Метаболички нарушувања на метаболизмот на урична киселина и метали

промени на црниот дроб може да се открие уште во матката.

Прекршувањата на метаболизмот на бакар. Konovalova -Vilsona болеста се дијагностицира обично по 5 години. Кај малите деца, оштетување на црниот дроб може да се случи со акутен фулминантен хепатитис хепатална инсуфициенција или хроничен хепатитис со цироза. Промени се детектираат со светлосен микроскоп, се разликуваат во голема мера. Во раните фази на болеста може да се доживее масни disfofiya слаб до умерен интензитет, посебна geltsa acidophilus. Бакар дифузно расфрлани во цитоплазмата и обично не е забележливо хистохемиски. Кога клинички симптоми се гледа со хроничен активен хепатитис некроза, Мелори тела присуство, интрануклеарни гликоген фиброза. Во овој случај на бакар може веќе да се открие хистохемиски, особено во перипортална хепатоцитите зона преку родамин и rubeanovoy киселина и обоено orseinom medsvyazyvayuschy протеини и алдехид fuchsin. Во развој на цироза на исходот се меша микро тип makrouzlovoy.

Индиски деца цироза на црниот дроб - семејство, прогресивна, фатална болест во која детектира зголемување на содржината на бакар во црниот дроб и нормални серумски церулоплазмин на. Причината на болеста е непознат. Оваа болест е најчеста во Индискиот континент. Болеста се манифестира во детството или раното детство, ненадејна развој на жолтица, асцит и хепатоспленомегалија. Според Јоши (цитирано во R.S. Чандра и J.Th. Стокер) дијагноза може да се направи доколку се исполнети следните клинички и морфолошки карактеристики.

• Ненадејна појава на нејасни гастроинтестинални симптоми, хепатомегалија и семејна историја.
• Нормално ниво на серумски трансаминази и церулоплазмин.
• Хистолошки карактеристики micronodular цироза на црниот дроб, вклучувајќи ги и слаб јазли формирање, некроза на хепатоцитите со слаба регенеративна активност или недостаток на регенерација теле Мелори расфрлани меѓуклеточната фиброза, воспалителна инфилтрација lobular и портална области, зголемување на бројот medsvyazyvayuschego протеин по хистохемиските својата боење orseinom и алдехид-fuchsine, без масти дистрофија.

Нарушувања на метаболизмот на железото. Кога хемохроматоза, хемосидероза разлика, железо се собираат не само во клетките на ретикулоендотелниот систем, но исто така и во хепатоцитите и во епителот на жолчниот канал. Вишокот акумулација на железо доведува до хепатоцелуларен штета, фиброза, напредува кон цироза на црниот дроб.

Идиопатска Неонатална болести на складирање на железо (перинатална хемохроматоза) - се јавуваат за време на новороденче смртоносна болест се карактеризира со голем преоптоварување со железо. оштетување на црниот дроб е доминантна, но железо, исто така, се акумулира во панкреасот, тироидната жлезда, надбубрежната жлезда, хипофизата, срцето, интестиналната мукоза и потните жлезди. Главните клинички манифестации се жолтица, хипогликемија, и хепатална инсуфициенција. И дел од причините за откажување на црниот дроб, која се јавува во првите два дена по раѓањето, идиопатска неонатална болест на депонирање на железо се наоѓа на 1-то место. Причината за болеста не е позната, но повеќето научници веруваат дека тоа е грешка на метаболизмот. Arhitonika црниот дроб значително компромитиран. Означени падот на лобуси и фиброза. Дефинирани расфрлани гнезда на хепатоцитите со голема количина на железо депозити. Железо исто така, може да се открие во епителот на жолчните канали. Може да се забележи реструктуирање psevdoatsinarnaya и темпоралниот трансформација на хепатоцитите. Диференцијалната дијагноза мора да се направи со Тирозинемија, галактоземија и Зелвегеровиот синдром, во кој има и вишок на железо.

оштетување на црниот дроб е забележан во акутната на интермитентна порфирија, порфирија цврста кожа и еритропоетична протопорфирија. Промени во црниот дроб во текот на првите две форми се слични. Тие се карактеризираат со стеатоза и акумулација на железо во некои случаи се развива цироза. Игла-како кристали уропорфирин растворлив во вода и дава црвена флуоресценција под ултравиолетова светлина. Во форма на игли, овие кристали се појави и електронска микроскопија, која, исто така детектира абнормални митохондрии, вакуоли автофагија и миелинската фигури. Кога еритропоетична протопорфирија во жолчните каналчиња, жолчниот канал епител, Купферовите клетки и сврзно ткиво се утврдени со фокусна акумулации на темно кафеава пигмент, кој е светла бирефригентни гранули и централна Малтешки крстови. Интензивна црвена флуоресценција видливи на замрзнати делови испитува под ултравиолетова светлина. Со текот на времето, може да се развие на црниот дроб и цироза на црниот дроб, и хепатоцелуларен карцином.