Хепатална енцефалопатија, третман, симптомите, причините, симптомите

МКБ-10 код:

K72 - црниот дроб.

Во хронична хепатална енцефалопатија болеста се развива постепено. Таа е придружена со формирање на порталот системски обезбедувања во портална хипертензија, најмногу во цироза на црниот дроб. За хепатална енцефалопатија се карактеризира со ментални нарушувања и промена на однесувањето. Тоа може да се случи тајно, облечен рекурентни или хронични и да доведе до дегенерација gepatotserebralnoy. Во повеќето случаи, развојот на хепатална енцефалопатија, нешто се активира - на пример, гастроинтестинално крварење, оштетување на ААР, електролитен дисбаланс, хипоксија, хиперкапнија, азотемија, инфекции или со земање лекови за смирување и други лекови.

Со хепатална енцефалопатија се разбере не-психијатриски оштетување на когнитивната функција кај пациенти со акутна инсуфициенција на црниот дроб на позадината на хронични заболувања на црниот дроб. Се верува дека пациентите со цироза на црниот дроб не се развиваат церебрален едем, иако имаме забележано екстензори hypertonus кај пациенти со алкохолна цироза на црниот дроб крварење од проширени вени на желудникот.

Причините за појава на хепатална енцефалопатија

Главната невротоксични метаболит е амонијак. Акутни и хронични заболувања на црниот дроб се намали стапката на амонијак детоксификација (ендогени хепатална енцефалопатија).

Предизвикува манифестација или влошување на хепатална енцефалопатија: гастроинтестинално крвавење, компликации infektsii шалче portocaval anastomoza- доза исклучување алкохол, прекумерно вежбање, декомпензација на црниот дроб, бубрезите.

Патогенезата не е целосно сфатена. КТ и МРИ кај хепатална енцефалопатија, дури и скриени, откриваат атрофија на кората на фронталниот и париеталниот лобус на мозокот. Највидливиот од овие промени се случуваат во алкохолна цироза на црниот дроб. Хистолошки преглед на мозокот откри промени астроцити (астроцити типичен од типот Алцхајмерова болест II). Интензитетот на овие промени зависи од тежината и времетраењето на енцефалопатија. Најверојатно, хепатална енцефалопатија е предизвикана од метаболички нарушувања, и реверзибилни кај повеќето пациенти. Меѓутоа, ако има gepatotserebralnoy дегенерација и спастична нарушувања пара пареза може да напредува. Намалување на невронската активност, потрошувачката на енергија и гликоза во мозокот кај хепатална енцефалопатија е поврзан со оштетен невротрансмисијата, наместо со оштетен енергетскиот метаболизам. протокот на крв во цревата, како резултат на портална хипертензија, директно во системската циркулација, заобиколувајќи на црниот дроб и намалена хепатална функција доведува до акумулација на токсични материи, што доведува до нарушување на функцијата на мозокот. Во патогенеза на хепатална енцефалопатија вклучува фактори како што се амонијак, ГАБА, mercaptans, лажни невротрансмитери, промени во односот помеѓу стимулира и инхибиторни невротрансмитери, ароматични акумулација во серумот и намалување на износот на разгранети амино киселини.

Тоа сугерира неколку можни механизми на хепатална енцефалопатија patogenetichesoth кои вклучуваат медијатори.

Невротоксичност на амонијак (од најпопуларните теорија).

• Директниот ефект на амонијак на пренос во стимулира и инхибиторни синапсите.
• Повреда на прописите на глутамат синаптичките пренос должи на промените во астроцити.
• Забрзување на метаболизмот на серотонин (особено кога латентна хепатална енцефалопатија).

На ефект на ГАБА и бензодиазепини.

• Usilennyy- фаќање на ГАБА во мозокот.
• Зајакнување на пренос GABAergic.
• Присуство на "ендогени" бензодиазепини.

Учество на други невротрансмитери (ацетилхолин, хистамин, таурин, опиоиди и други пептиди).

Покрај тоа, во овие случаи подобрување на пореметувања на ЦНС може да функционира и други метаболички нарушувања, како што се азотемија, електролитни нарушувања, ААР (на пр shpokaliemichesky алкалоза), и инфекции. Хепатална цироза на црниот дроб и хепатална енцефалопатија ЦНС очигледно многу чувствителни на седативни ефекти на разни лекови. Наместо тоа, развојот на енцефалопатија и кома, под дејство на дрога предиспозиција комбинација на намалениот метаболизам на лекови во црниот дроб, што доведува до нивната акумулација, намалени се врзува за плазма протеините се должи на намалување на износот на самите протеини (а со тоа и повеќе бесплатни лекови се шири низ повеќе ранливи крвно-мозочната бариера) и зголемена чувствителност на церебрална рецептор ефекти на лекови, како што бензодиазепини и барбитурати.

Принципи за класификација на хепатална енцефалопатија

препуштена самата на себе:

• акутна форма;
• хронична форма.

Се наменети за:

• латентна;
• симптоматски: a) хронична, b) повторувачки;
• посебни форми: хепатолентикуларна дегенерација, спастична парапареза.

Симптоми и знаци на хепатална енцефалопатија

Клинички, овие пациенти обично се утврди нарушување на свеста ", fluttering" тремор, промени во електроенцефалограм, во кршење на психометриски тестови, зголемување на амониум концентрација во крвта. Понекогаш, постојат знаци на паркинсонизам.

Клиничката слика зависи од стадиумот на хепатална енцефалопатија.

Латентни хепатална енцефалопатија - на субклиничка форма се открие само со помош на психометриски тестови.

• Стадиум I - нарушен сон ритам, лесни промени на личноста, намалена внимание;
• Стадиум II - поспаност се зголемува може да оди во летаргија, монотон говор, зголемена активност на рефлексите;
• Стадиум III - може да биде напади, спастична параплегија;
• IV фаза - кома.

Дијагнозата се базира на присуството на ментални нарушувања, хепатална и мирис астериксис услови паренхимните заболување на црниот дроб. Кај овие пациенти, карактеристична е лепливата мирис од устата. Астериксис - jerking на рацете поврзани со периодична намалување на тонот на мускулите на екстензори. Најдобро е да се астериксис забележливи кога испружена рака со раширени прсти. Амплитудата на движење е максимум на продолжен зачувување на таква одредба. движење нарушувања може да биде видлива и во тешки затворање на очните капаци, усните се вклучите во цевка и со неговиот јазик дружење. Астериксис не е единствен на црниот дроб entsefalopatii- може да се забележи во уремија, тешка болест на белите дробови и преголема доза на лекови за смирување.

фаза. Хепатална енцефалопатија може да се случи имплицитно или експлицитно. Во симптоматска фаза 4 е изолиран.

1. На сцената јас забележани промени во однесувањето, нарушувања на спиењето, губење на емоционално изразување, депресија или еуфорија. Како по правило, постојат астериксис и тешкотии со пишување и други фини движења.
2. Во стадиум II пациенти умерено инхибирани, дезориентирани. Постои мирис на црниот дроб и астериксис.
3. Фаза III забележани ступор, конфузија. Одговор на болка стимули е значително намалена. Во случаи кога тоа е можно да се постигне движења на пациентот, постои астериксис. Како по правило, не постои хиперрефлексија, спазми, ригидност на екстремитетите, децеребрална ригидност, фаќајќи и цицање рефлекси.
4. На IVstadii пациентот е во длабока кома. Одговор на стимули, како по правило, отсутни. Тонусот на мускулите може да биде сосема отсутен, апатичен екстремитети рефлекси се намалуваат.

Невролошките симптоми на хепатална енцефалопатија предизвикани од метаболички narusheniyami- во повеќето случаи, тие се минливи и не се неповратни.

Дијагноза на хепатална енцефалопатија

се применуваат:

• лабораториски методи за одредување на нивото на амонијак во крвта (уреа);
• психометриски тестови (тестови за когнитивни реакција брзина, точноста на фината моторика);
• инструментални методи: електроенцефалографија, предизвикани од мозокот потенцијали, магнетна резонанца спектроскопија.

Диференцијалната дијагноза се врши со енцефалопатија (или кома) nepechenochnoy етиологија.

лабораториски тестови

Лабораториски студии во хепатална енцефалопатија може да се идентификуваат повреди на биохемиските параметри на функцијата на црниот дроб, како одраз на сериозноста на повредата неа. Се карактеризира со респираторна алкалоза со централна хипервентилација. Директна комуникација на длабочина од кома и концентрацијата на амонијак не е, сепак, го повтори својот мерења помогне на следење на текот на хепатална енцефалопатија кај пациентот. Како и во мозокот не постапи реакцијата на циклусот на уреа, отстранување на амонијакот зависи од синтезата на глутамин. Затоа, концентрацијата на глутамин во цереброспиналната течност - почувствителни показател од концентрација на амонијак во артериската крв, и попрецизно одразува на длабочина од кома.

Во хепатална енцефалопатија покачени нивоа на слободни масни киселини во крвта. Во продолжение, покачени нивоа на ароматски амино киселини и метионин, и нивото на разгранет амино киселина се намалува.

ЕЕГ студија евоцирани потенцијали (визуелни, аудитивни, соматосензорни) даде лекар малку повеќе информации, со исклучок на атипични случаи. Vi е снимен ЕЕГ забавување или изедначување на карактеристична бран и карактеристичните трифазни бранови. Слични промени се забележани во други метаболни енцефалопатии.

Фокусно промени не треба да биде. Некои истражувачи сметаат вредни метод за дијагностицирање на хепатална енцефалопатија студија на визуелни евоцирани потенцијали. Се покажа дека латентност на одговор на снимените врв N3 може да се дијагностицира латентна хепатална енцефалопатија и проценка на состојбата на пациентите со клинички тешка енцефалопатија.

Третманот на хепатална енцефалопатија

Третманот на хепатална енцефалопатија вклучуваат:

1. заболување на црниот дроб првичниот третман за подобрување на својата функција.

2. Да се ​​идентификуваат и, каде што е можно, елиминирање на предиспонирачки фактори.

3. Укинување на сите лекови за смирување.

4. Намалување на износот на супстанции кои би требало да има токсичен ефект врз мозокот. Повеќето наводен токсини, провоцирајќи развој на хепатална енцефалопатија, на пример, амонијак, mercaptans на MHA К. формирани за време на разградување на протеините во стомакот. Кога портална хипертензија и по portocaval бајпас зголемува веројатноста за појава на изложеност на овие отрови врз централниот нервен систем. За да се намали нивното образование и влез во ЦНС, се користат различни методи.

симптоматски третман кај овие пациенти е особено важно. Соодветна калории (1800- 2400 kcal / ден) во форма на глукоза или други јаглени хидрати спречува катаболизмот на сопствени протеини телото. Можни недостаток на витамини и елементи во трагови како што се магнезиум, калциум, фосфор i.tsink. Тоа е потребно за да се избегне електролитни нарушувања, ААР и пред-бубрежна акутна ренална инсуфициенција. Поточно се идентификуваат и навремено лекување на гастроинтестинално крварење и инфекции.

Ограничување на внесувањето на протеини. Утврдени со сериозноста на ментални промени. Протеините на дојка и растителната храна значително подобро толериран од животински протеини. Повеќето пациенти може да имаат, количината на протеини во исхраната првично ограничена на 40 g / ден. Како и за регенерација на ткиво на црниот дроб, и анаболички процеси потребни протеини, целосно напуштање на нивната употреба е дозволено само за еден краток период на време. Со подобрување на менталната состојба на количината на протеини во исхраната се зголеми, по можност со растителна храна до 60 110 g / ден, како се толерира. Како извор на протеин, или додаток во исхраната може да се користи мешавина на амино киселина, богат со разгранет ланец на амино киселини и ароматски амино киселини имаат мали и метионин.

прочистување, особено во гастро-интестиналниот крварење. Почнувајќи со дестинација клизма или полиетилен гликол решенија со електролити. Сепак, во овие случаи, тоа е потребно да се отстранат од стомакот, не само на содржината, но, исто така, микроорганизмите кои ги разградуваат протеините и да ги претвори во врска со наводните токсини. За таа цел, користете антибиотици или не-вовлечени моно-и дисахариди.

терапија со антибиотици

1. Неомицин - слабо се апсорбира аминогликозид, кое е пропишана орална доза од 2-6 g / ден или, во присуство на интестинална опструкција во форма на клизма со 1% раствор. Очигледно, тој ја инхибира цревната микрофлора. Околу 1-3% од лекот се апсорбира и се излачува од страна на бубрезите. Долготрајната употреба на неомицин може да предизвика оштетување на бубрезите, како и губење vestibulocochlear нерв.
2. Ванкомицин е ефикасен во упорни хепатална енцефалопатија, но го спречува користењето на висока цена.
3. Метронидазол внатрешноста стана лек на избор во третманот на хепатална енцефалопатија во случаи кога монотерапија на лактулоза не го даде посакуваниот резултат. Лекот треба да се користи со претпазливост, бидејќи се излачува преку црниот дроб, и затоа, кога нарушена функција на црниот дроб може да се акумулира. Употреба на метронидазол подолго од 7-10 дена не се препорачува.
4. Неодамна покажале ефикасноста на рифаксимин. Рифаксимин - слабо се апсорбираат антибиотик кој делува на цревната микрофлора и без системски несакани дејства.

Nonabsorbable дисахариди и нивни деривати

Лактулозата - апсорбирачки дисахарид (фруктоза galactoside) кое е пропишана орално како сируп во доза од 60-120 ml / ден. Во првата фаза на третманот е наменета за да предизвика дијареа, и повеќе - мека столица 2-3 пати на ден.

механизам лактулозата акција се состои од неколку единиците:

• Тоа предизвикува осмотска дијареа, придонесува за брзо отстранување на отровите од цревата, кои се извор на амонијак.
• Во цревата, лактулозата се расцепува од страна на бактерии за да kbrotkotsepochechnyh масни киселини, кои закиселување, Трошните. На ниски pH вредности, амонијак и амини NH2 групи се претвораат во амониум јони, кои се растворливи во масти полошо и полошо да навлезат преку клеточната мембрана и во enterrtsitov крвотокот. Исто така, ниска pH вредност стимулира растот на бактерии во цревата производство на помалку амонијак.
• Лекот служи како подлога на бактерии за отстранување на амонијак.

Лактитол е сличен на лактулоза, но помалку сладок вкус (а со тоа предизвикува помалку одбивност, и придонесува за нејзиниот 5-ти Сит прием). Тој не беше толку ефикасно како лактулоза, но САД се уште не се регистрирани.

Лактулозата во комбинација со неомицин или метронидазол.

Лактулоза е не-токсични, па затоа е подобро да се користи, наместо на неомицин или метронидазол. Кај некои пациенти, за најдобри резултати, лактулоза и антибиотици може да се пропише заедно. На pH 5, помалку столче антибактериски препарати не влијаат на дејството на лактулоза. Затоа е потребно од време на време да се провери pH на измет за да бидете сигурни дека дополнителните именување не neominina се спречи уништување на микроорганизмите лактулоза.

Не постои консензус за позитивното влијание на I / O доделување на амино киселина мешавини богат со разгранет амино киселини, на за хепатална енцефалопатија не е. Употребата на такви лекови во очигледно има позитивен ефект. Поради високата цена на овие мешавини треба да се применува само во случаи кога другите методи на лекување успех не беше дадена.

цинк. Се верува дека недостаток на цинк игра улога во развојот на пелени енцефалопатија, но податоци за поддршка на оваа хипотеза се уште е многу мал. Неколку студии ја испитувале ефикасноста сулфат и цинк ацетат. Се претпоставува дека цинкот комплекс со хистидин е поефективен кога се зема орално, но не се спроведени kdunicheskih студии.

Неколку студии ја испитувале бензодиазепин рецептор блокатори, на пример флумазенил. 60-70% од пациентите со / во забележително подобрување на флумазенил. Кој ќе поголеми студии.

хируршки третман

1. portocaval бајпас. Дисталната splenorenal бајпас portocaval бајпас анастомоза со H тип, mesentericoportal-кавална шант со калибриран ограничување и како резултат на сад transyugulyarnoe portocaval интрахепатичен шант доведува до намалување во портална хипертензија и може да го намали хепатална енцефалопатија. Сите од нив не се целосно нормализирање на притисок во порталната вена и делумно да се зачува на протокот на крв низ црниот дроб.
2. трансплантација на црниот дроб. Постојана хепатална енцефалопатија, не го прави подложен на терапија со лекови, е индикација за трансплантација на црниот дроб. Останатиот дел од операцијата, со исклучок на transyugulyarnogo portocaval интрахепатичен шант, поминуваат само во случаи кога трансплантација на црниот дроб не е можно.
3. други постапки. Некои пациенти со големи спонтано или хируршки анастомози portocaval и со постојаните хепатална енцефалопатија понекогаш доаѓа подобрување по затворањето на анастомоза. Во извршувањето на таква операција, треба да се преземат дополнителни мерки за спречување на крварење од проширени вени. Да се ​​идентификуваат главните спонтано portocaval анастомози ангиографија или дуплекс ултразвук може да се користи. Формирање portocaval анастомози, особено на "крај до крај", а понекогаш и "една на друга страна" може да предизвика хепатална енцефалопатија. Во некои случаи, тешка хепатална енцефалопатија развиен по portocaval бајпас хирургија се користи надвор дебелото црево.

Елиминирање на етиолошки (ако е можно) и провоцирачки фактори: корекција-воден електролити и киселинско-базната рамнотежа, запре крварење, третман на запек, елиминирање на инфекцијата.

исхрана. Во тешка хепатална енцефалопатија и нормална дневна енергија (енергија на вредноста) на храна ограничување на внесувањето на протеини до 20-30 грама / ден. Продолжена протеин ограничување не е прикажан. Со истовремено подобрување на состојбата на пациентот на секои 3 дена се зголеми содржината на протеини од 10 g на потрошувачката на 1 g / kg телесна тежина на ден. Амино парентерално тие се администрира лекови со разгранет страничен ланец.

цревни канализација врши од страна на одредени високи клизма, лаксативи.

лекови

• Лекови кои го намалуваат формирањето на амонијак во стомакот: лактулоза. Доза зедов поединечно. Оптимална доза на столче одговара на мека конзистентност 3 пати на ден. Во тешка хепатална енцефалопатија, дрога е спроведено од страна принудно хранење.
• Сузбивање ammoniegennoy флора - со антибиотици. Спроведување на недостатокот на ефикасност на лактулоза, нетолеранција на стандардна терапија. Рифаксимин. Ако контраиндикации за тоа - ванкомицин, ципрофлоксацин, метронидазол, неомицин.
• Лекови подобрување на црниот дроб расчистување на амонијак.
• Флумазенил (антагонист на бензодиазепин рецептор) е доделен, кога причина за хепатална енцефалопатија беше добивањето на барбитурати или бензодиазепини. Адјувантна терапија - пренесување на амино киселини препарати разгранет страничен ланец, кои амино киселина состав нормализира крвниот.

Во тешка хепатална енцефалопатија применуваат екстракорпорална дијализа албумин (привремена замена на црниот дроб) - кога неуспехот на третманот - хепатална трансплантација.

Нега во фазата на амбулантско. Лактулозата (избор на поединечни дози). Пациентот мора да бидат обучени тестови, контрола на степен на хепатална енцефалопатија (тест ракопис).

Outlook. Опстанокот на сегашната прием: 0-1 фаза - 100% - II чекор - 60-75% - III-IV фаза - 30% - хепатична кома (прв) - 10-20%.

превенција. Третман на основната болест. Спречување на појавата на фактори кои го поттикнуваат растот на хепатална енцефалопатија.

Третман: има за цел да се намали појавата на компликации и последици.

• Исклучат други причини за нарушување на свеста.
• Контраиндициран ограничување на снабдувањето, како тоа е многу штетно за пациенти со малнутриција. Обезбеди потврда со диета соодветна количина на калории.
• Доделување лактулоза, кој е слабо се апсорбираат во цревата полусинтетски дисахарид. Тоа е поделено во дебелото црево и се подложува на ферментација, што доведува до промена на pH располагање измет и промовира цревна флора азот.
• Latsitol има сличен ефект, но помалку несакани ефекти.
• Фосфат клизма им помогне на чистење на дебелото црево. Ова е од особено значење во акутни цревни преоптоварување случи (на пример, кога ќе влезат во цревниот лумен на крвта на позадината на гастроинтестинално крварење).