Мијастенија гравис. Клиника, дијагностика

Видео: Миастенија

Cодржина

Видео: Миастенија
мијастенија клиника
дијагноза на мијастенија гравис

мијастенија клиника

Повеќето автори се напомене доминантна појава кај жените. Според Jurava, Ratiu, Priscu (1958), мажите доминираат кај пациентите.

Просечната возраст на пациентите со мијастенија - 25-30 години (ВС Lobzin, 1960- Vierts u Шваб, 1960, итн.)

Според нашите податоци, поверојатно е да се развие кај жените на возраст од 24-29 години (KT Hovnatanian, Па Miniovich В.М. Kravets, АА Lomov, Р.И. Новиков, 1963).

Симптоматологија мијастенија различни и сериозноста на мијастеничните нарушувања варира во секој поединец. Заеднички и класичен симптом на сите пациенти е мускулна слабост и замор абнормални, што доведува до psevdoparaliticheskomu на одделни мускулни групи или мускулите во целина. Специфична карактеристика на замор се карактеризира со исчезнувањето на нејзиниот по празниците и воведувањето на антихолинестеразни лекови. Мијастенија карактеристика е отсуството на атрофија на засегнатите мускули, што покажува дека на нормалната функција на периферните неврон.

Најчесто почетна манифестација на мијастенија е ptoz- овенати очните капаци може да биде билатерална, но често се појавува прво на едната страна. Двојно гледање, која се јавува по очите на одредување, птоза јавува поретко, но тоа е сосема вообичаена појава и се јавува во повеќе од половина од пациентите имаме забележано. Меѓу нарушувања окуломоторен, заедно со гореспоменатите, заеднички ограничување на мобилноста на очното јаболко. Поретко се забележани сместување замор и анизокорија поради повреди на мускулите на внатрешниот дел на окото. Поразот на мускулите на лицето се манифестира или gipomimiya Amim. Ние тоа го забележува кај сите пациенти. Мошне често постои слабост на џвакалниот мускулите и доделување на долната вилица.

Повеќето од нив се патогномонични за бар нарушувања мијастенија Бул - нарушувања на фонацијата, артикулацијата, голтање акт. Гласот губи својата нормална тон, зема носната тон, говорот станува нејасен, тешко оброк. Во тешки форми мијастенија и терминалните фази на респираторните мускули под влијание, што доведува до гушење. Повреда на механичка вентилација е еден од индикаторите на респираторна слабост во мускулите мијастенија. Ние го прослави во 50% од пациентите (според една студија на надворешните дишење).

мускулоскелетни заболувања - чест симптом на мијастенија гравис. Опишано одењето нарушување, познато како claudicatio intermittens myasthenica (ВС Lobzin, 1960). Тешка мускулна слабост во екстремитетите попречува нормалните процедури (машина, чешла косата). Понекогаш се должи на мускулно-скелетни заболувања, пациентите паѓа на улица и не може да се зголеми. По некои релаксација на мускулите функција се обновени.

Врз основа на податоците ЕКГ студија, BCG, студијата од фазата составот на систола, мозочен удар и минутниот волумен и брзината на пулсот бран ширење, дојдовме до заклучок дека во мијастенија ЕКГ открива повреда bioenergicheskogo размена и особено реполаризациски на срцевиот мускул, и Бостон - повреда на миокарден контрактилност . Промени во фаза составот на систола помалку изразени кај бебињата. Мозочен удар и минута количини имаат тенденција да се намалува, и периферниот васкуларен отпор на еластична и мускулите тип зголемува. Овие податоци се во согласност со студии во литературата. Пораз мијастенија промени многу слични на оние кои се наоѓаат во миокардитис Fidler (Selye, 1961).

Неповолна прогноза за живот. До 1934 година смртноста е 80-90% во првите две години од почетокот на болеста (Viets, Шваб, 1960).

Неповолни фактори влоши мијастенија гравис, повеќето автори сметаат повреди траума, бременост, менопауза, инфекции на главата. А особено важно прашање е практичен ефект на бременоста, за текот на мијастенични процес. Обично, влошување се случува во првите неколку месеци од бременоста, подобрување - во втората половина.

Во нашата клиника во периодот од јануари 1961 до август 1969 година беше на лекување на 54 пациенти со мијастенија на возраст од 10-70 години. Повеќето од нив (43 лица) беа жени, претежно млади. траењето на болеста од 1 месец до 11 години. Поголемиот број на пациенти (48 лица) имаат генерализирана форма на мијастенија гравис, половина од нив се во критична состојба, а останатите се со умерено тешка болест.

дијагноза на мијастенија гравис

Дијагностицирање мијастенија претставува одредени тешкотии.

Ние се стави на дијагноза на мијастенија гравис, обично со значителен интензитет како и комбинација на клинички симптоми (промени на очите, мускулна слабост, нарушувања булбарна во општ замор и т. Д).

Нашите податоци покажуваат дека 39 од 54 пациенти за време на 5 месеци - 2 години биле третирани на претпоставената polyradiculoneuritis, прогресивна мускулна дистрофија, амиотрофична латерална склероза, енцефалитис, итн 6 пациенти со мијастенија подготвени на различни видови на третман за околу 3-5 години .. наводно тиреотоксикоза, ревматска болест на срцето, ЦНС и така натаму. г. 3 пациенти на правилната дијагноза е формирана само по 7-10 години на почетокот на болеста. Од вкупниот број на пациенти се забележани само во 2 дијагностициран по 3 недели - 1 месец од почетокот на болеста. Една од овие пациенти од 1-ви до 21-от ден беше третирана на Клиниката за инфективни болести во наводните ангина.

Така, мијастенија Дијагнозата се базира на познавање на клиничките карактеристики на болеста, при што на специфичен тест е позитивен prozerinovaya примерок. Прифаќање на било каква антихолинестеразни лекови природно води кон привремено отстранување на мијастенични симптоми, придружено со зголемување на мускулната сила, подобрување на визија, птоза и исчезнувањето на т. Д.

Карактеристично за мијастенија екстремни симптом е мускулен замор во текот на стимулација на faradic или галванска струја (мијастенични реакција Jolly). Како одговор на тоа, дефинирањето на квалитетното промените elektrovoz-, разбуди се, миастеничен реакција овозможува да се утврди степенот на нарушување на контрактилноста на мускулни групи на заинтересирани мијастенија. Во врска со клиничката слика, позитивни prozerinovoy дефект мијастенични реакција е од суштинско значење дијагностичка техника.

На крвта карактеристика означени лимфоцитоза со формулата a (В Крамер, S. B. Lobzin 1922- 1960). Ние го гледаме лимфоцитоза кај сите пациенти со мијастенија гравис, и тоа го гледаат како патогномоничен за мијастенија гравис.

Од особено значење во расветлувањето патолошки супстрат има мијастенија pnevmomediastinografiya, преку кој е можно да се открие присуството или зголемување на тимусот. инсуфлација на гас во предниот медијастинум овозможува на латерална радиографија наведе мијастенија линеарна тимична сенка.

Затоа, врз основа на клиничките податоци, како и примерок позитивни prozerinovoy мијастенични реакција pnevmomediastinografii лабораторија за истражување и дијагноза може да биде правилно myastenia гравис. Квалификувани студија на невролошкиот статус, надополнета од страна на Х-зраци на черепот, прави можно да се елиминира миастеничен синдром врз основа на енцефалитис или тумор на мозокот.

KT Hovnatanian, В.М. Kravets

Сподели на социјални мрежи:

Слични