Апластична анемија: третман, симптоми, причини, дијагноза

Симптоматологија е предизвикана од развој на тешка анемија, тромбоцитопенија (петехии, крварење), леукопенија (инфекција). Дијагнозата се базира на идентификација на панцитопенија во периферната крв и отсуство на прогениторни клетки во коскената срцевина. Тоа може да биде корисно еритропоетин, гранулоцит-макрофаги колонија стимулирачки фактор.

Терминот "апластична анемија" вклучува pangipoplaziyu на коскената срцевина и во комбинација со леукопенија и тромбоцитопенија.

Ретка форма на анемија се случуваат брзо, брзо доведува до смрт со симптоми на хеморагична дијатеза и некротични чирови во отсуство на периферната крв на младите на црвените крвни клетки. Активна на коскената срцевина е изложена на континуиран масти или мукозните дегенерација на зошто болеста е исто така наречен "туберкулозен" на коскената срцевина (panmieloftiz).
Таквите коскената срцевина може да предизвика разни отрови (на пример, бензен), инфекција, изложеност на радијација (X-зраци). Случаи апластична анемија, развој без очигледна надворешна причина, точно да се разгледа, исто така, се резултат на изложеност на различни надворешни фактори, токсични или сензибилизирање на телото, но останатите непризната. Кога подем инхибиција на коскената срцевина активност, како што е случај, на пример, токсични-алергиска aleukia несомнено голем дел нарушување на хематопоеза. Против присуството на коскената срцевина инфериорност рече натамошниот тек на излечи случаи каде што враќање на болеста не се случи децении во нормален живот на пациентите. Апластична анемија се јавува многу често нејасни природата на возраст од 25-30 години и 2/3 од случаите се јавуваат кај жените.

Причини за апластична анемија

Точно идиопатска апластична анемија е речиси 1/2 од случаите. За причините на болеста се однесува на изложеноста на одредени хемикалии, зрачење, лекови. Механизмите на ова влијание е непозната, но нејзиното основање се смета за селективен хиперсензитивност.

Фанкони анемија - исклучително ретка болест, која е наследна форма на апластична анемија, тоа е придружено со коска абнормалности, микроцефалија, хипогонадизам и кафена пигментација на кожата. Таа често може да бидат скриени за некои се поврзани со појава на болести кои предизвикуваат периферна цитопенија. По третманот на истовремена болести на крвните елементи периферни нормализира, и покрај намалувањето на коскената маса на мозокот.

Акутна еритробластопенија се карактеризира со кратки-парк исчезнувањето на клетките - прекурсори на еритропоезата во коскената срцевина за време на различни акутна вирусни заболувања (особено во парвовирус инфекции човечки), е почеста кај деца. Анемија се одржува за долг период по третман на акутни инфекции. Хронична парцијална еритроцитна аплазија може да биде предизвикана хемолитична услови, тимом, автоимуни механизми, барем - изложеност на одредени лекови (анксиолитици, антиконвулзиви), токсини (органски фосфати). Анемија Diamond - Црното вентилатор, ретка форма на вродени апластична анемија, обично се јавува во раното детство, но може да се случи кај возрасните.

Симптоми и знаци на апластична анемија

Иако на почетокот на апластична анемија обично е постепен, често по неколку недели или месеци по изложеност на токсини, но деби на болеста може да биде сериозна во некои случаи. Симптоми на анемија (на пример, бледо) генерално се изговараат.

Тешка тромбоцитопенија може да биде поврзана со формирање на петехии и ехимози, крварење од непцата, конјуктивата и други ткива. Агранулоцитоза обично води до опасни по живот инфекции. Спленомегалија не е до развој на трансфузија хемосидероза.

Клиничката слика се состои од голем број на брзо растечки тешки синдроми.

анемични синдром се карактеризира со развој pas очи пациенти бледило усни искрвари и боја не се разликуваат од кожата, ушите бледо. Пациентите се жалат на недостаток на воздух, чести несвестици. Хемоглобинот на секои две или три дена паѓа на -5-8%, паѓа на неколку недели пред катастрофално ниска tsifr- 10-8% и подолу. Симптоми на висок крвен распаѓање отсутен: нема ни трага од жолтица, серум безбоен, малку боја дуоденални жолчката, слезината не е зголемена. Црвени крвни клетки остануваат нормална форма и боја, индексот на боја е блиску до единство, анизоцитоза и поикилоцитоза otsutstvuyut- покрај големото анемија, не може да открие регенеративната форми: нуклеираните црвени крвни клетки, polychromatophilia, ретикулоцити. Во коскената срцевина не се најдат млади форми со кој се потврдува парализа на хематопоеза.

хеморагичен синдром тромбоцитопенична тип манифестира брзо таложење петехии, екхимоза на кожата и мукозните мембрани, упорни, барајќи тампонада носот, крвави повраќање, мелена, хематурија. Хеморагии во кожата лесно да предизвика, стискање на кожата или екстремитети влечење zhgutom- конвенционалните игли за вбризгување за субкутана воведување на лекови веќе дава модринки и т. Д во крвта тест нема плоча, како и во точкаст коскената срцевина тромб демант не megakariotsity- nastupaet- времето на крварење драматично продолжен. Крв згрутчување промени малку.

Некротизирачки улцеративен синдром Се карактеризира со болни лезии крајниците, непце, гуми, букалната мукоза, итн g., Како и во акутна леукемија, поради -characters Нома fuzospirillyarnogo симбиоза.

Пациентите се жалат на крварење на непцата, foetor екс руда, не може да го проголта храна, распаѓањето на завеси платинести poperhivayutsya дури и кога ќе се обидат да се пие и така натаму. Д. чирови може да бидат локализирани на кожата, во интестиналниот фоликули, предизвикува болни настани од стомакот, и така натаму. d. бројот на неутрофили капки на неколку стотици во 1 mm³ или тие целосно да исчезнат во ист начин како и еозинофили. Како резултат на тоа, агранулоцитоза (м. Е. Недостатокот на леукоцитите-грануларен форми на неутрофили и еозинофили во на прво место) и е вовед во ткивата и гнојни анаеробни патогени, што често доведува до фатален сепса. Вкупниот број на леукоцити падне под 1 и 000-800. Лимфоцитите се релативно доминантна, што претставува 85-90% од сите бели топчиња.

Слезината, лимфните јазли, црниот дроб не е зголемен, а не амплификација на хематопоеза во коскената mozgu- градната коска и ребрата на pokolachivanii безболно. Ahilii стомакот не се најде. И нема знаци на органски лезии на нервниот систем.

Со брзиот тек на болеста е постојана карактеристика на болки треска, особено во терминален стадиум. Нединамична пациентите со екстремен волумен slabost- жалба може да се разликуваат од случај до случај, во зависност од, на пример, од различни локации на крварење - во ретроперитонеалниот масти, во менингите, итн ...

Курсот, прогнозата на апластична анемија

Во тешки случаи на типичен болест доведува до смрт од страна на 1-2 месеци, т. Е. болест како што тоа се вклопува во достапни живеат надвор едноставен коло на врвот на еритроцити болест со целосен прекин на нивната нова формација. Кога субакутна болест е одложен до шест месеци или повеќе со измамен подобрувања, особено во пролетните и летните месеци.

Дијагноза и диференцијална дијагноза на апластична анемија

• OAK.
• Испитување на коскената срцевина.

Видео: Виталиј Starishko, дијагностицирани со апластична анемија

мора да бидат осомничени апластична анемија кај пациенти, особено помладите, со панцитопенија. мора да постои сомневање кај пациенти со коскени абнормалности и нормоцитна анемија - делумно еритроцитна аплазија (црна фан вклучувајќи анемија, дијамант). Ако постои сомневање за друга болест треба да се изврши испитување на коскената срцевина.

За апластична анемија се карактеризира normocytosis normohromiya и еритроцитите (понекогаш макроцитоза гранична вредност на параметри). А намалување на бројот на леукоцити, главно гранулоцити. Ретикулоцити се отсутни или значително ќе се намали нивниот број. Cellularity на коскена срцевина намалена. Целуларноста на коскената срцевина и индекс на созревање може да биде нормално, и покрај отсуството на клетките - прекурсори на еритропоезата.

Клинички форми. Дијагноза на апластична анемија е направен од комбинација на клинички синдроми. Црвени крвни клетки во крвта тест претставува праволиниски што може да дезориентира против тешка дијагноза болест на крвта.

Практично, тоа е важно да се направи разлика на симптоматичен облик на апластична анемија предизвикана од изложеност на познати штетни надворешни аспекти на инфективни и токсичната природа на X luchey- прогноза малку подобро во овие форми. На лекови novarsenol, бензен, други, сулфонамидни лекови, деривати на антимон, злато и така натаму. Доведе до коскената срцевина, згора на тоа, со цел да не толку многу директен токсичен ефект како и стекнување на биолошки интолеранција.

Тоа заслужува посебно внимание т.н. септички болки во грлото, или септичен ангина, кога отруен overwinter во областа на жито (просо, ретко пченица, јачмен, 'рж), посебен вид на заразени калапи. Оваа болест е забележана на крајот на април и во мај. Првичната жалба, чувство на печење во устата, гадење и повраќање поради локалните иритирачки ефект расипан жито, а потоа постепено се развива општа слабост, замор против позадина на задоволителна општа состојба, иако анализа на крвта детектира веќе леукопенија и темелна инспекција bolnyh- петехијален исип на трупот и нозете (leykopenicheskaya чекор). Во некои случаи има и алергиски кожни манифестации, што го прави возможно да се претпостави токсични-алергиска потеклото на болеста. Со прогресија на болеста температурата се зголемува на 39-40 °, феноменот на некротични-улцерозен ангина: валкани нанос напади, отекување на лимфните јазли, дистрибуција некроза на меки nebo- зголемување хеморагична дијатеза со цревата крварење, аспирациона пневмонија, сепса терминал. Бројот на леукоцитите 500-500 паѓа на 1, дури и до 300 во 1 mm 3, неутрофили, до 1% со соодветно зголемување на бројот на лимфоцити до 98% - намалена содржина на хемоглобин до 10% од еритроцитите речиси 1000000. Боја индекс во близина на единство, реакција retikulotsitarnaya не, не постои тромбоцитопенија. Во коскената срцевина точкаст erythroblastic микроб mikronormoblastami претставена со многу малку pyknotic yadrom- еритроцити фигури поделба megakariotsitov- доминантна лимфни елементи. седиментација на еритроцити забрзана остро, билирубин во крвта не се зголеми, намали холестеролот. Морталитет достигна 50%. Кога обновување некротични области постепено отфрли, исчистени чирови.

За разлика од апластична анемија лезија со сите три микроб медуларен хематопоеза позната форма лезии само две компоненти (еритро leykopenicheskie, leuco trombopgnichoskis, еритро trombopenichsskps) или само еден: агранулоцитоза и тромбоцитопенија, особено под разложени и даде во близина на клиничката слика.

Кога psevdoaplast n Трошните анемија хематопоеза продолжува, како што може да се види со испитување на коскената iunktat mozga- се прекине само vyplyvanie млади форми на еритроцити во периферната крв. Во натамошниот тек на болеста може да се појави неочекувано драматично подобрување и целосна наплата. Клиничката слика во psevdoaplasticheskoy анемија обично е малку полесно, а заедно со тешка анемија може да се забележи како што се тешки угнетување на бели крвни и остар пад во бројот на периферните крвни плочки.

Слично на апластична анемија се сега имаат исти лоша прогноза на акутна леукемија, особено leykopenicheskie нивната форма, што овозможува да се признае не само деталите на клиничката слика (благ оток на лимфните јазли, слезина), но со внимателна студија на морфологијата на мононуклеарни леукоцити.
За апластична анемија може да се земе во екот на малигна анемија егзацербација на процесот, кога во многу мал број на хемоглобинот може да биде многу малку обновливи форми на еритроцитите. Сепак, детално истражување на историјата покажува повлажна долго траење, присуство на покачен крвен распаѓање знаци, обично една постара возраста на пациентот и присуството на нервни симптоми (funikulyarpy mieloz) даваат основа за дијагноза на малигни анемија.

Третман за апластична анемија

• Конски анти-тимоцитен глобулин, кортикостероиди, циклоспорин.
• Во некои случаи, можеби ќе треба трансплантација на хематопоетски клетки.
• Може да се користи на цитокини терапија.
• Кога се користи еритроцитна аплазија, се должи на присуството на тимом хируршки третман.

На терапија ATG одговорен за околу 60% од пациентите. Некои експерти препорачуваат вршење на прелиминарниот тест на кожата (за да се утврди алергија на коњски серум) и ко-администрација на кортикостероиди. Употреба на циклоспорин има слична ефикасност: одговор на третманот е забележан кај околу 50% од пациентите кои не одговараат на примената на ATG, што укажува на разликата помеѓу механизми. Комбинацијата на АТГ и циклоспорин е исто така корисни. Ако апластична анемија достигнува тешка, нема одговор на третманот ATG и циклоспорин, може да се користи, трансплантација на коскена срцевина или цитокин терапија.

Кај помладите пациенти (особено <30 лет) может быть эффективна аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, однако это требует наличия однояйцевого близнеца или HLA-совместимого сиблинга. При установлении данного диагноза все сиблинги пациента проходят исследование на HLA-совместимость.

Делумно еритроцитна аплазија успешно подложни на имуносупресивна терапија, особено ако постои сомневање за автоимуна механизам.

Обезбеди пациенти добра нега, добра исхрана, витамини Ц и К, црниот дроб дрога.

Видео: Анемија

Највисока вредност во третманот на апластична анемија, особено прехранбени aleukia, сега даде трансфузија на крв (за 200-300-400 ml во еден момент) или спакувани црвени крвни клетки (100-200 ml) и пеницилин, предупредувајќи најтешките заразни и септички компликации и да има корисен ефект и со еволуирале некротични улцеративен лезии (во вториот случај, пеницилин и топично). Од сулфонамиди исто така, забележа добри ефекти во исхраната aleukia (голтање Sulfidine конвенционалните дози и други дроги и прав некротични чирови streptotsidom), иако сулфонамиди треба да се користи со претпазливост, затоа што во ретки случаи, тие предизвикуваат загуба на крв.

Ако постои причина да се супресија на коскената срцевина силно функционира слезината, може да биде индициран спленектомија.

Спречување на апластична анемија

Кога прехранбени aleukia бидејќи причина за болеста е познато, профилакса е да се спречи потрошувачката на overwintered во областа на жито. Исто така, треба да бидат претпазливи при доделување на хемотерапевтски агенси кои се познати да ја оштети коскената срцевина, особено кај пациенти кои имаат забележливи во однос на неподносливост на овие лекови (лекови исип, треска, леукопенија).