Идиопатска белодробна фиброза: третман, што е тоа?

Кај мажите, тоа се случува во 2 пати почесто од жените (на возраст од 50-70 години). Главниот фактор кој во корелација со болеста е пушењето (во моментов или во минатото).

Видео: Моменталната состојба на идиопатска белодробна фиброза (IPF) во Русија

причини

Животната средина, генетски или други непознати фактори предизвикуваат првичната штета на алвеоларниот епител, но развојот на болести предизвикани од несоодветно ширење на интерстицијални фибробласти и мезенхимални клетки.

Знаци и симптоми

Системски манифестации (низок градус се треска, болки во мускулите) се ретки. На класичен симптом на IPF - билатерални ситно отежнато дишење при инспириум во базалните делови на белите дробови.

дијагностика

• ХРКТ.
• Белодробна функција тестови.
• Често - хируршка биопсија на белите дробови.

IPF треба да се сомнева во диспнеа присуство под-операција, непродуктивна кашлица, отежнато дишење од типот на "гуши целофан." IPF е често помина, сепак, со оглед на нејзините клинички манифестации слични на други заеднички болести: бронхитис, бронхијална астма или срцева инсуфициенција. Да се ​​дијагностицира болеста користење ХРКТ, белодробни функционални тестови, хируршка биопсија на белите дробови.

мали цистични лезии се почитуваат ( "honeycombing") и дилатација на дишните патишта поради влечење бронхиектазии.

Видео: epiretinal ретинална фиброза. третман

Лабораториските испитувања се игра во дијагнозата на мала улога.

Outlook

Постарите пациенти, повеќе намалена функција на белите дробови, потешка останување без здив, на полошо прогноза. Просечната стапка на преживување <3 лет с момента постановки диагноза.

Причините за акутно влошување вклучуваат инфекција, пулмонална емболија, пневмоторакс и срцеви nedostatochnost- често предизвикуваат не може да се утврди егзацербации. Кај пациенти со IPF, рак на белите дробови е почест отколку во општата популација, но причината за смртта е обично респираторна инсуфициенција, респираторна инфекција или срцева слабост, миокарден исхемија и аритмии serdtsa.Uchityvaya лоша прогноза ILF, во раните фази на дијагноза и третман треба да се разговара со пациентот и неговите роднини настан во прогресијата на болеста.

третман

• Супортивна терапија.
• Можеби употребата на кортикостероиди и имуносупресиви.
• Во некои случаи - transplatatsiya белите дробови.

Терапија на одржување се намалува на кислород за време на хипоксија, белодробна рехабилитација и пропишување на антибиотици за пневмонија. Пациентот треба да престанат со пушењето. Гледано групи за поддршка им помага да се справат со стресот. На ефикасноста на третман со кортикостероиди и цитотоксични лекови не dokazana- комбинирана терапија не е препорачливо. N-ацетилцистеин, босентан, пирфенидон, етанерцепт варфарин и да даде добри резултати, но на податоци со цел да се препорача за широка употреба, не е доволно.

Во отсуство на напоредни заболувања кај пациенти помлади од 55 години на ILF терминална фаза (<40% пациентов) выполняют трансплантацию легких. Решать вопрос о трансплантации следует уже на этапе постановки диагноза.

Видео: -consgestive срцето failure- 2