Одложен пубертет или недостаток на пубертет (сексуална инфантилизам)

Според овие критериуми, на 0,6% од тинејџерите во здрава популација, истакна конституционално одложување на растот и пубертетот. Таквите пациенти треба да се следат повеќе во однос на третманот, и тие ќе бидат сите нормални фази на пубертетот, иако подоцна од нивните врсници. Искусен лекар треба да понекогаш тешка одлука, еден од пациентите во текот на одреден во алгоритми на истражувањето возраст, има конституционално одложување на пубертетот, и кој има органска болест.

Уставниот одложување на раст и развој

Уставниот одложување на пубертетот, а имаат еден пациент со одложување на почетокот на сексуалниот развој, која заостанува во возраст од своите врсници, но кои постојано се одржува нормална стапка на раст и чии коскената возраст е зад од 2,5 SD од средината. Овие пациенти се на крива на распределба на возраст на почетокот на пубертетот во постара возраст. Во знак на поддршка на дијагнозата покажуваат фамилијарна историја на задоцнет пубертет во родители или браќа / сестри. Во многу случаи, дури и ако во време на инспекцијата не постојат клинички знаци на почетокот на пубертетот, веќе беше забележано почетната зголемување на концентрацијата на сексуални стероиди, и базалните концентрации на LH, се мери со ултрасензитивни поставува на третата генерација, како и напливот на LH, како одговор на стимулација со GnRH агонисти одговараат на вредностите во пубертет . Кај момчињата, тестостерон концентрации над 20 ng / ml (0,7 mmol / l), од 8.00 часот е исто така показател на развојот на секундарните сексуални карактеристики, што треба да се случи во наредните месеци.
Во некои случаи е потребен надзор со месеци или години пред да се дијагностицира. Обично, секундарните сексуални карактеристики се појавуваат кога возраста на коските одговара на 11 (девојчиња) или 12 (момчиња) години, но можат да бидат значителни варијации. Повеќето пациенти со конституционално одложување на пубертетот речиси секогаш се појавуваат секундарните сексуални карактеристики на хронолошката возраст од 18 години, иако има еден извештај за тоа како спонтана пубертетот се гледа во 25 години. Пријавени случаи на конституционално одложување на сексуалниот развој и синдром на Калман во едно семејство да се каже за можна поврзаност меѓу овие две држави. За типичен конституционално одложување на пубертетот (заедно со gonadarhe) го одложи почетокот на адренархата.

Класификација одложување на пубертетот

Уставниот одложување на растот и пубертетот
хипогонадотропен хипогонадизам

• нарушувања на ЦНС
• тумори
• Други стекнати нарушувања
• Конгенитални нарушувања на хипоталамусот или хипофизата
• инфекција
• повреди
• зрачење

Генетски дефекти на оската хипоталамус-хипофиза

• Изолирана гонадотропен дефицит
• синдром Kalyamanna
• Гонадотропен неуспех без вознемирувачки мирис
• Повеќе хипофизата хормони дефицит
• поврзани нарушувања
• Prader-Willi синдром
• Синдроми на Лоренс-Мун-Bardet-Biedl и
• хронични заболувања
• губење на тежината
• анорексија нервоза
• Зголемена физичка активност во женски спортисти
• хипотироидизам

хипергонадотропниот хипогонадизам

• мажите
• синдром Klinefelter е
• Други форми на примарна тестикуларна инсуфициенција (вклучувајќи ги и ефектите на хемотерапијата)
• Дефектите на тестисите ензими
• Anorchidism и крипторхизам
• жени
• Тарнеров синдром
• Други форми на примарна оваријална инсуфициенција (вклучувајќи ги и ефектите на хемотерапијата)
• Psevdosindrom Тарнер
• синдром Noonan
• XX и XY гонадална дисгенеза

Диференцијалната дијагноза на одложен пубертет

} {Модул direkt4

Пациентите кои се целосно отсутни секундарните сексуални карактеристики на возраст од 13 години (девојчиња) ili14 (момчиња) години, како и пациенти кои не се случува за навремено прогресија на сексуалниот развој (девојчиња треба да почне да се има менструација во рок од 5 години по почетокот на млеко zhelez- момчињата треба 5 да се стигне до фаза на сексуалниот развој за 4,5 години по почетокот на пубертетот), треба да се тестираат за да се исклучи хипогонадизам. Кај помладите деца се дијагностицира никакви нарушувања на пубертетот е исклучително тешко, но многу родители и семејства се свртуваат кон лекарите барајќи истражување на малите деца. Ако детето нема сериозни приговори и клинички симптоми што е опишано погоре, во повеќето случаи, најдобро решение би било да се избегне испитување и активен надзор до таа возраст.

Третман одложување на пубертетот

Уставниот одложување на раст и развој

1. Психолошка поддршка. Тинејџери обично се многу искусни, бидејќи на неговиот мал раст, или недостаток на развој на секундарни полови карактеристики, така што девојките се постари од 13 години и момчиња во текот на 14 години, со слични проблеми може да бара посебна психолошка нега. Пациенти со конституционално одложување на растот и пубертетот мора да биде убеден дека нормален пубертет започнува самостојно. Психолошки притисок и исмевање на врсници може да врши силно влијание. Иако во повеќето случаи, пациентите се чувствуваат доволно добро во случаи на тешка депресија треба да се обезбеди навремена медицинска помош, поради малите пациенти раст во пубертетот се случи обиди за самоубиство. Во некои случаи, тоа е доволно за да се ослободи тинејџер од физички тренинг, од соблекувалната во мал физички карактеристики станат видливи. Нормално, го одложи пубертетот потешко да се толерира момчињата отколку кај девојчињата.

2. сексуални стероиди. Појавата на нови кожни секс стероид лекови кои се разликуваат во времетраењето на дејството и системски ефекти на орална и парентерална полови хормони се шират терапевтски опции за третман одложи пубертетот. Класичен препорака за девојки - прием во рок од 3 месеци 0,3 mg конјугиран естроген или 5-10 mcg на етинил естрадиол дневно внатрешно. Трансдермален естроген имаат помал ризик од развој на хипертензија, камен на жолчка, зголемена телесна тежина, намалување на осетливоста на инсулин, зголемување на концентрацијата на triglyceryl реда (сепак трансдермална естроген не се намали LDL и зголемување на HDL, како што е забележано кај пациенти кои примаат орални естроген) . Постојат различни содржат естроген лепенки, која може да се користи за поведување на сексуалниот развој, но на најниската достапна дози доведе до такви концентрации на естроген во крвта кои ги надминуваат физиолошки показатели на почетокот на пубертетот. За да се намали вкупната кумулативна доза на само неколку дена во неделата да се применува. Може да содржи лепенка 173-естрадиол (0.025 mg во печ-1), се сече на 4 делови или 8, и користејќи ги во ред да се иницира почетокот на пубертетот повеќе физиолошки дози на естроген. Сепак, употребата на кожата закрпи не се одобрени од страна на ФДА.
Класична препорака за момчиња е 3-месечен курс на тестостерон enanthate или cypionate (50-100 mg) интрамускулно на секои 28 дена за вкупно 3 инјекции. Сепак, дозата од 50 mg обично се ограничени, бидејќи повисоки дози може да предизвика пријапизам. Нови закрпи или гелови содржи тестостерон исто така, може да се користи за поведување на сексуалниот развој, но подготовките направени за комплетна замена на тестостерон кај возрасни мажи и дозата ќе надмине физиолошки вредности на тестостеронот, кој се слави во почетокот на пубертетот. Дозата на гел или печ со најниска доза на тестостерон може да се користи во еден ден за 3 месеци, иако таква шема апликација доведува до варијабилност во концентрација на активна супстанца во крвта. Ако тоа е можно да се процени јачината на звукот, можете да го користите само половина од дневната доза на гел. Тестостерон закрпи не се импрегнирани со активната супстанција што содржат естроген закрпи, така што е невозможно да се отсече дел да се намали дозата. Така, за да датум, методи за постигнување на адекватни дози на тестостерон да се иницира пубертет се пониски доза интрамускулна инјекции на тестостерон препарати и користење на половина од дозата на гел или гел кесичката доза од помалку од 5 mg на тестостерон. Кожни тестостерон употреба за таква намена не е одобрена од FDA.
Хормонската терапија кај момчињата и девојчињата е значаен развој на секундарни сексуални карактеристики и мало зголемување на растот. Препорачуваат пониски дози на хормони, ако не се користи за повеќе од 3 месеци, нема значително влијание врз коскената возраст, и не влијае значително финалето раст. Се покажа дека ниски дози на хормони може да предизвика почетокот на спонтани пубертетскиот развој по третманот. Можно е дека момчињата одговорен начин за текот на лекувањето, веќе беа на работ на спонтан развој на пубертетски, па одговорот Rostovs скок на андрогинот терапија. Сепак, на краток курс на хормони може да го подобри психолошка состојба на пациентите и ќе им дозволи да се чека за спонтан пубертет со доверба. Овие пациенти не покажуваат постојана терапија, сексуални стероиди, бидејќи тоа може да влијае на коскената возраст, да се забрза затворањето на области на раст, и да се намали конечната раст. По текот на лекувањето се направи пауза во третманот за 3 до 6 месеци и активно следење на пациентот, ако во текот на овој период не се случи спонтано пубертетот, можен втор текот на хормонски третман.

упорни хипогонадизам
Откако пациентот се дијагностицира доцнење поради пубертетот неповратни примарен или секундарен хипогонадизам, треба да се започне терапија за замена. Младите мажи кои покажуваат подготовки на андрогени - тестостерон кој содржи гелови и закрпи или тестостерон enanthate или cypionate интрамускулно месечно, како што е опишано погоре. На почетокот на третман на андрогинот доза треба да биде иста како и кога конституционално одложување на пубертетот, тие треба да се зголеми постепено за да се симулира физиолошки развој на сексуалниот развој и да се избегне несакани ефекти на високи дози на андрогени, вклучувајќи чести ерекција и пријапизам. Оралните формулации халогенирани или метил андрогинот Земете не се препорачува, бидејќи на висок ризик за развој на хепатоцелуларен карцином или холестатска жолтица. Наспроти позадината на тестостерон терапија за замена не може да се формира доволно срамни раст на косата, но пациентите со средно или високо хипогонадизам може да помогне во лекувањето на хуман хорионски гонадотропин, кога во прилог на егзогени и ендогени тестостерон се произведува.
Да се ​​поттикне развојот на секундарни сексуални карактеристики и да се зголеми раст без изрази про-прогресијата на коскената возраст беше предложен oxandrolone терапија. Сепак, овој вид на третман не е широко користени. Покрај тоа, тестостерон, благодарение на неговите метаболити, може да го стимулира лачењето на хормонот за раст, содржината на која обично се намалува за време на одложувањето на сексуалниот развој. Oxandrolone не aromatize и не метаболити, како што е тестостерон, па ефектот на стимулација на хормонот за раст е присутен. За трајно терапија обично се препорачува гелови и лепенки, како што е споменато погоре, но тие не се одобрени од ФДА за употреба кај пациенти под 16 години.
Девојката прикажани орална естроген терапија - етинилестрадиол (постепено зголемување во доза од 5 mg / ден до 10-20 mg / ден во зависност од клинички симптоми) или конјугирани коњски естрогени (0.3 или 0.625 mg / d) .1 може да почне со дневна администрација на естроген, а потоа по неколку месеци да оди на динамичен режим на приемот за време на 21 дена од пауза од 7 дена.

недостаток поврзани GH
Пациентите третирани со истовремена недостаток на хормонот за раст, бара внимателна проценка на коскената возраст и растот на можностите за зголемување на располагање пред затворање на раст зони. Ако пациентот не добил досега соодветна терапија ГХ, сексуални стероиди е подобро да се именува најмалку дози или дури и го одложи gonadotherapy за да се оптимизира на конечни раст. Главната цел на третманот е да се обезбеди оптимална физиолошки развој во текот на пубертетот, а се неопходни за да се обезбеди синергетски ефект на сексуални стероиди и хормон за раст, а во исто време се избегне предвремено затворање на раст зони.
Во пубертетот уставните одложување може да се значително намалување на лачењето на хормонот за раст во студијата во рок од 24 часа или во евалуација на спонтани лачењето на хормонот за раст во тест стимул. За време на периодот на сексуалниот развој на ефектите на естроген нормално се зголемува лачењето на хормонот за раст, со што се намалува лачењето на хормонот за раст е привремена состојба. Сепак, пациентите со вистински недостаток на хормонот за раст може да биде одложен сексуален развој се должи на самиот недостаток на хормонот за раст или поради недостаток на истовремена гонадотропини. Така, прашањето за недостаток на хормонот за раст во пубертетот пациентот може да биде slozhnym- податоци историјата ќе им помогне на трага на долгата историја на конституционално одложување на пубертетот, а на неодамнешниот раст веројатно ќе се направи стоп да се претпостави тумор на мозокот или друга причина за хипопитуитаризам.

синдром Гонадална дизгенезија
Претходно, пациенти помлади од 13 години со гонадална дисгенеза не пропишува естроген заместителна терапија за страв се меша со финалниот раст. Сепак, тоа беше неколку студии покажаа дека ниски дози на естроген (5-10 mcg на етинил естрадиол усна) доведе до феминизација и подобрување на психолошка состојба на пациенти на возраст од 12-13 години без негативно влијание врз конечниот раст. Ниски дози на естроген зголемување на стапката на раст, додека високи дози на естроген го потисне. Во исто време во текот на третманот на естроген конечната висина не се зголемува, иако стапката на раст се зголемува. Тарнер третман лекови синдром gr успешно ја подобрува конечната висина на пациентот.

коскената маса
По новороденче период, најголем пораст на коскената маса се слави во втората деценија од животот и пубертетот нарушувања може да го оштети овој процес. Младите мажи кои имале историја на одложено сексуалниот развој, има дури и намалување на маса густина на коските, бидејќи тие се уште не го достигнале својот врв на коскената маса. Се добива впечаток дека нормализирањето на густината на коските се случува на позадината на зголемувањето и стабилизирање на нивото на андрогени, иако постојат спротивставени ставови по ова прашање. Девојките намалување во резултат на густината на коските кај болести како што се неврогена анорексија, одложен пубертет, предизвикана од прекумерно физички напор, и синдром на Тарнер. Во хипогонадотропен хипогонадизам, употребата на сексуални стероиди (тестостерон кај младите мажи, естроген и прогестерон кај жените) ја зголемува густината на коските, но не доведе до негово целосно враќање на нормалните вредности за возрасни. Адолесцентното здравје, а особено оние со конституционално одложување на пубертетот и хипогонадотропен хипогонадизам, мора строго да се препорача да се консумираат соодветни количества на калциум во исхраната или да преземе дополнителни лекови кои содржат калциум и витамин Д. најде долгорочни студии на ова прашање се уште не ги добиле, но потврди ефикасноста на овој третман на пациенти со тенки фигура.