Тумори на хипофизата: симптоми, третманот, симптоми, причини

Хипофизата со димензии 1,0 x 1,3 x 0,6 см. На горниот дел од предниот дел на хипофизата и на предната е покриена хијазма поделби оптички тракт.

Од тумори на хипофизата вклучуваат тумори на своите предни и задни крила, соодветно се аденоми и глиоми. Огромното мнозинство на тумори на хипофизата (98%) се јавуваат од предниот хипофизата (аденохипофизата), а само 1,2% е на задниот резен на хипофизата тумор.

Повеќето тумори на хипофизата - аденоми. Тие се карактеризира со присуство на главоболка и ендокринопатии кои се јавуваат ако туморот произведува хормони или хормон-уништување на ткиво. Дијагнозата се врши од страна на МНР.

Повеќето тумори на хипофизата и супраселарните регион - аденом, ретко - карцином. Во седло исто така може да се развие менингеом, craniopharyngioma, дермоидна циста, можно метастази.

Аденоми може да биде излачуваат и не-секреторен. Секретирачки хипофизата произведува gormony- големината на многу од нив е <10 мм (микроаденомы). Секретирующие аденомы классифицируют по характеру гистологического окрашивания (например, ацидофильные, базофильные, хромофобные [неокрашивающиеся]). Продуцируемый гормон часто связан с этими характеристиками- так, ацидофильные аденомы чрезмерно вырабатывают гормон роста, а базофильные - АКТГ Чаще всего встречается избыточная продукция пролактина.

Секое тумор на хипофизата може да се компресира оптички тракт и оптичка хијазма, и компресирате и да ги уништи на хипофизата и хипоталамусот ткиво, попречување на производството и лачење на хормони.

Симптоми и знаци на тумор на хипофизата

Кога расте главоболка аденом на хипофизата е можно, без зголемен интракранијален притисок. Ако туморот облоги на оптички тракт, развој на видот како битемпорална hemianopsia, еднострана атрофија на оптичкиот и контралатерални hemianopsia.

Кај голем број пациенти, како резултат на недостаток или вишок на хормони се појават ендокринопатии.

• Компресија на хипоталамо ослободување на вазопресин со намалување води кон развој на дијабетес инсипидус.
• Кога вишокот синтеза на пролактин во жени развиваат аменореа и галактореа, и мажите (ретко) - гинекомастија и еректилна дисфункција.
• Прекумерно производство на хормонот за раст пред пубертет доведува до гигантизам, по пубертет - да акромегалија.
• Со зголемување на ослободување на ACTH развива Кушингов синдром.

Оваа ретка состојба, како и крварење во хипофизата тумор предизвикува хипофизата апоплексија, придружуван од ненадејна главоболка, губење на видот, офталмоплегија.

Од страна на хипофизата вклучуваат: хромофор аденом на хипофизата (50%), еозинофили (24%), базофилите (1,7%) се меша аденоми (1,2%). Во прилог има maligniziruyuschiesya форми (анапластична аденом и аденокарцином), кои претставуваат околу 18%. Мажите и жените се подеднакво аденом на хипофизата често на возраст од 21-50 години (81.4%) - во детството аденом на хипофизата се ретки.

Тумори на хипофизата се комплексна болест, при што ендокрини заболувања зависни промени gormonovydelitelnoy хипофизата функција, во комбинација со офталмолошки симптоми, невролошки и радиолошките промени и MRI податоци кои произлегуваат од директно влијание врз растечки тумор околните формирање.

Акромегалија и Гигантизмот најчесто се среќаваат во еозинофилна аденом на хипофизата. Кога chromophobe аденом на хипофизата често се забележува hypophyseal синдром (дебелина, gipogenitalizme ретардација на растот кај децата). Basophilic аденом на хипофизата се случи со синдромот на Кушинг.

Хипофизата опкружен со три школки: внатрешниот форми на капсула хипофизата нанадвор од него е слој на лабава сврзното ткиво што го носи венски плексус на хипофизата. На третата школка е во непосредна близина на коскени ѕидовите на turcica на седло, и претставува надворешниот слој на Матер dura.

Внатрешниот слој на школка формира дијафрагмата седло. Продолжување на надворешниот и внатрешниот слој на ѕидот на dura формира пештера (пештера) синус. Содржина кавернозните синуси се: венски синус, intracavernous дел од внатрешната каротидна артерија, на кранијални нерви -III, IV, VI и првата гранка на V нерв. Пештера синус се наоѓа на двете страни на хипофизата.

На патогени механизам на клиничка манифестација на тумори на хипофизата, особено - на развојот на оштетување на видот, дефинирана улога за структурни карактеристики sella дијафрагма. Добро дефинирани дебели дијафрагмата седло голема мера можат да го издржат расте тумор на хипофизата. Во аденоми големо значење структура решетка: отвор цврсто покривање нога gipofiza- широк отвор во дијафрагмата - во овој случај на дијафрагмата е тесниот раб на periferii- бленда со бројни дупки. Кога недоволна цврстина на дијафрагмата создава поволни услови за раст супраселарните тумори на хипофизата.

Регулатива хијазмата, оптичката хијазма и должината на аголот помеѓу нив дефинира големината chiasmal резервоарот. На кратко оптичките нерви и хијазма напред позиција кога резервоарот е nebolshoy- долго оптичките нерви и хијазма наназад позиција резервоарот е значително зголемен. длабочината на резервоарот зависи од локацијата на оптичката хијазма погоре седло дијафрагмата. Од овие анатомски карактеристики, тоа зависи од тоа колку брзо било око симптоми со супраселарните тумор на хипофизата раст, а во насока на растот на туморот.

Окуларни нарушувања се најчестите симптоми на тумори на хипофизата се наоѓаат во 92% од сите забелешки. Сепак, тие не се обично првите знаци на тумор расте, бидејќи 55% од ендокриниот-метаболички нарушувања долго претходи на појавата на око симптоми. Во 30% од случаите, очни симптоми и ендокриниот и метаболни нарушувања се појавуваат истовремено, а само 8% од првите знаци на тумор кој се развива се визуелни нарушувања. Од овие податоци, јасно е дека пациентите со тумор на хипофизата се третираат од страна на очен не е во период на "ендокриниот" манифестации на болеста, но само кога тие имаат нарушен вид, т. Е. Кога туморот е надвор од турската седло. Промени sella утврдени со X-зраци, се повеќето постојана карактеристика на хипофизата тумор. Радиографски промени типични за седло двата карактеристични фази на растот на туморот - intrasellyarnoy и ekstrasellyarnoy. До одреден степен на промена седло може да укажуваат на странични насока на растот на туморот.

За endosellyarnogo локацијата на туморот карактеристика на голем продолжување лумен ballonovidnoe седло соодветно зголемување на димензиите на седиштата и униформа потекло и чистење на дното на седиштето. На ѕидот на седлото, а веќе и потенки. Влезот на седло, кога фаза endosellyarnoy растот на туморот се зголемува малку. Со понатамошно зголемување на влезните потечени седло се проширува, на задното седиште се повлече, задниот заострените боцки се обесат на седиштето, предниот клинести додатоци podrytymi. Овие промени седло обично се наоѓаат во craniography. Сепак, карактеристики и детали за структурата на откриени од страна на компјутер и магнетна резонанца томографија тумор.

Најраните симптоми на визијата во тумори на хипофизата е за промена на видното поле. Стил битемпорална hemianopsia промена на видното поле забележани кај 81% од пациентите, истоимениот hemianopsia се јавува кај 5% нормално поле на гледање - 8%, и други "атипична" се менува на видното поле - 6%. Нормална визуелна острина забележани во 1/5 пациенти.

Повеќето визија асиметрично намалува, но на двете очи. Кај некои пациенти постои слепило, обично во едното око.

А карактеристична промена во фундусот е примарна оптичка атрофија со различна тежина.

Офталмолошки нарушувања предизвикани од тумор на хипофизата, поделени во времето на нивното настанување и тежината во раните и подоцнежните фази. Ваквата поделба е само врз основа на тежината и времетраењето на постоењето на визуелни нарушувања, а не да им суди на фаза на развој и големината на тумори на хипофизата, бидејќи големината на туморот и степенот на развој на визуелни нарушувања не се во директна пропорција. Тумори на хипофизата можат да бидат големи, а не да предизвика оштетување на видот. Неопходно е да се земе во предвид анатомски односи меѓу хијазма и хипофизата - имено, позицијата на оптичката хијазма, chiasmal длабочината на резервоарот, структурата на дијафрагмата, структурата на турската седло и местото на главната синус, односот на оптичката хијазма со садови на артериски кул на мозокот (Вилис стрмен) и, што е најважно, главната насока на раст на тумор е тумор добива на излезот на седлото. Фаза на развој на офталмолошки нарушувања укажува на сериозноста на визуелните патишта, а со тоа - да се визуелни нарушувања removability по отстранувањето на туморот.

До почетокот на фазата на развој на визуелни нарушувања поврзани со тековниот период од 6 месеци или една година кај пациенти со нормална оптичкиот диск или со мало дискови бледило, со еден или двострано. Промени во визуелното поле, повеќето пациенти може да се изрази во еден битемпорална hemianopsia. Визуелна острина кај пациенти на оваа група често се високи, иако може да има случаи со намалување на својот едностран, па дури и слепило што има развиено многу брзо - во рок од 1-4 месеци.

карактеристика на нивното постоење за 2 години во доцниот стадиум на офталмолошки нарушувања и многу повеќе. Типични ophthalmoscopic сликата е основно атрофија на оптичкиот нерв и целосна битемпорална hemianopsia. Визуелна острина кај овие пациенти кога ентропија драстично намален - до 0,1 или помалку, обично во двете очи, кај некои пациенти еднострано слепило.

За целта во фазата на евалуација на начинот на визуелни нарушувања дно флуоресцеин ангиографија (FAGD) во комбинација со дензитометрија и fotokalibrometriey садови на ретината. Densitometric анализа на флуоресцентни ангиограми дно овозможува да се добие на оптичка густина на секоја рамка, почнувајќи пред администрација и завршувајќи рамка флуоресцеин во 15 мин по администрација.

Во раната фаза на визуелни нарушувања на флуоресцентни ангиограми означени нерамнините флуоресценција дно во малку побавно брзина Дојдовни контраст агент во крвните садови на ретината, благо опаѓање на оптичката густина во моментот на максимална флуоресценција. Калибар на садови на ретината е различна од нормата.

Пациентите со напредни визуелни нарушувања постои значително намалување и одлагање флуоресценција дно dekapillyarizatsiya, осиромашување дно васкуларна шема, намалување на оптичката густина на флуоресцентни ангиограми речиси 2 пати во споредба со норма. Кога fotokalibrometrii - стеснување на артериите и вените.
Овие три комплементарни објективна метода за истражување покажува дека во патогенезата на основно атрофија на оптичкиот нерв е многу важно снабдувањето со крв на оптичкиот пат. Познато е дека главен извор на снабдување со крв на оптичкиот нерв се гранки на офталмолошки артерија. Тумори на хипофизата да влијае на оптичките нерви и хијазма, за време на нејзиниот раст во патолошки процес вклучува гранки на офталмолошки артерија и да доведе до нарушување на микроциркулацијата, уништување на малите крвни садови стеснување гранка на ретиналната артерија ткивна хипоксија и неповратни промени во влакната на очниот нерв и оптичка хијазма. Споредба на клиничките симптоми кај пациенти со почетокот и крајот на развој на сцената на визуелни нарушувања со цел податоците добиени во студиите на хемодинамиката на ретината и оптичкиот нерв од страна на горенаведените методи овозможуваат поцелосно претставуваат основни патогенезата на атрофија на оптичкиот нерв.

Карактер менува oftalmonevrologicheskih симптоми зависи од главната насока на пораст на тумори на хипофизата. Една мала група на пациенти (6.5%) забележа отсуството на очни заболувања, иако имаше груба радиографски промени седло и endokrinnoobmennye повреди. Овие набљудувања примарниот тумор раст е насочена настрана од визуелни и окуломоторен инервација патишта, имено - надолу кон главниот синус, interpeduncular назад во резервоарот за гориво и неколку странично - под рампата дурата Blumenbach, предизвикувајќи деструктивни промени во него.

Повеќе од половина од пациентите имаат растот на туморот до. Со таква насока на зголемување на туморот веднаш се соочи во својот пат и хијазма chiasmatic предизвикува карактеристичен синдром, сериозноста на што зависи од степенот на развој на визуелни нарушувања. Во раната фаза на визуелни нарушувања забележани визуелни дефекти поле во временската половини во нормални оптичкиот диск и високи визуелна острина. Во доцниот стадиум на развој на визуелни нарушувања кои се карактеризираат со растот на туморот заврши битемпорална hemianopsia и основно атрофија на оптичкиот. Во некои случаи, кога таква насока на растот на туморот може да се притисне на дното III комора, навлезе во својата празнина. Пациентите идентификувани liquorodynamic нарушувања се јавуваат во стагнација оптичкиот диск, а понекогаш и во прекршување на реакцијата на pupillary на светлина и ограничен погледот нагоре, како резултат на изложеност на средниот мозок.

На третата насока на раст на тумор на хипофизата е главно се шири својата понапред и на страна. Тоа е забележано во 1/3 пациенти. Во таква насока на растот на туморот на оптичките нерви и хијазма страдаат асиметрично, како и во процесот вклучува пред еден оптичкиот нерв. Ophthalmoscopic на оптичкиот нерв штета е модел на основно атрофија. На спротивната око оптичкиот диск може да биде нормално. На видното поле на страна на лезијата може да биде централен скотом со појавите битемпорална hemianopsia. Во подоцнежните фази на растот на туморот во погодената страна на оптичкиот нерв развој слепило, на спротивната око - временската загуба на половина терен. Тумор на хипофизата раст во насока на визуелните патишта - нагоре, назад и нешто на страна - е ретка - само 5% од случаите. Во овие случаи, синдром на мозок се развива - истоимениот hemianopsia. Фундусот на око за долго време може да биде нормално, а потоа се развива или основно атрофија на оптичкиот или застојот на оптичкиот нерв. Во овие случаи, местото на туморот може да се наоѓа во темпоралниот лобус и да предизвика хипертензија синдром.
растот на туморот во насока на кавернозниот синус уште поретки - во 2,5% од случаите. Главниот симптом е офталмолошки нарушувања окуломоторен, губење на филијали на тригеминалниот нерв. Можеби малку еднострани егзофталмус должи на оток ефект на симпатичкиот плексус на внатрешната каротидна артерија.

А посебен фокус на растот на аденом на хипофизата од самиот почеток е неговата супраселарните развој. Супраселарните аденомот да расте tipofizarnyh хипофизата матични клетки. симптоми на очите може да биде многу различни во зависност на кој оддел визуелен пат веќе страда од аденом на хипофизата. Радиографски промени sella назначена со тоа, насока на раст на тумор на хипофизата или се отсутни, или се секундарни ефекти резултира во седло тумор наоѓа во соседството. Ендокрини и метаболички нарушувања се отсутни или изразено само малку. Таквите аденом на хипофизата раст гледа во 3% од пациентите.

Очигледно е дека изборот на одредени области на тумор на хипофизата раст е донекаде произволна и може да имаат локална вредност, во случај на релативно мали аденоми. Кога тумор на хипофизата да достигне големи димензии, тоа предизвикува симптоми неколку места одеднаш.

Од окуларни нарушувања се најде во голем број на пациенти, прашањето за степенот до кој тие можат да се отстранат по операцијата е многу важно за пациентот и хирургот. Институтот за неврохирургија. Акад. NNBurdenko анализа беше 400 пациенти со аденом на хипофизата, заверен операција. Отстранување на туморот се проучени морфолошки. Сите пациенти биле оперирани на транскранијална пристап. Групата со рана фаза на развој на офталмолошки нарушувања поврзани со 223 bolnyh- подоцнежна фаза на офталмолошки нарушувања - 177 пациенти. Кај пациенти со ран стадиум на визуелни нарушувања е забележан добар резултат на закрепнувањето во 73% sluchaev- е целосна или речиси целосна реставрација на видната функција. Задоволителен резултат -во 22%, незадоволителен - 5% - видот продолжи да се влошува. Кај пациенти со доцен стадиум на развој на визуелни нарушувања беше добар резултат на 313, на задоволително ниво - 47%, незадоволителни - во 22% од случаите.
Ниска острина на централниот вид не се реши работата предвидување. Многу ниски визија постоеле за 2-3 години, тоа му дава полоша прогноза од ист или поголем степен на губење на видот, но се појавија неколку месеци пред операцијата. Ова се должи на состојбата на parabiosis нервни влакна на оптичкиот пат. Parabiosis - преодна состојба во која нерв е сличен на мртвите нерв, но се врати од оваа состојба на норма се уште е можно, ако се елиминира предизвикани неговиот агент. Особено на интензитетот и времетраењето на штетниот агенс parabiosis државата може да се оди директно до смрт на нерв.

Слична состојба таму под влијание на тумор на хипофизата видните патишта кај пациенти со ран стадиум на развој на визуелни нарушувања - има остар пад на визуелната функција вклучувајќи слепило со нормална дискови или светлина ги blanching. По операцијата за обновување на добри белешки.

По операцијата, пациентите може да дојде остар пад до слепило, како резултат на пост-оперативна траума на визуелните патишта, локален оток, привремено нарушување на циркулацијата на крвта во оптичкиот нерв и последниот хипоксија. Сите овие фактори ја влоши состојбата parabiosis оптичкиот нерв, во која тој беше пред операцијата поради изложеност на туморот. Но состојба parabiosis може да биде привремено, по 2-3 недели визија е вратен на ниво што беше пред операцијата, а во следните 1-4 месеци е значително подобрена, достигнувајќи во некои пациенти норма.

Понекогаш длабока фаза parabiosis не е доволно да се отстранат штетните агент и треба да се значително менување на функционалната состојба на нервното ткиво. Во овој поглед, отстранување на самиот тумор не е замена за мобилност на нервниот процеси - побудување и инхибиција.

Аденом на хипофизата мора да се разликува со craniopharyngioma, менингиом туберкулозни седло, оптичка хијазма глиоми, како и со цистична арахноидитис optohiazmalnym и артериска анеуризма на Вилис стрмни.

За секој од овие видови на болести офталмолошки симптоми тоа има свои специфични карактеристики, но чисто офталмолошки диференцијална дијагноза бара невролошки и ендокринолошки студии, како и радиолошки КТ и МРИ студии.

Аденом на хипофизата подлежат на хируршки третман. За да ги избришете, се однесува на две пристап - транскранијална и transsphenoidal-transnasally. Неврохируршки Секој пристап има свои укажувања и метод на работа се определува со неврохирург.

Прогнозата на аденом на хипофизата во однос на зачувување на визуелната функција зависи од рана дијагноза и навремено хируршки третман и времетраењето на болеста. Во хируршки третман на пациенти со ран стадиум на визуелни нарушувања зачува визуелната функција е можно да се постигне во 3/4 оперираните пациенти. Во доцна фаза на визуелните функции на позитивен резултат се јавува кај околу 1/3 од пациентите оперирани. Обнова на визуелните функции кај пациентите независно од хируршкиот пристап до хипофизата, и е во зависност од степенот на развој на патолошкиот процес и визуелни нарушувања - рано или доцна.

Дијагноза тумори на хипофизата

• MRI парчиња со дебелина од 1 mm.

Исклучувањето на тумори на хипофизата претставуваат во присуство на главоболки, типична визија нарушувања и ендокринопатии. студии на невровизуелизација врши со дебелина парче од 1 mm. МНР е почувствителна од КТ, особено за микроаденоми за детекција.

Третман на тумори на хипофизата

Се третираат со ендокринопатии.

Секретирачки тумори на ACTH, хормон за раст, или тироидната жлезда стимулирачки хормон ексцизирани. Обично тоа се произведува преку пристап transsphenoidal. Понекогаш, кога хируршки недостапни или мултифокална тумори, потребна е терапија со зрачење.

Допаминергиски агонисти (на пример, бромокриптин, перголидот, каберголин) аденоми ефективни во производство на пролактин.