Фармакотерапијата во gepatotserebralnoy дегенерација (Вилсонова болест)

Видео: дистрофија Рејевиот во APB: Reloaded: D: D

Gepatotserebralnoy дегенерација (GTSTS) - наследна болест пренесува како автозомно доминантна особина. Таа се заснова на заболување на црниот дроб со недостаток на формирање церулоплазмин во хепатоцитите. Како резултат на оваа размена на бакар е нарушен и ќе својата прекумерна таложење во црниот дроб, мозокот, бубрезите и рожницата.

Болеста најчесто започнува на возраст од 20-30 години. Во 1/3 од случаите на симптоми на заболување на црниот дроб доминираат, 1/3 - невролошки симптоми, други пациенти оштетување на црниот дроб и мозокот се развива паралелно. Клиничката слика е доминирана од страна на знаци на лезии на базалните јазли, заедно со симптоми на пирамидалниот тракт и малиот мозок.

Доделување rigidnoaritmogiperkineticheskuyu, тремор, ригидност, тремор и екстрапирамидни-кортикални форма на HCD. Дијагнозата се поставува врз основа на клиничката слика, откривање зеленикаво-кафена пигмент кој содржи бакар на периферијата на рожницата - прстен Kayzera- Флејшер (присутен само во некои случаи), и преку лабораториски докази за недостаток на церулоплазмин и се справи со бакар размена (Табела 21). .

Табела 21. Дијагностички лабораториски параметри размена церулоплазмин, бакар и амино киселини во здравството и gepatotserebralnoy дегенерација

Третман. Применета пенициламин (D-пенициламин) unitiol, триен и цинк формулации.

Пенициламин (kuprenil, metalkaptaza) формира хелат со бакар, назначена со тоа, бакар е намален врзување за протеини и полипептиди, тоа е отстранета од овие соединенија и се излачува во урината. На почетокот на дрога третман е пропишано 150 mg на 1- 2 пати на ден пред јадење за еден месец и постепено зголемување на дозата до просек терапевтски - 250 mg 4 пати на ден. Прво наплата на бакар во урината се зголеми на 3-10 mg / ден (неделна контрола) и по 6 месеци е поставена на 0,5 mg / ден.

Следење на излачување на бакар со стабилни резултати изведена 1 на 6 месеци. Како пенициламин да предизвика недостаток на витамин Б6, вториот е администриран во доза од 50 mg еднаш неделно или администрирање на дневно 10 mg. Како резултат на тоа, третманот се случува или значително подобрување (понекогаш комплетна регресија на симптомите), или стабилна држави со нагласена остаток на симптомите.

влошување може да напредува. Тоа често се забележува кога се администрира пенициламин ран третман во големи дози (до 2 грама на ден), што доведува до значително мобилизација на бакар во црниот дроб и зголемување на неговото пристигнување во мозокот. Во овој случај, дрога превртел и некое време подоцна продолжи третман, почнувајќи со доза од 10 mg на ден., Постепено тоа се зголемува до толерантна доза, или ре-третман се врши во неколку намалена доза на лекот (250 500 mg на ден), со примена на истовремено стероидни агенти .

Ако состојбата се влошува со намалување на дозата, пенициламин заменети со други лекови. е потребно третман пенициламин да се даде на појавата на други несакани ефекти знаци - нефротски синдром, или Goodpasture синдром, синдром на лупус или артритис, конјуктивитис и ретинални хеморагии, различни форми dermatopatii.

Во случаи препорачливо нетолерантни на пенициламин терапија unithiol повторува предмети интрамускулна инјекција на 25 (5% раствор на 5 ml). Паузите помеѓу курсеви на 3-4 месеци. Лек на избор може да се триен (hiniofon, yatren). Механизмот на дејство, како пенициламин, го зголемува излачувањето на бакар повеќе умерено, но неговиот ефект е побрзо. Во споредливи дози (250 mg четири пати на ден. Пред јадење) не предизвикува несакани симптоми. Тактики на третманот е ист како пенициламин.

Цинк се користи во форма на сулфат и ацетат. Последните иритира желудникот и помалку добро се поднесува. Формулации се дава 50 mg три пати на ден на празен стомак, 1 час пред и по Лекарската администрација забрани јадење и пиење (освен вода). Цинк го стимулира производството на металотионеин во цревата, со што се спречува апсорпција на бакар од исхраната и реапсорпција на бакар ослободен од плунката и гастричен сок. Во рок од 1-3 недели од третманот се јавува негативни бакар рамнотежа, која се одржува на умерено ниво (1,2 mg).

цинк дополнување ефект се развива бавно, степенот на излачување на бакар е мал. Сепак, се должи на оваа цинк дополнување нема да доведе до влошување на почетокот на терапијата. Поефикасна од цинк формулации покажа натриум тетраборат, кој го назначи 100 mg на ден., Постепено зголемување на дозата се додека се додека индикатори бакар лабораторија баланс ќе укажуваат на соодветна терапија.

Нов ветувачки тренд во третманот на HCD отвори со помош на амониум tetramolibdata чие дејство слично на дејството на цинк препарати. не се опишани несакани ефекти. Сепак, искуство со дрога, додека малку.

Во почетната фаза на терапија со лекови агенси кои вклучуваат подобрување на функцијата на црниот дроб и метаболички процеси: 5% раствор на гликоза, сува плазма, рутин, аскорбинска киселина, калциум во исхраната, LIV-52 Legalon, Essentiale. Ограничување на содржина во исхраната на животински протеини и масти, зголемување на износот на јаглехидрати.

Исклучување на производи кои содржат големи количини на бакар: црниот дроб, печурки, спанаќ, ореви и чоколадо.

Дози се избрани со цел да се задржи балансот на бакар на оптимално ниво (табела. 22).

Табела 22. Индикатори на билансот на бакар со соодветна терапија на одржување

За да се намали екстрапирамидални ригидност DOFAsoderzhaschie мандатарот средства, допамински агонисти и дрога amantadinovogo ред, и кога нервнича - антихолинергици. Пациентите со агресивни пропишани пропранолол, со анксиозност и несоница - бензодиазепин лекови, со епилептиформни напади - фенобарбитал и фенитоин. Кога HCD е откриен пред невролошки симптоми (кога браќа и сестри болест) превентивна терапија се спроведува во согласност со програмата за одржување на терапијата со постепено зголемување на дозата да се обезбеди соодветен бакар рамнотежа.

Пенициламин и триен може да биде тератоген, 5% од несакани ефекти може да се манифестира пенициламин и фетусот. Препорачуваме третирање на бремена цинк препарати: за I триместар се администрира 25 mg цинк сулфат или ацетат, 2 пати на ден, а потоа до крајот на бременоста и за време на лактација, 25 mg 3 пати на ден.

матични В.Н.

Сподели на социјални мрежи:

Слични