Одредување на протеин Ц систем активност со

На генот одговорен за синтеза на протеин C, е локализирана на хромозомот 2 (ql3-ql4). Главната функција на овој физиолошки антикоагулантна е главната не-ензимска инактивација на факторите на коагулација (АХВ, FVIlla).

Видео: Уред за отстранување на токсините од телото

Пациенти со вроден недостаток на протеин Ц, постои тенденција да се повторливи тромбоза и тромбоемболизам. Недостаток на протеин C е наследен автозомно, хомозиготи и двојно хетерозиготи умре во почетокот на детството од тромбоза.

принципот на методот

Методот се базира на проценка на aPTT смесата (разредена примерок BTP, на протеин C дефицит на плазма, на протеин C активатор, реагенсот АПТТ). Протеин Ц е активирана PRP реагенс тест примерок подготвени Copperhead змиски отров од Agkistrodon contortrix. Активиран протеин Ц коагулација уништува фактори Vа и Вила, содржана во мешавина на примерок за тестирање и додаде протеин Ц-дефицитарни во плазмата, а со тоа продолжување на aPTT е снимен по додавањето на калциум хлорид. На ниски протеин Ц активност е изразена малку продолжување на АПТТ. Разредувања за калибрација примерок BTP овозможи на крива и да се утврди активноста на протеин C.

Видео: азотни оксиди (NO)

Реагенси и опрема

• Протеин Ц активатор (Protac).
• АПТТ реагенс.
• Дефицит на протеин C плазма.
• Раствор од калциум хлорид (0.025 М).
• решение тампон.
• PRP примерок со позната активност на протеин C.
• Coagulometer.

Примероци на крв за истражување

Да се ​​утврди активноста на протеин Ц се користи БТП.

Понатаму неприготвени за калибрација примероци и тест примерок разредена со пуфер раствор во однос од 1:10.

Евалуација на резултатите од студијата

За изградба на калибрациона крива бара БТП примерок на познати активност на протеин С. за изградба на кривата на калибрација со користење на времето на коагулација во секунди, добиени од студијата на разредениот примероци калибрација со позната активност на протеин C.

Толкување на резултатите од истражувањето

Клиничката слика на вроден недостаток на протеин Ц е доминирана од страна на рекурентна венска тромбоза и тромбоемболизам. Голем број на пациенти кои имаат кожна некроза, спонтан абортус, и други. Во бебиња со дефицит на протеин Ц е забележано малигни пурпура (purpura fulminans).

Стекнат дефицит на протеин Ц може да се должи на несоодветна синтеза на хепатоцитите, зголемената потрошувачка се должи на моторот со внатрешно согорување, третманот со индиректно антикоагуланси и други. Некои пациенти со VA забележани преценување на својата дејност.

Причините за грешки

• Грешки preanalytical фаза на студијата.
• Контакт со хепарин студирал крв од венски катетер.

Други аналитички техники

Функционална активност на протеин C amidolytic определен или коагулација процедури.

Видео: D Mavrodi Предавање # 3 "Улогата на системите за лачење на трет вид на протеини во ..."

За да се утврди концентрација на протеин C со ELISA, сепак, кога ќе се споредат резултатите на имунолошки и функционални техники неусогласеноста резултати забележани кај пациенти со молекуларни абнормалности протеин C.

Протеин С активност

Протеин S - витамин К-зависни гликопротеин вклучен како не-ензимски кофактор на активиран протеин C деградација протеолитички Va и Вила фактори на коагулација. На генот одговорен за синтеза на протеин S, се наоѓа на хромозомот 3 во човечки позиција pll.l-qll.2. Протеин С во крвта е достапен во две верзии: како слободни протеини (околу 40%) и како се поврзани со S4-компонента на комплемент (околу 60%). Намалување на протеин S активност го зголемува ризикот од тромбоза и тромбоемболија.

принципот на методот

Функционална техники се базираат на регистрираните сериозноста прекувремено мешавина згрутчување на протеин С дефицитарни во плазмата и плазма студирал кога се администрира во активираниот протеин C. На тест-систем за процена на времето на коагулација на сличен тест систем производители користат различни коагулација стимуланси (Расел змија отров, APTT реагенси активира коагулационен фактор IX или др.). Во нормална содржина на протеин S под влијание на активиран протеин Ц предизвикува значително продолжување на времето на коагулација (поради уништувањето на nonenzymatic коагулациони фактори), додека протеин С недостаток се изразува многу послаба (поради неефикасна уништување nonenzymatic фактори активиран протеин Ц).

Реагенси и опрема

• недостаток на плазма протеините S.
• реагенс за активирање (фосфолипиди, Расел змија отров или други активатори, хепарин неутрализатор, итн.)
• Активирај протеин C.
• Раствор од калциум хлорид (0.025 М).
• решение тампон.
• PRP примерок со позната содржината на протеин С.
• Coagulometer.

Примероци од крв за студија за да се утврди активноста на протеин С со користење на ЈПП.

Следно, смесата подготвени и истрага БТП примероци раствор се разредува 1:10.

Методи за утврдување на

Во текот на утврдувањето на протеин С активност значително варира со користење на реагенси и опрема од различни производители, па лабораторија лекар акција секвенца мора строго да се придржува на упатствата на комплет реагенсот и се прилагодува на постојните лаборатории во coagulometer.

Евалуација на резултатите од студијата

Студија коагулација време разредена PRP примероци со позната концентрација на протеин S овозможува да се конструира калибрациона крива за да се утврди на активноста на овој физиолошки антикоагулантна проценти од нормалното.

Кај здрави лица, активноста на протеин С во опсег од 60-130%.

Толкување на резултатите од истражувањето

Вроден недостаток на протеин S - редок дефект антикоагулантна хемостаза. Првиот опис на протеин С дефицит беше воведен во 1984 година NR Шварц и сор. Клиничката слика на болеста е доминирана од страна на повторно флеботромбоза и тромбоемболизам. Како и многу други дефекти антикоагулантна хемостаза, оваа патологија се пренесува автосомно. Да се ​​направи разлика помеѓу три типа на вроден недостаток на протеин С.

Опции вродена недостаток на протеини S

• Тип: метод јас Коалицијата: Snizhen- Бесплатни протеин S: Протеини Вкупно Snizhen- S: Намален.
• Тип: Метод II Коалицијата: Snizhen- Бесплатни протеин S: Нормализација Вкупно протеин S: Норма.
• Тип: метод III Коалицијата: Snizhen- Бесплатни протеин S: Протеини Вкупно Snizhen- S: Норма.

Тип I, се карактеризира со ниска содржина на протеин S, користејќи различни embodiments од него имунолошки определување, како и намалување на неговата функционална активност. Во тип II дефицит забележа намалување во функционална активност, меѓутоа, вкупен и слободен протеин С дел не се повредени. Тип III е прикажано од страна на комбинација намалување во функционална активност на слободните протеин S и негови фракции. Така, за да се идентификуваат типот на протеин С недостаток е неопходно да се користи коагулација и имунолошки методи за тоа одредување.

Во клиничката пракса е многу почеста стекнат дефицит на протеин С. намалената активност на протеин С може да се најде во нефротски синдром, бременост, естрогенската терапија, L-аспарагиназа, и други. Во доенчиња со протеин С недостаток на забележани малигни пурпура (purpura fulminans).

Причините за грешки

• Хепарин од венски катетер.
• Хемолиза во тест примерок од крв.
• Неправилна дозирна на цитрат кога земањето на крв.

Други аналитички техники доста распространет метод врз основа на користење на ELISA за одредувањето на слободен протеин S и S4 поврзани со компонентата на комплементот. Исто така, опишани (но не на пазарот) функционалниот метод на утврдување на оваа антикоагуланс, базирани на употребата на chromogenic подлоги.