Хипоталамусот аменореа

Хипоталамусот е извор на GnRH, кој го контролира синтеза и секреција на гонадотропини на хипофизата. Нефункционалноста на ова ниво води кон развој на хипогонадотропен хипогонадизам или eugonadotropnogo хипогонадизам. Повреди на производство на GnRH да доведе до различни клинички манифестации. Појавата на лицата со ова нарушување зависи од возраста, кога имаше болест, и степенот на дисфункција.
Изолирани GnRH недостаток резултати во хипогонадотропен хипогонадизам. Кај жените, болеста се манифестира со аменореа. Жените и мажите, како може отсуство или несоодветен развој на секундарни сексуални карактеристики и отсуството на сексуални стероиди (естрадиол - кај жените, тестостерон - мажи). Тие имаат нормален раст и eunuchoid фигура. Од GnRH не влијае на производството на хормони од страна на надбубрежните жлезди, сексуална влакната од телото не е засегната.

Видео: Зошто побара лекар // недостасува месечно за губење на тежината?

генетските причини
повеќе генетски абнормалности поврзани со дефицит на GnRH се опишани. Најпрочуени е синдромот на Калман каде штета КАЛ-1 генот. Нормално, овој ген го кодира anosmin, адхезија молекула која е вклучена во миграцијата на GnRH и миризливи неврони од миризливи плоча во хипоталамусот. Кал-1 ген е локализирана на краток крак на X хромозомот. Повеќето случаи се спорадични синдром Калман, но понекогаш постојат варијанти на семејството, најчесто се пренесува со X-поврзани наследство патека. Значително поретки автосомно рецесивно и доминантно наследување пат. Со мутација во генот може да се случи КАЛ-1 поврзани дефекти: аносмија, а многу помалку, медијаната се соочува со аномалија бубрезите аплазија и невролошки дефекти. Болеста се јавува и кај двата пола, но во врска со Х-поврзан опција наследство е почеста кај момчињата. За разлика од мажите, жените имаат се идентификувани специфични мутации во КАЛ-1 генот. Може да се претпостави дека слични клинички симптоми кај жените се предизвикани од други мутации. Неколку истражувања покажаа дека жените со синдром осомничени Калман евидентирани различни реакции во одговор на егзоген GnRH стимулација, врз основа на кои можеме да зборуваме за оштетување на ниво на рецепторите на GnRH. Всушност, мутации во генот кој го кодира рецептор за GnRH најде со еднаква застапеност на мажите и жените и се наследува автосомно доминантен начин.
Третман на хипогонадотропен хипогонадизам вклучува хормонска заместителна терапија (ХРТ) да се стимулира развојот на секундарни сексуални карактеристики и да се зголеми коскената минерална густина. Ако е неопходно за лекување на бременоста се поврзува пулсова GnRH гонадотропин или терапија.

ендокрини нарушувања

1. Функционална хипоталамусот аменореа. Функционални хипоталамусот аменореа е најчест и се состои од и до 15-35% од случаите. Ова ендокрини заболувања, точниот механизам не е целосно идентификувани. Се карактеризира со намалена исфрлање GnRH (намалување на фреквенцијата и амплитудата Ripple намалување), кој предизвикува намалување на концентрацијата на FSH и LH, што доведува до ановулација. На односот на LH на FSH е сличен на оној во предпубертетски, доминантна FSH.
Се верува дека болеста се вклучени хормонот лептин. Лептин - важен фактор на сатурација, но тоа е исто така вклучен во созревањето на нервниот систем. Комуникација со репродуктивниот систем, веројатно преку рецепторите за лептин, кои беа откриени во хипоталамусот и gonadotrofah. Оваа теорија е поддржан од страна на фактот дека лептин може да го стимулира пулсирање на GnRH и гонадотропин лачење. Неколку истражувања покажаа дека жените со аменореа концентрација функционални лептин е значително намален во споредба со контролната група. Оваа релативна грешка може да доведе до ослободување на GnRH дисфункционални и последователниот развој на функционална хипоталамусот аменореа. Ненормални, и често едвај видливи активирање на системот хипоталамо-хипофизата-надбубрежните со функционални хипоталамусот аменореа. Почетна вртежен момент може да стане прекумерно производство на кортикотропин-ослободувачки хормон (CRH), која е прикажана претходно да се намали зачестеноста на пулс, а GnRH се зголемува нивото на кортизол in vivo. Спротивно на тоа, една друга студија покажа дека, и покрај фактот дека големиот пораст на концентрацијата на КОХ може да ја инхибира производство на GnRH, КРГ не може да биде единствената причина за тоа.
Причината за функционални хипоталамусот аменореа често останува нејасно, но присуството на hypercortisolemia укажува на присуство на стрес, прекумерно физички стрес или неухранетост во генезата на развојот на аменореа. Во прилог на оваа теорија е фактот дека сите овие фактори заедно може да го инхибираат ослободувањето на GnRH. Всушност, пациенти со функционални хипоталамусот аменореа се крајно мотивирани луѓе со оштетен механизми на приспособување кон високи оптоварувања, соочени со секојдневните стресни ситуации. Сериозност потисне хипоталамусот функција како што се гледа во клинички манифестации. Значајни разлики во степенот на физиолошки и метаболички стрес кој може да предизвика менструални нарушувања, објасни хетерогеноста на клинички манифестации кои се движат од неуспехот на лутеалната фаза на ановулација од неразумно Анѓелковиќ да аменореа.
Функционална аменореа е реверзибилна состојба. Треба да се напомене дека факторите утврдување на стапката на наплата се индекс на телесна маса и концентрацијата на слободен кортизол. При обновување и претходи на овулацијата нормализација концентрација на слободен кортизол. Некои експерти покажаа дека психотерапија за надминување на стресот, како и совети за помош за обновување на исхрана. Целосно опоравување е помалку веројатно ако функционалните нарушувања случи за време на пубертетот созревање на оската хипоталамус-хипофиза-јајниците.

} {Модул direkt4

Дијагнозата на функционални хипоталамусот аменореа може да се зададе доколку соодносот присуство hypoestrogenemy на ФСХ со ЛХ е поголем од 1. Сепак, минимални функционални промени во лабораториските параметри може да биде нормално, има историја на "стрес" и ниту една друга очигледна причина за ановулација. Интересно е тоа што, и покрај gipoestrogeniya, поголемиот дел од пациентите немаат никакви симптоми. концентрација на естроген се уште мора да се утврди бидејќи има докази за тешка hypoestrogenism и односот помеѓу развој на остеопороза. заситување естроген може да се определува со мерење на прогестерон примерок или во серумските концентрации на естрадиол (< 50 пг/мл). Если прогестероновая проба отрицательная или концентрация эстрадиола < 50 пг/мл, пациенткам должна быть назначена традиционная заместительная гормональная терапия или комбинированные оральные контрацептивы. Если прогестероновая проба положительная, целесообразно назначить циклическую прогестин-содержащую терапию для профилактики гиперплазии эндометрия.

2. Аменореа во женски спортисти. Во спортисти може да се доживее на хипоталамусот дисфункција. Таквите конкуренти како гимнастичари, балет, маратонци и нуркач, може да има менструални нарушувања од дефекти на лутеалната фаза на аменореа. На крајот на Американскиот колеџ за спортска медицина тријада на симптоми жени спортисти вклучуваат нарушувања во исхраната, аменореа и остеопороза. Комплекс недостатоци во исхраната може да доведе до одложување на раст и сексуално созревање. Ендокрини нарушувања се слични на оние во функционални хипоталамусот аменореа.
Во оваа група на пациенти е многу низок индекс на телесна маса. Очигледно е дека постои негативна корелација помеѓу индексот на телесна маса и степенот на нарушувања циклус. Неколку студии покажале дека овие спортисти се многу ниски нивоа на лептин во серумот, што уште повеќе се зајакнува улогата на лептин како врска помеѓу метаболизмот и репродуктивниот систем. Напорни вежби за подобрување на ефектите од неухранетост. Ова синергизам резултира со тешка инхибиција на GnRH, што доведува до ниска концентрација на естрадиол.
Сам по себе, аменореа не е штетна. Сепак, ниската концентрација на естрадиол во текот на подолг временски период може да доведе до остеопороза и задоцнет пубертет. На ниска концентрација на естроген е потребно да се спроведе дензитометрија за да се утврди на минералната густина на коските. Сите пациенти дијагностицирани со тријада треба да се спроведат
ХРТ.

3. Аменореа поврзани со нарушувања во исхраната. Анорексија нервоза - болест која се карактеризира со долготрајна диета за да се постигне слабост. Околу 95% од оваа состојба кај жените. Таа започнува најчесто во периодот на адолесценција. Клиничките манифестации вклучуваат значително губење на тежината, искривени идејата за нивниот изглед и страв од зголемување на телесната тежина. Овие пациенти обично се премногу преокупирани со храна, тие се хиперактивни и опсесивно-компулсивно личности. Поврзани симптоми презентирани хипотермија, лесна брадикардија, сува кожа, запек, и, исто така, симптомите на hypoestrogenism.
Ова нарушување на системот на невроендокрини е слична, но повеќе тешки симптоми со функционални хипоталамусот аменореа. Значително намалување на GnRH пулсира го намалува лачењето на FSH и LH, како и да се намали концентрацијата на естрадиол и ановулација. Како резултат на сериозни психолошки и метаболни стрес активира оската хипоталамо-хипофизата-надбубрежните. Деноноќниот ритми на надбубрежната секреција не се менува, но производството на кортизол и кортизол во плазмата се постојано расте, како одговор на зголемената секреција на АЦТХ. Во споредба со здравите индивидуи кај овие пациенти е значително намалена содржина на лептин во крвниот серум, кој е во корелација со телесна тежина и специфичен процент на масти во телото. Зголемување на концентрацијата на лептин во одговор на соодветна исхрана терапија доведува до зголемување на концентрациите на гонадотропини.
Само-предизвикана глад поврзани со анорексија, доведува до дополнителни ендокрини нарушувања. На пример, оштетен метаболизмот на тироидните хормони. Содржината на TSH и Т4 е на долната граница на нормалата, додека Т. концентрација намалена. Ова се должи на намалување на периферната конверзија на T4 во Т3 и Т4 зголемување на метаболички конверзија на неактивна форма на хормонот, обратна T3 - менува вообичаени во други видови на глад. Ова може да биде заштитен механизам за намалување на активноста на тироидните хормони за намалување на базалните метаболички активност во одговор на високо ниво на катаболизам.
Булимија се јавува во околу половина од пациентите со анорексија и се карактеризира како прејадување, по што следи од страна на прочистување на индуцирана. Не сите жени со булимија имаат ниска телесна тежина, напротив, почесто кај пациенти со нормална телесна тежина. Тие, исто така, идентификувани од различни нарушувања невроендокрини (често во помал обем во споредба со пациентите со булимија нервоза), што доведува до менструални нарушувања. Концентрацијата на лептин намалена во споредба со здравите индивидуи, но повисока во споредба со пациенти со анорексија. Тие исто така откриле промени во концентрацијата на невротрансмитери - значително намалување на концентрацијата на серотонин, што може да помогне да се објасни често се поврзува со психички тешкотии.
Анорексијата е опасна по живот болест со значителна смртност поради јавуваат метаболички нарушувања. Пациентите со анорексија треба да се третираат во болница лекарите и нутриционистите и терапевти. Некои пациенти може да треба да ги принуди хранење. Ако телесната тежина не се случи, можеби ќе треба ентерална и парентерална исхрана. Од анорексија е hypoestrogenic состојба и постои висок ризик од развој на остеопороза, на пациент кој има потреба од третман на сексуални стероиди или како хормонска терапија за замена, или како орална контрацепција.
Така, хипоталамусот аменореа - ендокрини овој синдром, кој може да резултира од заболувања на исхрана и недостатоци во исхраната, што доведе до сериозни нарушувања на репродуктивниот систем. Во зависност од возраста на почетокот на болеста се развие одредени компликации на истите. Ако gipoestrogeniya развиени во последните 20 години, може да биде сериозно оштетен минерализацијата на коските, како оваа возраст е од клучно значење за градење на коскената маса. Покрај тоа, ако состојбата се развива во предпубертетска, може да биде одложување на растот и развојот на секундарните сексуални карактеристики.

анатомски причини
Само мал број на абнормалности на централниот нервен систем може да доведе до нарушување на менструалниот циклус. Овие услови вклучуваат деформитети, рак на мозокот и инфилтративни заболувања. Најчестите анатомски штета, што доведува до задоцнет пубертет и аменореа, на craniopharyngioma. Тоа е формирана на торбичка Rathke и може да биде дистрибуиран во хипоталамусот, хипофизата и третата комора. Симптомите вклучуваат главоболка, губење на видот и gipoestrogeniya.
Инфилтративни болести кои влијаат на хипоталамусот, е непознат, но може да биде резултат на системски заболувања како што се саркоидоза, хистиоцитоза, хемохроматоза и лимфом. Аменореа за овие болести не е примарен симптом, но присуството на овие патолошки состојби може да бидат оштетени и хипоталамусот, поради што мора да се смета во диференцијалната дијагноза на аменореа.