Gipokortitsizm Основно: Третман, Причини, Симптоми, знаци

Причини за примарна hypocorticoidism

Примарен gipokortitsizm поврзани со уништување на кората на надбубрежните жлезди клетки кои произведуваат глукокортикоиди, и обично клетки се уништени истовремено лачат минералокортикоидно и други хормони;

Симптоми и знаци на основните hypocorticoidism

Дијагноза на примарна hypocorticoidism

инструментална испитување

Хормоналните испитување и дијагностички тестови

Клиничките манифестации се варијабилни доволно hypocorticoidism, а повеќето од симптомите не се специфични. Сепак, адренална криза е веројатно во случај на васкуларен колапс, дури и ако порано дијагностицирање hypocorticoidism не беше покренато. Изолиран дефицит на АЦТХ секреција, иако ретко, секогаш треба да бидат вклучени во пребарувањето на дијагностика кај пациенти со необјаснета тешка хипогликемија или хипонатремија.

На крајот на краиштата сигурна дијагноза hypocorticoidism е можно само ако доволно детални лабораториски преглед, кој може да се подели во следниве фази:

• идентификување на несоодветно ниска кортизол;
• Во зависност од дефиницијата на / независноста кортизол дефицит на АЦТХ секреција;
• воспоставување минералокортикоидно инсуфициенција кај пациенти без дефицит на АЦТХ;
• најдете основните причини адренална инсуфициенција кои можат да се отстранат (на пример, хистоплазмоза вклучување на надбубрежната жлезда или хипофизата макроаденом кршење на АЦТХ секреција).

Во случај од најчестите автоимуни hypocorticoidism дијагноза е тешко, бидејќи болеста се развива постепено.

Тоа е поделено во четири фази.

1. Плазма ренин е висока, нормален или намален серумски кортизол.
2. Оштетен лачење на кортизол на АЦТХ стимулација.
3. Зголемено ниво на ACTH постот, нормална концентрација на кортизол.
4. кортизол се намалува, јасна клиничка hypocorticoidism слика.

Така, кога за време на истражувањето доволно изрекол hypocorticoidism клиничка слика, уништувањето на надбубрежната жлезда е речиси завршен.

На концентрацијата на кортизол и АЦТХ

Hypocorticoidism дијагностички критериум во секој случај е намалена кортизол концентрација. Во повеќето случаи, дијагнозата користење серум вкупно кортизол во крвниот серум. Сепак, тоа треба да се земе предвид ефектот на овој индикатор повреди на кортизол-врзувачкиот глобулин и албумин. Во такви случаи, како алтернативен метод препорачува студијата на кортизол во плунката, иако овој метод не е доволно широко распространета. Тоа е многу важно да се утврди причината hypocorticoidism истовремено студија на кортизол и ACTH.

• Содржината на серумскиот кортизол постот нормално сочинува 10-20% микрограми (275-555 nmol / L). Ако тоа е помалку од 3% МКТ, hypocorticoidism дијагнозата речиси потврдена. Постојат процени специфичност и сензитивност на овој метод за дијагноза на hypocorticoidism:
• ниво на помалку од 5 микрограми% има 100% специфичност и 38% чувствителност;
• нивоа помалку од 10 mcg% (275 nmol / L) ја зголемува чувствителноста на 62%, но го намалува специфичноста на 77%.
• На концентрација на кортизол во плунката на гладно (Околу 08:00) над 5,8 ng / ml се исклучи адренална инсуфициенција, додека под 1,8 ng / ml најверојатната дијагноза hypocorticoidism прави многу веројатно. Иако тест кој се користи да им понуди Skree населено место ningovogo студии gipokortitsizm, тој не беше целосно потврдени како единствен препорачува студијата. Пациентите кои имаат клиничка гледна точка, веројатноста е голема hypocorticoidism или имаат ниска или средна вредност, се препорачува натамошно истражување потврдена.
• Кортизол нивоа во урината намалена кај пациенти со тешка gipokortitsizm, но може да биде на долната граница на нормалните кај пациенти со латентна (делумно) адренална инсуфициенција. Во овој поглед, тоа не се користи за скрининг gipokortitsizm.
• концентрација АЦТХ во крвната плазма во основното hypocorticoidism многу висока, и секундарното / терцијарното ниво - намалена или нормална.

Дијагностичките тестови со воведувањето на ACTH

Краток стимулирање тест ACTH Тоа треба да се врши кај сите пациенти со суспектна gipokortitsizm ако базалните кортизол и ACTH студија не дозволува недвосмислена дијагностички заклучок. Овој метод е како што следува.

• Во утринските часови по постот студија на базалните нивоа на кортизол се администрира интравенски или интрамускулно синтетички ACTH (1-24) (kosintropin), кортизол содржина испитува по 30 и 60 мин.
• Peak концентрација на кортизол смее да надмине 18-20 mg% во случај на интравенска администрација, и 16% по ug интрамускуларна, ако не hypocorticoidism.
• Недостатокот на соодветна стимулација на kosintropina воведувањето може да биде и примарна и секундарна струја со долг / терцијарното hypocorticoidism. Во овој поглед, ако пациентот има очигледно нема клинички знаци на основното hypocorticoidism или е осомничен секундарното / терцијарното gipokortitsizm, пациенти со потврдена во кратки ACTH-дијагноза тест извршен hypocorticoidism продолжен тест kosintropinom.

Продолжен тест ACTH стимулирање се користи за да се идентификуваат со секундарното / терцијарното hypocorticoidism на претпоставката дека намалувањето на надбубрежните лачење на кортизол од минлива стимулација (краткорочни стимулирачки тест ACTH) не е поврзано со нивното уништување, како и со кортикални атрофија за време на продолжената неуспехот на АЦТХ секреција. Постојат две верзии на овој тест - американски и европски. Тука ги презентираме европска како помалку оптоварувачки за пациентот.

• Испитај базалните нивоа на кортизол, и интрамускуларно инјектира 1 mg kosintropina ". После тоа, серумски кортизол испитува по 30, 60, 120 мин, 4, 8, 12 и 24 часа. Нормално, нивото на кортизол се зголеми за повеќе од 1.000 nmol / l. Земање на крв кортизол во првите 60 мин повторува краток стимулирање тест ACTH.
• Повеќе сигурно се разликува од средно примарен / терциерни hypocorticoidism 3-ден тест ACTH-стимулација, кога 1 mg администриран интрамускуларно kosintropina 3 последователни дена. Во овој случај, за поттикнување на надбубрежната жлезда атрофирале речиси загарантирана, но не и уништени.

Други дијагностички тестови

тестови Metiraponovye тоа е препорачливо да се применуваат во случаи на сомневање за делумен недостаток на АЦТХ секреција, особено по операција на хипофизата и во други случаи, средно hypocorticoidism. Metirapon блокови последниот чекор на синтеза на кортизол, што резултира во крвта, капките концентрација, која го стимулира лачењето на АЦТХ од страна на хипофизата. За дијагноза hypocorticoidism, основното и средното / терцијарното користи две варијанти на тест - 1-ден и 3-ден.

На концентрација на ренин и алдостерон

Кај пациенти со ниво на примарна gipokortitsizm алдостерон може да биде ниска на позадината на зголемување на активноста на плазматскиот ренин на крв, која служи како дијагностички критериум за минералокортикоиден дефицит. Општо земено, овие промени се придружени со нарушување на метаболизмот на минералите и - ниско ниво на натриум и калиум во крвта се зголемува. Во средните / терцијарното hypocorticoidism ренин и алдостерон нивоа обично се нормални и содржината на натриум може да биде малку се намали во текот на нормалното ниво на калиум - како резултат на зголеменото ниво на ADH се должи на ослободување на акција на gipokortizolemii секреција.

Патогенезата на симптоми и знаци

генерализирана слабост, замор, слабост и губење на апетитот - најчестите поплаки. Тие се поврзани со намалување на отпорноста на организмот на стрес, вклучувајќи физичка активност.

често се забележува намалување на телесна маса поради анорексија, но веројатно и дехидрација, исто така, придонесува.

хиперпигментација кожата се развива само кај пациенти со примарна резултат gipokortizolizmom во хиперпродукција kortrikotrofah prohormone proopiomelanocortin што се распаѓа на биолошки активни кортикотропин, меланоцит стимулирачки хормон, и други. хиперфункција kortikotrofov развива, бидејќи повлечени инхибиторен ефект врз нив гликокортикоиди. Зголемено ниво на меланоцити-stimutiruyuschego хормони во крвта стимулира меланоцити дека пие хиперпигментација на кожата и мукозните мембрани.

Giperpigmentiruyutsya првенствено кожата изложени на сончева светлина (склоност да се брза изгореници), ги става на природните пигментацијата (брадавици et al.), Palmar кожни набори (тоа треба да се напомене дека генетски темна кожа луѓе, како што се црнци, хиперпигментирани кожата збира, исто така).

витилиго се случува само во автоимуни патогенезата hypocorticoidism од Патогенеза исто така е автоимуно заболување.

повреда на секреција на надбубрежните андрогени кај жените може да се манифестира намалување на влакната од телото во пазувите и срамни влакна. Gipoandrogenelemiey понекогаш, исто така, објасни забележано намалување на либидото кај жените.

Некои пациенти развиваат хиперплазија на лимфоидно ткиво, кој е прикажан зголемени лимфни јазли и крајниците. Ги исполнува и спленомегалија.

заеднички мијалгија и артралгија често се јавуваат кај пациенти gipokortitsizm, иако патогенезата е непозната. Понекогаш се развиваат контрактура, кој исто така постепено исчезнуваат по администрација на глукокортикоиди.

Кога gipokortitsizm - дел од манифестациите на автоимун синдром plyuriglandulyarnogo се јавуваат габични инфекции оралната слузница и ноктите, кои не се елиминирани Целта на глукокортикоиди, но само антифунгални лекови.

патогенезата гастроинтестинални симптоми со адренална инсуфициенција непознат. Поголемиот дел од пациентите се појават гадење и повраќање, абдоминална болка, понекогаш придружени со дијареја, кој симулира акутна гастроинтестинални заболувања. На сериозноста на гастроинтестинални симптоми во корелација со сериозноста на гликокортикоиди инсуфициенција, како и овие симптоми може да биде на раните знаци на адренална криза. Дијареа може да се замени со запек.

Кортизол има мал ефект врз крвниот притисок, но gipokortitsizm на стрес може да се развие отпорни на дејството на вазоконстрикција кардиоген шок, која може да се отстрани само гликокортикоиди. Овој феномен се должи на влијанието на глукокортикоиди за изразување на адренергичните рецептори. Намален срцев излез, периферни васкуларни тон, како и низок крвен притисок - симптоми на минералокортикоиден дефицит, главно алдостерон. Глукокортикоиди се неопходни за синтеза на адреналин во срцевината на надбубрежните жлезди, сепак gipokortitsizm често придружени со намалување на нивото на крвниот адреналин и компензаторно зголемување на содржината на норадреналин. Ова може да се објасни на благо опаѓање на базалните систолниот крвен притисок и мало зголемување на отчукувањата на срцето, кога се менува од состојба легнал држење на стоечка позиција. Претходно постоечка хипертензија во развојот на позадина hypocorticoidism се намалува, а ако не - тоа во голема мера ја намалува можноста на постоење hypocorticoidism пациентот.

Исклучува кога gipokortitsizm kontrinsulinovyh акција на кортизол доведува до релативна хиперинсулинизам, која се манифестира хипогликемични синдром. Тешка хипогликемија се развиваат само во децата, додека кај возрасните gipokortitsizm предизвика хипогликемија на гладно, прием на алкохол, треска, акутна инфективна болести, гадење и повраќање, особено за време на адренална криза (Адисон).

Недостаток на кортизол придружени со намалување на стапката на гломеруларна филтрација, и кај пациенти кои не зголемена екскреција на вода во одговор на товар вода. Ова се должи на директниот ефект на кортизол на недостаток на бубрезите, како и зголемена секреција на ADH во позадина hypocorticoidism на.

CNS несакани ефекти кога се во развој gipokortitsizm апатија и депресија, зголемена емоционална ранливост, негативизам. Подобрен вкус и миризливи сензација, додека намалување на апетитот. изречена ментални нарушувања може да биде првиот јасен манифестации hypocorticoidism, што го прави тешко да се дијагностицира болеста. Повеќето од ментални симптоми исчезнуваат во рок од неколку дена од третманот со гликокортикоиди, а можно психози за уште неколку месеци. Манифестација на симптоми не корелира со електролитни нарушувања, освен кај пациенти со тешка хипонатремија.

аменореа Таа се развива во 25% од жените и може да се должи на комбинација акција на хронична болест, губење на тежината или истовремена whirligig автоимуна оваријална лезија.

калцификации во 'рскавицата на увото што се случи кога има хронична gipokortitsizm и само кај мажите, но не исчезнуваат по назначувањето на глукокортикоиди.

Во однос на еозинофилија hypocorticoidism типични и се јавува кај околу 20% од пациентите.

хипонатремија Таа се развива во 85-90% од пациентите, и се одразува и на губење на натриум и хиповолемија. Вторите се поврзани со минералокортикоиден дефицит, како и зголемена секреција на вазопресин (ADH), стимулирана дефицит на кортизол. Овие нарушувања предизвикуваат пациентот изразија желба за солена храна. Често се зголеми и ладна вода.

хиперкалемија често во комбинација со умерена hyperchloremic ацидоза и се јавува кај 60-65% од пациентите поради минералокортикоиден дефицит.

Повремено се развие хиперкалцемија.

Кога примарната адренална инсуфициенција се развива кај синдром на стекната имунодефициенција (СИДА), најчестиот симптом е тежок замор, само 1/3 од пациентите се појавува хиперпигментација и половина - хипонатремија.

Можни коморбидни состојби, болести и компликации

• Гликокортикоиден инсуфициенција, акутна / хронична.
• Gipopituitarnaya (секундарна) ACTH-дефицитарна адренална инсуфициенција.
• тироидитис Хашимото.
• Хипотироидизам (myxedema).
• Замор.
• Хипотермија.
• Дехидрација.
• Несвестица / губење на свеста.
• Шок, септичен шок.
• Хиперпигментација.
• Витилиго.
• Алопеција ареата.
• Хипотензија дрога, постурална акутна / хронична.
• Хиповолемија.
• Хронична повраќање.
• интестинална псевдо-опструкција.
• Паралитичен илеус, нединамична.
• Акутна азотемија.
• Пред-азотемија.
• Мозокот pseudotumor.
• Депресија.
• Психоза.
• Импотенцијата / еректилна дисфункција.
• Неплодноста / стерилитет кај жените.
• Леукоцитоза.
• Еозинофилија.
• Лимфоцитоза.
• Хипогликемија спонтани / предизвикани од хипогликемични агенти во дијабетес.
• Хиперкалемија.
• На токсичен ефект на администрацијата на калиум.
• Хипонатремија.
• Gipoosmolyarnoe државата.
• Хиперкалцемија.
• Gipermagniemiya.
• Електролитни нарушувања.
• Метаболна ацидоза.

Болести и состојби кои се разликува од gipokortitsizm

• Анорексија нервоза.
• Хипотензија.
• Анемија.
• синдром на малапсорпција.
• синдром на хроничен замор.
• Neyromiasteniya.
• синдром на фибромијалгија.
• Hyperkalemic периодична парализа.
• синдром на губење на сол во бубрезите.
• СИДА.

Третман на примарниот hypocorticoidism

терапија на одржување

Gpyukokortikoidy

Хидрокортизон - лек на избор за терапија за замена на, како што има доволно стабилна и предвидлива и апсорпција на профилот, и им овозможува да ја следи адекватноста на доделени третман.

Доделете 3 пати на ден, 10 mg во утрото на будење, 5 mg во средината на ден и 5 mg во 18:00.

Алтернативни третмани преднизон: 3 mg по будењето и 2,1 mg во 18:00. Недостатоците на неможноста за третман се однесува на следење на адекватноста на третман, поради тоа што дрогата не е откриен во крв и урина клинички лабораториски методи. Покрај тоа, преднизолон потиснува ендогената секреција на кортизол, и како резултат на позадината на оваа терапија кај пациенти со кортизол остана на ниско ниво и покрај соодветна терапија. Ако лекарот не сметка за третман на овие карактеристики преднизолон, ова може да доведе до преголема доза на него. Од преднизон е подолг од оној на хидрокортизон, полу-живот, тоа е во голема мера ја потиснува хиперсекреција на ACTH, толку поуспешно елиминира хиперпигментација и покачено ниво на ACTH во утринските часови.

Наместо тоа, можете да го користите преднизолон и дексаметазон.

минералокортикоиди

Флудрокортизон. Целта на третманот - отстранување на ортостатска хипотензија (пад на крвниот притисок над 10 mm Hg).

40 mg на хидрокортизон е еквивалент во ефект минералокортикоиден флудрокортизон доза од 100 mcg.

дехидроепиандростерон

Кај примарната адренална инсуфициенција и недостаток открие дехидроепиандростерон. Назначување на 25-50 mg / ден DHEA може да го подобри вашето расположение и благосостојба.

третман за следење

клинички

• Проценка на динамиката на карактеристични симптоми, кои се под влијание на супституциона терапија, како што се зголемување на телесната тежина.
• Динамиката на крвниот притисок и е потребно во стоечка позиција (постурална БП).
• Развој на хипертензија и периферен едем - minerapokortikoidov знаци на предозирање, а постурална хипотензија и желба за солена укажуваат неуспех минералокортикоид.

биохемиски

• Електролити во крвниот серум.
• Активноста на ренин во плазмата.
• Деноноќниот ритам на кортизол (но само за терапија со хидрокортизон).
• Во случај на продолжување на тешка хиперпигментација - студија ACTH пред и по преземањето на утринска доза од Glu-kokortikoida. Ако супресија на АЦТХ секреција не се случи, мора да скенирање на хипофизата (МРИ), со цел да се избегне развојот на хипофизата хиперплазија или аденоми, кои се многу ретки.

интеркурентна болест

• Вообичаената доза на гликокортикоиди треба да се зголеми за време на тешка болест или операција.
• Пред дијагностички процедури, умерена стрес ген, како што се ендоскопија или ангиографија, администрирана еднаш 100 mg на хидрокортизон.
• Пред големата операција на пациенти со премедикација треба да се земе 20 mg хидрокортизон, или дали треба да се аплицира интрамускулно хидрокортизон.
• За време на тешка болест (на пример, пневмонија) хидрокортизон се дава на пациентот на секои 6 часа.