Dermatomyositis

URL

Дерматомиозитис се однесува на групата soedinitelnoytkani дифузна заболувања кои се карактеризираат со системски скелетни лезии muskulaturys истовремено вклучување во процесот на кожата. Во отсуство kozhnogosindroma терминот "полиомиозитис".

Манифестации на болеста вклучуваат проксимална мускулна слабост и карактеристичен исип на кожата и покачена креатин фосфокиназа (CPK) и други ензими во серумот. Заедно со лезии skeletnoymuskulatury невообичаено системски pryavleniya :. Артритис, fenomenReyno, васкулитис, интерстицијална белодробна фиброза, лезија miokardai итн Важна карактеристика е честа комбинација со drugimidiffuznymi болести на сврзното ткиво, и giperproduktsiyashirokogo спектар на автоантитела реакција со tsitoplazmaticheskimibelkami и нуклеински киселини кои учествуваат vsinteze протеин. Овие антитела ретко се откриени во други autoimmunnyhzabolevaniyah и се третираат како специфични за миозитис. Во nedavnihissledovaniyah се покажа дека dermatomyositis можат razdelitna неколку клинички и имунолошки подтипови, kotoryhchasto развој поврзан со синтезата на одредени миозитис spetsificheskihantitel.

Се основните и средните идиопатска paraneoplasticheskiydermatomiozit. Болеста е повлажна со periodicheskimiobostreniyami и ремисии. Постојат три главни форми на дерматомиозитис: акутна, субакутна и хронична.

Во акутен и субакутен дерматомиозитис што е прикажано vozmozhnorannee задача кортикостероид хормони, по можностпреднизолони, како по правило, во големи дози. Кога се администрира за време на акутната po80-100 mg / ден, во субакутен - 60 mg / ден. Овие дози се применуваат dodostizheniya терапевтски ефект (подобрување obshego државата, голтање, зголемување на сообраќајот, итн.) Потоа individualnodlya секој пациент многу бавно намалување на дозата преднизолонa (1/2, проследено со 1/4 таблета) за поддршка на тоа sostavlyaetne повеќе од 20 мг / ден. преднизолонво овој дозата кај пациенти да трае долго време.

Намалување на дозата на ХА треба да се започне само кога клинички и laboratornoyremisii, но не порано од 4-6 недели од почетокот на lecheniya.Pod клиничка ремисија подразбира нормализација (или znachitelnoeuvelichenie) мускулна сила и функционална способност на пациентот, и лабораторија - намалување на ЦК активност пред нормално znacheniy.K жал, директна корелација меѓу овие параметри neredkootsutstvuet. Не порано од една година добивањето поддршка dozypri упорни отсуство на клинички и лабораториски параметри намалена aktivnostibolezni целисходно постепено (1/4 таблети за 30 дена) доза на одржување. Можен рок целосно preparatav откажувањето на длабоко клиничка ремисија и обратно, uvelicheniedozy егзацербација на болеста и стрес. Не sleduetotmenyat ГК во пролет, кога постои замор од кои trudnootlichit слабост поради dermatomyositis.

Видео: дерматомиозитис (polymyositis)

Во хроничната форма на болеста користење преднизолонво доза од 30-40 mg / ден со долга прием дози на одржување откажување preparata.Taktika преднизолонГо нападне истото како и во болест субакутна.

Не е индициран за третман на дерматомиозитис триамциолон,поради тоа што предизвикува мускулна слабост. Нецелисходно naznachenieGK тек miofibroza и мускулна атрофија.

GC како одговор на соодветна доза не успее да се постигне од 75-90% резултати третман bolnyh.Analiz покажуваат дека пациентите poluchavshihv почетокот на болеста во високи дози GC (најмалку 50 mg / ден), vyzhivaemostdostoverno повисока отколку кај пациенти третирани со мали или sredniedozy или не се третирани со GC. Минималната ефективна доза преднизолонasostavlyaet околу 1 mg / kg за возрасни и деца. Покрај тоа, порано третманот е почнат, толку е поголема веројатноста дека ќе effektivnym.V на првите недели од Граѓанскиот законик треба да се администрира во поделени дози, и zatemperevodit пациенти во една доза од вкупната доза во utrenniechasy.

Отсуството на минимална динамика на клинички и laboratornyhpokazateley кај пациенти кои примаат преднизолонa (1 mg / kg) за 4 недели е основа за подготовка uvelicheniyadozy. ХА дозата треба да се зголеми постепено (во 0.25mg / kg), оценување на клинички и лабораториски ефикасност techenie2-3 недели. максималната доза преднизолонpriori продолжена орална администрација на 2 mg / kg. Во sluchaeotsutstviya ефект за 4 недели повторно треба obsuditpravilnost дијагноза.

Добри резултати на пулсот терапија метилпреднизолонomzaregistrirovany во јувенилен дерматомиозитис.

Во отсуство на клинички ефект во третманот на хормон ostromtechenii болест, како и неможноста да ги применуваат ispolzuyutimmunodepressanty - азатиоприн,циклофосфамид, метотрексат.азатиоприн(Ш) или циклофосфамид назначи 1-3mg / kg телесна тежина за 2-6 месеци или повеќе. Повеќето predpochtitelendlya третман на дерматомиозитис метотрексат(МТ) доделени на почетокот на третманот до 10 mg / ден, podderzhivayuschayadoza тоа е 5 mg / ден за неколку месеци. Кога ГК sochetaniis покажува пониски дози и пократки курсеви на третманот.

метотрексатТаа има најмал број на несакани ефекти и kantserogennostyusredi цитотоксични лекови. На второ место, може да се ставиазатиоприн,додека назначи алкилирачки агенси (циклофосфамид, hlorbutin) Е корисно само кога неуспех на третманот метотрексатОми азатиоприн-та.

Ефикасноста МТ се движи од 50 до 75% и е независен од putiego администрација (орално или интравенски). Интрамускулна vvedenieMT не се препорачува, бидејќи тоа може да предизвика povyshenieurovnya ЦК и со тоа да го комплицираат евалуација на ефективноста lecheniya.Doza МТ со орална администрација е од 7,5 mg до мегавати 25-30 недела. Третманот треба да се започне со мала доза, postepennouvelichivaya тоа (0,25 мг / неделно) за оптимална. Пациентите plohoperenosyaschih усно, МТ може да се администрира интравенски. Vnutrivennoevvedenie препорачливо да се започне со 0,2 mg / kg неделно, uvelichivayadozu од 0,2 mg / kg на секои 7 дена. Со зголемување на дозите на МТ toksichnostotsenivayut 6 дена по подготовката Prema, и во дози од 1500 mg dostizheniiobschey покажува биопсија на црниот дроб. Како и со lecheniiGK МТ, дозата треба постепено да се намалува под контрола klinicheskihpokazateley и CPK. Препорачуваме коло откажување 2 МТ - 1 / 4From неделна доза, или со зголемување на интервали помеѓу priemompreparata (почетокот до 2 недели, а потоа да 4). Постојат докази obopredelennyh МТ предности во однос на азатиопринта, кои се на повеќе брзо steroidsberegayuschegoeffekta развој.

На AZ во вообичаените дози (2-3 mg / kg) ги исполнуваат околу една третина од пациентите отпорни на КЗ и steroidsberegayuschee ефект забележани во половина од случаите, што е малку полошо отколку на лекување на МТ. Maksimalnyykliniko-АЗ pryavlyaetsya лабораториски ефект само по 6-9 mes.Podderzhivayuschaya доза е 50 mg / sut- snizhayutpo доза 25 mg на ист начин како што на метотрексат.

Ново во третманот на dermatomyositis е да се користи циклоспоринакција a.Unikalnoe циклоспоринana имунолошкиот систем, директно поврзани со vliyaniyuna имунопатолошките процеси во основата на мускулите патологија укажува на тоа дека употребата на оваа дрога pozvolitreshit многу проблеми фармакотерапија оваа патологија.

Во поново време, тоа беше објавено на употреба на дрога за lecheniyadermatomiozita K-506 - макролиди антибиотик, со obladayuschegoskhodnoy циклоспоринomimmunologicheskoy активност.

Интравенска администрација на високи дози на имуноглобулин rassmatrivaetsyakak еден од најмногу ветува третмани за широк спектар на човечкото autoimmunnyhzabolevany.

Применуваат 2 режим на дозирање на имуноглобулин: 1 g / kg во techenie2 дена и 0,5 g / kg за 4 дена секој месец. Вкупно prodolzhitelnostlecheniya- 3-4 месеци. Клиничко подобрување развива помеѓу 15 -th 30-тиот ден по администрацијата на имуноглобулин, што се совпадна со snizheniemurovnya ЦК за 50% или повеќе, па дури и својата целосна нормализација. Posle2-3 курсеви покажа значително подобрување, што pozvolyalonachat намалување на дозата GC. Несакани ефекти од терапијата беа благи, главно, диспепсија и главоболка. третман vnutrivennymimmunoglobulinom дава прилично кратко ефект,кој трае околу 3 месеци, се бара повторена администрација на лекот.

Информации во врска со ефикасноста на екстракорпорална постапки имаат bolnyhdermatomiozitom контрадикторни.

Антималарици (delagil, Plaquenil) Не се од суштинско значење во третманот на мускулна синдром andother системски манифестации дерматомиозитис. Сепак, постојат dannyeob нивните effktivnosti против кожни лезии во оваа болест.

пациенти dermatomyositis треба да се избегне изложување, provotsiruyuschihobostrenie болести: настинки, инсолација, инфекции, повреди, бременост, особено абортус, ментална криза.

Видео: Анализа на Хистологија на дерматомиозитис

Третман со кортикостероиди паранеопластични dermatiomiozita (полимиозитис) во доза од 40-80 mg / ден може да се подобри состојбата на пациентите, но ефект кратко. Во текот paraneoplasticheskihdermatomiozitov е главно детерминиран од страна на туморот, а тоа sleduetuchityvat при лекување на овие пациенти.