Мијастенија хронична, често повратна невромускулни заболувања, голема манифестација на која е патолошки напречно-пругастите мускулен замор. Етиологијата е непозната. Патогенезата е поради блокирање на mionevraln ниво спроводливост

Мијастенија - хронична, често повратна невромускулни заболувања, голема манифестација на која е патолошки напречно-пругастите мускулен замор.
Етиологијата е непозната.
Патогенезата се должи на спроведување блокирање mionevralnogo ниво синапсите. Очигледно е соучество на авто-имунолошки механизми. Значајна улога се игра од страна на патологија на тимусот. Болни почесто од жените. На почетокот на болеста е можно на било која возраст, но тоа обично се случува кај младите.
Симптоми внатре. Првите знаци - окуломоторен нарушувања (птоза, надворешна офталмоплегија, диплопија), кој подоцна им се придружиле пареза, мускулите булбарна и скелетните мускули. Пареза тежината често се зголемува во вечерните часови. Патолошки мускулен замор лесно откриени при повторени движења (брои гласно, стегајќи и четка unclamping). Во исто време се влошува со пареза или се појавуваат во недопрена мускулни групи. Атрофија, рефлекси и нарушувања чувствителност таму. За долго време, слабоста може да се забележи во ограничена група на мускули, но процесот е обично генерализатор текот на времето. Често под влијание на неповолните надворешни фактори или спонтано се јавува слабост на респираторните мускули, понекогаш со оштетено голтање. Овие витални нарушувања се нарекува мијастенична криза. Електромиографија открива типичен мијастенични реакција. Сала за танц мијастенија контраиндициран назначувањето на стрептомицин, канамицин, тетрациклин, прокаинамид, хлорпромазин, diphenylhydantoin, пропранолол, кинидин.
Дијагностички тешкотии не се невообичаени, особено во почетната фаза на болеста кога укажуваат порази периферна или централниот нервен систем, хистерија. Клучна улога во диференцијалната дијагноза има prozerinovy ​​позитивен тест: а / воведување на 1,5-2 ml од 0,05% на пациентите со мијастенија неостигмин доведува до привремено но значително намалување на степенот на пареза.


Третман. Систематски добивањето на индивидуално приспособени дози антихолинестеразни лекови (неостигмин метилсулфат, kalimin). Преголема доза на овие лекови може да доведе до холинергична криза, многу слични на мијастенични. Глукокортикоиди и други помалку имуносупресивни (азатиоприн) - плазмафереза. Често постои потреба да се тимектомија или тимусот зрачење. Особено силна и постојана акција бара мијастенични kriz- тоа често мора да се префрлите на пациентите на механичка вентилација.
Прогноза. 15-20% од пациентите умираат од респираторна инсуфициенција или од интеркурентни инфекции.