Ако сте следење на пациентот осамен плазмацитоза, во рок од &asymp-10 години речиси секогаш се случува нејзината трансформација во MB.

невролошки нарушувања

Невролошките симптоми може да се должи на следниве причини:

1.      тумор лезија на черепот или 'рбетот со компресија на GM, CM или корени

2.      амилоид таложење во синдром лигаменти потпорен флексор тетива на карпален тунел (средна нервите себе не содржи амилоид и затоа добро реагира на попречно карпален лигамент рез)

3.      дифузни прогресивна сензомоторна полиневропатија: се јавува во 3-5% од пациентите со МБ

А.    околу половина од случаите се поврзани со амилоидоза

Б.     невропатија може да се развие без амилоидоза, особено кога се ретки osteoskleroticheskom олицетворение MB

4.      мултифокална леукоенцефалопатија опишани со МБ

5.      хиперкалцемија: може да предизвика енцефалопатија нагласена со конфузија, делириум и кома. Невролошките симптоми поврзани со хиперкалцемија, која се разви како резултат на MB, забележани почесто отколку во другите етиологија на хиперкалцемија

6.      многу ретко, интрацеребрална М.

дијагностика

Дијагностичките критериуми се дадени во MB Маса. 14-63. Тестови кои може да се користи кај пациенти со или осомничени MB до УО се:

1.      анализа на дневниот капа урина Bence-Џонс протеини^А, кој е достапен во 75% од случаите

^А на &asymp-1% од пациентите со МБ не може да се утврди во плазмата или урината моноклонални протеини. Две или повеќе моноклонални линии се наоѓаат во &asymp-0,5-2,5% од пациентите со МБ

2.   Крв анализа: електрофореза на плазма протеини и immunoelektoroforez  (За откривање на IgG Капа линија)^А

3.Рендгенски преглед на 'рбетот. Карактеристично радиографски наоди: повеќе, круг, како што се "удри" (со остри рабови), литичките лезии во коските, каде пораз е типичен. Osteoskleroticheskie лезии забележани во <3% пациентов с МБ. Также может быть диффузный остеопороз

4.      ПС: поголемиот дел од пациентите со МБ на крајот се развие анемија. Тоа е обично умерена јачина (Hb&asymp-7-10 g%, со низок ретикулоцити

5.      изотопски студија на скелетот со технициум-99m кога не се лекува MB е обично негативни (Бидејќи е редок тумор на коски) и тоа е помалку чувствителни отколку конвенционалните кош. Затоа, тоа е обично не е многу корисно, освен во случаите кога на располагање симптоми осомничени било други патологија, не MB. По изотоп терапија истражување може да биде позитивен, како ја зголемува активноста на остеобластите ( "огнени" одговор)

Видео: Повеќе симптоми миелом, причини, третман

6.      плазма креатинин: прогностички фактор

7.      биопсија на коскената срж: во речиси сите пациенти со MB најде клетките миелом "(иако овој тест е чувствителен, тоа не е многу специфична и бара откривање и други дијагностички критериуми)

Маса. 14-63. Дијагностички критериуми MB *

* За дијагноза бара следниве комбинации: 2- А1 и А2 или A1 или во комбинација со B1, B2 или B3

третман

Многу аспекти на третманот на MB во рамките на опсегот на онколог. Некои аспекти кои се од суштинско значење за неврохирург:

1.      Мобилизација: имобилизација се должи на болка од страв од појава на патолошка фрактура води кон понатамошно калциум брои во плазмата и слабост

2.      контрола на болката: блага болка често добро реагираат на третман со салицилати (кои, сепак, се контраиндицирани за тромбоцитопенија). Исто така, на ефективноста на локалните радиотерапија

3.      Локалните радиотерапија на болки брзо да се идентификуваат коскени лезии. LT може да им овозможи лекува патолошка фрактура, и е ефикасен во КО компресија

4.      хиперкалцемија терапија обично доведува до подобрување на симптомите предизвикани од неа

5.      бифосфонатите инхибираат коскената ресорпција и хиперкалцемија брзо се намалува. Во моментов, предност се дава на памидронат во споредба со постарите лекови

Outlook

Просечниот животен век на на MB и во отсуство на третманот е 6 месеци. Кога осамена плазмоцитом период на преживување од 10 години е 50%.

Гринберг. неврохирургија