Билатералните anorchidism (синдром исчезна тестисите)

Така, билатерални anorchia случува со фреквенција од 1 на секои 20.000 мажи.

Етиологија и патофизиологија
За да назадуваше за време на ембриогенезата Müllerian еволуирале Wolffian канали и надворешните гениталии формирана од машки тип, имаат потреба од присуство на функционално активни во тестикуларна ткиво во текот на првите 14-16 недели од бременоста. Недостаток на тестисите функција до тоа време, доведува до формирање на машки псевдохермафродитизам и неизвесна надворешните гениталии. Пренатална оштетување на тестисите ткиво по 16 недели од бременоста - резултат на траума, недоволна васкуларизација, инфекција или други причини - предизвикува губење на јајцата, но машки фенотип е нормално. Оттука терминот "синдром тестисите исчезна."

тестисите патологија
Во повеќето случаи, тестикуларна ткиво не може да се открие дури и со внимателна инспекција. Структури volfovyh канал нормално развиени и тестисите и сперматичната врвка слепо завршува садови во сврзното ткиво на ингвиналниот канал или скротумот.

Симптоми и знаци
По раѓањето на момчињата имаат нормален фенотип, но не и на тестисите се наоѓаат во скротумот. Пред пубертетот, растот и развојот на децата продолжува нормално, но не развиваат секундарните сексуални карактеристики. Пенис одржува малата големина, срамни и аксиларните раст на косата не е целосно формиран, и покрај доволна концентрација на надбубрежните androgenov- скротумот е празна. Ако пациентите не добиваат третман со андрогени се развие eunuchoid пропорции на телото. Гинекомастија обично нема.
Кај некои пациенти за време на пубертетот означени делумно спонтана androgenization. Иако тие не се анатомски тестикуларна ткиво откри, катетеризација сперматичната вена открие повисока концентрација на тестостерон отколку во периферна венска циркулација. Ова укажува на тоа дека некои пациенти се чуваат функционално активни Лајдиговите клетки, кои не се поврзани со тестисите герминативниот епител и строма.

} {Модул direkt4

лабораториски карактеристики
концентрацијата на тестостерон е значително намалена и концентрацијата на FSH и LH и значително зголемен. По давање на хуман хорионски гонадотропин не се зголеми содржината на тестостерон. на серумските нивоа на фактор сузбивање на развојот на Müllerian канал на ниско ниво. Кога хромозомски кариотип 46, XY.

визуелизација
Во ангиографски студии артерии на тестисите, сперматичната вена на венографија под магнетна резонанца со гадолиниум инфузија визуелизира тенки садови, а завршува во ингвиналниот канал или скротумот без комуникација со гонадите.

посебни студии
Во отсуство на тестисите во скротумот тестисите може да се открие со испитување лапароскопска ингвинална и стомакот, како и преглед на ретроперитонеум лапаротомија. Во отсуство на тестисите укажуваат на слепо завршува садови тестисите и сперматичната врвца.

диференцијална дијагноза
Билатералните крипторхизам мора да се разликува од вродени билатерални anorchidism. Зголемување на концентрациите на тестостерон по давање на хуман хорионски гонадотропин покажува континуирана активност на Лајдиговите клетки и повеќе карактеристика на билатералните крипторхизам. Високите концентрации на FSH и LH и ниски нивоа на тестостерон, која не се менува по воведувањето на егзоген човечки хорионски гонадотропин, назначен за отсуство на функционална тестикуларна ткиво.

третман
Спроведена замена андроген терапија.
По скротумот да се зголеми во однос на позадината на андрогинот терапија може да се врши со тестикуларни протеза козметички цели.