Макроглобулинемија: симптоми, третманот, прогнозата причини

Дијагнозата се базира на испитување на коскената срцевина и идентификација на М-протеин. Третманот вклучува плазмафереза ​​(за крв хипервискозитет) и системска терапија (алкилирачки агенси, кортикостероиди, нуклеозидни аналози, моноклонални антитела).

Макроглобулинемија, малигни Б-клеточен нарушување редок, клинички повеќе како лимфоматозните патологија од миелом и други видови на plasmacytomas. Етиологијата е непозната.

Макроглобулинемија е втора по мултипла миелома малигни заболувања поврзани со моноклонални гамопатија. Прекумерни количини на ИгМ исто така може да се акумулира во други болести кои предизвикуваат клинички манифестации слични макроглобулинемија. На пример, 5% од пациентите со не-Хочкиновите лимфоми е во серумот е присутен мал број на компоненти моноклонални IgM- оваа состојба се нарекува makroglobulinemicheskoy лимфом.

Клинички манифестации макроглобулинемија може да се должи на голем број на протеини со висока молекуларна тежина, кои се моноклонални IgM, циркулира во Компјутерски но во најголем дел од симптомите на пациентите поврзани со високи нивоа на IgM, не се развива. Некои од овие протеини се антитела насочени против автологен IgG 1 или антигени. Околу 10% од антитела се криоглобулини. Околу 5% од пациентите се развие секундарна амилоидоза.

Симптоми и знаци

Кај голем број пациенти не постојат клинички манифестации карактеристика на крв синдромот хипервискозност: замор, слабост, кожа и мукозни крварење, заматен вид, главоболки. може да има знаци на ладна чувствителност, синдром на Рејно.

Клиничко испитување може да се открие присуство на лимфаденопатија, хепатоспленомегалија и виолетова. За хипервискозност синдром се карактеризира со тешка црвенило ретинална вена во врска со нивните локални стеснување, предизвикувајќи садот личи на "куп на колбаси." Во подоцнежните фази на мрежницата може да се открие крварење, ексудати.

дијагностика

Макроглобулинемија мора да постои сомневање кај пациенти со симптоми на хипервискозитет на крв или други типични симптоми, особено во присуство на анемија. Сепак, дијагнозата често е основана од страна на шанса, ако immunofiksatsionnom електрофореза откри М-протеин што одговара на IgM. Како дел од лабораториските испитувања врши стандардните тестови се користат за дијагноза на плазма клетките нарушувања.

Се карактеризира со нормоцитна нормохромна анемија со формирањето на "rouleaux" црвени крвни клетки, нагло зголемување на СЕ. Во некои случаи, постои леукопенија со релативна лимфоцитоза, тромбоцитопенија. може да има различни нарушувања на процесот на коагулација и функцијата на тромбоцитите. Половина од пациентите намалени нивоа на нормални имуноглобулини.

Имунофиксација електрофореза со концентрирана урина често открива присуство на моноклонални лесни ланци, но масовно протеинурија Bence Jones некарактеристичен. испитување на коскената срцевина може да се открие зголемување (во различни степени) содржина на плазма клетки. Периодични Шиф позитивен подмножества може да се случи во лимфоидни клетки. Во нормални миелограм изврши биопсија на лимфните јазли, во која често се откри знаци дека може да се толкува како присуство на дифузни, добро диференцирани или limfoplazmotsiarnoy лимфом. Сомнеж за хипервискозност врши серум анализа во оваа болест е обично вискозитет >4.0.

третман

• Плазмафереза ​​(ако хипервискозност)
• Алкилирачки агенси, нуклеозидни аналози, моноклонално антитело (rituximab) или во комбинирана терапија,
• Можеби назначувањето на бортезомиб, талидомид или lenalidomide.

Текот на болеста се варијабилни, просечното преживување е 7-10 години. Фактори скратување на животниот век вклучуваат возраст >60 години, анемија, криоглобулинемија.

Третманот често трае неколку години. Во присуство на хипервискозитет главен третман е плазмафереза, примената на која ги поттикнува брзото регресија на крварење манифестации и невролошки симптоми. Често бараат повтори третмани.

Како палијативна терапија може да биде индицирана долгорочна употреба на орални алкилирачки агенси, но ова може да биде придружена од токсични ефекти врз коскената срцевина. Поголемиот дел од новодијагностицирани пациенти имаат одговор на третманот со нуклеозид аналози. Rituximab може да го намали туморската маса од страна на потиснување на нормална хематопоеза. Сепак, во текот на првите неколку месеци од третманот може да го зголеми нивото на IgM, која бара плазмафереза. Со овој тип на рак е, исто така, да се користи ефективна бортезомиб на инхибитор на протеазом и имуномодулаторни агенси, како што талидомид и lenalidomide.