Stevens-Johnson синдром: причини, третман, симптоми, знаци

Главната причина е администрацијата на лекови, особено сулфа содржат група, антиепилептични и антибактериски. Дијагнозата обично е очигледна на клиничката презентација на Почетните лезии и клинички синдром. Третманот е симптоматски третман може да се обидете terapii- гликокортикостероиди, циклофосфамид и други лекови. Смртноста може да достигне 7,5% од децата и 20-25% кај возрасните.

Stevens-Johnson синдром и десет клинички слични, со исклучок на осип инциденца. Според една широко се користи дефиницијата, пораз <10% площади поверхности тела наблюдается при синдроме Стивенса-Джонсона и >30% поверхности тела - при ТЭН- поражение от 15 до 30% поверхности тела рассматривается как перекрестный синдром СДС-ТЭН.

Оваа болест влијае од 1 до 5 лица на милион жители. Инциденцата на, сериозноста на, или и двете од овие показатели може да се зголеми во приматели на трансплантација на коскена срцевина, кај пациенти инфицирани со Pneumocystis jirovecii со ХИВ, а пациентите со други хронични ревматолошки заболувања.

Видео: цистична фиброза

Причини за синдромот Stevens-Johnson

Лекови предизвикува повеќе од 50% од случаите на Stevens-Johnson синдром и до 95% од PETN. Најчесто, развојот на болеста е предизвикана со преземање на следните лекови:

• препарати кои содржат сулфо група (на пример, cotrimoxazole, сулфасалазин);
• други антибиотици (на пример, аминопеницилините, флуорохинолони, цефалоспорини);
• антиепилептици;
• Разни други лекови (на пример, пироксикам, алопуринол, hlormezanon).

Случаи не се поврзани со доза на лекови се смета дека произлегуваат од:

• инфективен процес (главно кога инфицирани со Mycoplasma pneumoniae);
• вакцинирање;
• Калем против домаќин болест. Ретко не може да се идентификува причината.

Патофизиологија indroma Stevens-Johnson

Точниот механизам на развојот на болеста neizvesten- сепак, во согласност со едно теорија, се верува кои го менуваат метаболизмот на дрога кај некои пациенти, предизвикува формирање на реактивни метаболити кои се врзуваат за клеточните протеини и активирањето на Т клетките со посредство на цитотоксични одговор на медикамент антиген во кератиноцити.

Друг можен механизам вклучува интеракција на Fas (рецептор на површината на клетки кои се вклучени во апоптоза), и неговиот лиганд, особено растворлива форма на Fas-лиганд ослободен од мононуклеарни клетки. Последните податоци укажуваат на тоа дека granulizin објавени од страна на цитотоксични Т-клетки и клетки убијци, може да игра улога во смртта на кератиноцити.

Симптоми и знаци indroma Stevens-Johnson

Во рок од 1-3 недели на пациентите развиваат слабост, треска, главоболка, кашлица и конјунктивитис. Потоа одеднаш се појави на кожата спотови, често mishenevidnye. Овие дамки се појавуваат истовремено на различни делови од телото, се спојат за да формираат поголеми гуми рамен меурчиња кои го отфрлија во рок од 1-3 дена. Ноктите и веѓите може оттргнати заедно со епител.

Видео: Аспергеров синдром

Во тешка десет големи епителни слоеви се излупени исклучи на сите во кожата на области на притисок (знак Nikolsky е), изложување на влажна црвени болни области на кожата. До 90% од пациентите во прилог на кои страдаат од лупење на епидермот ерозии во усната шуплина, кератоконјуктивитис и гениталните лезии (на пример, фимоза, synechiae вагината). бронхијалниот епител исто така може да се шушка надвор, предизвикувајќи кашлица, диспнеа, пневмонија, хипоксија. Може да се развие гломерулонефритис и хепатитис.

Дијагноза indroma Stevens-Johnson

• клиничко испитување
• Често резултатите од студиите на кожата биопсија.

Дијагнозата често се гледа во изгледот. Хистолошки преглед на раслоен кожата открива карактеристика - некротични промени во епителот.

Диференцијална дијагноза на синдромот на Stevens-Johnson ТЕН и вклучуваат еритема мултиформе, вирусна егзантема и taksidermii- и во подоцнежните фази - паранеопластични пемфигус, синдром на токсичен шок, ексфолијативен еритродерм и топлинска изгореница.

Прогноза indroma Stevens-Johnson

Тешки грејач слични на огромното ozhogami- акутно болни пациенти не може да биде во можност да ги отворите очите и земе храна и страдаат од голема загуба на течности и електролити. Тие се изложени на висок ризик за приклучување на секундарна инфекција, развојот на мултиорганска слабост и смрт. Со почетокот на започнувањето на терапијата опстанокот стапка достигнува 90%. Скалата на тежината евалуација токсична епидермална некролиза систематски проценува 7 независни фактори на ризик за првите 24 часа на хоспитализација за утврдување на ризикот од смрт за одреден пациент.

Третман indroma Stevens-Johnson

• Супортивна терапија.
• Можеби третман со имуномодулатори.
• Можеби плазмафереза.

Третманот е најефикасен кога признавањето на Stevens-Johnson синдром или фокус во раните фази и спроведување на терапија во дерматологијата болница или интензивна terapii- во тешка форма на болеста може да се стави третман во толпата одделение. Пациенти со болест на окото мора да се консултира офталмолог. Прифаќање на лекот треба да се прекине веднаш. Пациентите беа изолирани за да се минимизира контакт со инфективните агенси се воведени течност, електролити, крвни продукти и, доколку е потребно подготовките за вештачко хранење.

Профилактичка употреба на антибиотици е контроверзно.

Почетокот на терапијата со лекови Stevens-Johnson синдром и десет е контроверзно. За да се потисне Т клеточно-посредувана цитолиза може да се администрира високи дози на системски гликокортикоиди или циклофосфамид. Циклоспорин инхибира C08 клетки и демонстрираа способноста да се намали времетраењето на активната фаза на болеста од 2-3 дена под одредени услови. Сепак, употребата на кортикостероиди е контроверзна, а некои веруваат дека тие ја зголемуваат смртноста. Плазмаферезиска може да се отстрани реактивни метаболити на или антитела. Ран третман на интравенски имуноглобулини (IVIG) антитела и блокирање на Fas-ligend.