Системска склеродерма, хронична системска болест на сврзното ткиво и малите крвни садови со заеднички кожата спалната-склеротичен промени и строма и симптомите утробата ендартерит синдром сраснување во форма на системски

Системска склеродерма - хронична системска болест на сврзното ткиво и малите крвни садови со заеднички кожата спалната-склеротичен промени и строма и симптоми утробата бришење ендартерит во форма на синдром на системски Рејно.
Етиологијата е непозната. Го испровоцира со ладење, траума, инфекција, вакцини и сл ..
Во патогенезата на примарно значење има повреда на колаген метаболизмот со функционални хиперактивност на фибробластите и мазни мускулни клетки на васкуларниот ѕид. Подеднакво важен фактор во патогенезата е оштетена микроциркулацијата предизвикана од повреди на васкуларниот ѕид и промената на интраваскуларна агрегација својства на крвта. Во некоја смисла, системска склеродерма - типичен колаген болест поврзана со формирање на вишокот на колаген (и фиброза) функционално дефектен kollagenoobrazuyuschimi фибробласти и други клетки. Прашања на семејството и генетска предиспозиција. Жените се болни 3 пати почесто од мажите.
Симптоми внатре. Типично, болеста почнува со синдром на Рејно (вазомоторни нарушувања), или постојана повреди trophism артралгија, губење на тежината, треска, астенија. Почнувајќи со било еден симптом, системска склеродерма постепено или доволно брзо mnogosindromnogo стекнува карактеристики на болеста.
лезии на кожата - патогномоничен знак на болеста. Ова е заеднички густа оток во иднина - и атрофија печат кожата. Најголемите промени се случуваат во кожата на лицето и често konechnostey- кожата на целото тело е густа. Во исто време се развие алопеција или заеднички пигментацијата со области на депигментација, телеангиектазија. Се карактеризира со улцерации и апсцеси на нивните прсти, долгорочно лекување и исклучително болна, noggey деформација, губење на косата до ќелавост и други трофични нарушувања.
Често развиваат фиброзирачки интерстицијален миозитис. Мускулите придружени мијалгија синдром, прогресивен печат, а потоа атрофија на мускулите, намалување на мускулната сила. Само во ретки случаи акутна polymyositis со болка, отекување на мускулите, итн фиброзен промени во мускулите придружени со фиброза на тетивите, што доведува до мускулите тетива - .. Една од причините за релативно рано попреченост од пациентите оштетување на зглобовите главно се должи на патолошки процеси во периартикуларен ткива (кожата, тетивите, заеднички капсули, мускули). Артралгија се случи во 80 - 90% од пациентите, често придружени со тешки деформитети на зглобовите поради пролиферативната промени во периартикуларен tkaney- радиолошки преглед открива нема значајна деградација. Важен дијагностички функција - крајот остеолиза, а во потешки случаи и средно фалангите на прстите, нозете помалку. Таложење на калциумови соли во поткожното ткиво е локализирана главно во прстите и периартикуларни ткива, изразена како болна неправилни формации, понекогаш спонтано autopsied отфрлање kroshkovidnyh вар по тежина.
Поразот на кардиоваскуларниот систем е забележан во речиси сите пациенти: миокардот и ендокардиумот се погодени, ретко перикардот. Sklerodermichesiy кардио клинички се карактеризира со болка во срцето, отежнато дишење, аритмија, пригушени тонови и систолен шум на врвот, за проширување на левата срцева. Кога Х-зраци забележани слабеењето на пулсирањето и измазнуваат контурите на срцето, кога roentgenokymography - молчи зона во области macrofocal kardioskleroza- и во најтешките случаи на срцева анеуризма е формирана во врска со замена на мускулите фиброзно ткиво. ЕКГ-то обично се забележува намалување на напонот, спроведување абнормалности до атриовентрикуларен blokady- infarktopodobnaya ЕКГ е развој на масовен фокуси на фиброза на миокардот. Ако процесот е локализиран во zndokarde можниот развој на склеродерма срцеви болести и оштетување на zndokarda ѕид. Обично страда митралната валвула. Склеродерма срцеви мани тенденција бениген тек. Срцева слабост е ретка, главно во напредни лезии на срцевиот мускул, или сите три од неговите школки.
Поразот на малите артерии, артериоли предизвикува такви периферни симптоми на склеродерма како синдром на Рејно, гангрена на прстите. Висцерална садови доведува до тешки висцерална болест - крварење, исхемична или дури и некротични промени со клиничка слика на тежок vistserita (падот на ткивото на белите дробови, "вистински склеродерма бубрезите" et al.). Васкуларна патологија одредува брзината на процесот, неговата тежина и исход на болеста често. Во исто време може да резултира во големи садови со клиничка слика на облитеративниот trombangiita- развој исхемични настани, и често со гангрена прсти рака, миграциски тромбофлебитис со трофички чирови на нозете и нозете, и така натаму. Н.
оштетување на белите дробови во форма на дифузна фиброза или фокална, претежно базалните делови на белите дробови, придружени со, како по правило, бронхиектазии и емфизем, и често лепило плевритис. Таму имаат скратен здив, отежнато длабок здив, а здивот тешко, крепитации на аускултација на белите дробови, кухо сенка ударни звукот, намалување на виталниот капацитет до 40 - 60% се должи, засилување и билатерална белодробна модел деформација понекогаш со фино мрежа структура ("саќе") - кога X-зраци испитување - симптоми кои обично се карактеризираат склеродерма фиброза. оштетување на бубрезите се манифестира повеќето фокална нефритис, но може да се дифузни гломерулонефритис со хипертензивна синдром и бубрежна инсуфициенција. Кога брзо напредува системска склеродерма често развиваат "вистински склеродерма бубрезите"Поради васкуларни лезии на бубрезите, што доведува до фокална некроза на кората на мозокот и ренална инсуфициенција. Тумори на хранопроводот, се манифестира дисфагија, продолжување, и цврстина слабеење перисталтика ѕидови со забавување премин бариум рендгенски преглед, постои многу често има големо дијагностичко значење. Често во долниот дел на хранопроводот обликувани цврсти чир. Во врска со васкуларни лезии може да се развие улцерација, крварење, исхемична некроза и крварење во дигестивниот тракт.
оштетување на нервите манифестира полиневрит, автономна нестабилност (оштетен потење, терморегулација реакција на кожата вазомоторни), емоционална лабилност, раздразливост, tearfulness и сомничавост, несоница. Само во ретки случаи, слика на енцефалитис или психоза. Можни симптоми на склероза на мозокот садови поради нивната sklero-, дермални лезии, дури и во младите. Таму е поразен од страна на ретикулоендотелниот (полиаденилација, а кај некои пациенти и хепатоспленомегалија) и ендокриниот (дефицит plyuriglandulyarnaya или абнормалност на еден или на друг ендокрините жлезди) системи.


Најчесто има хронична, болеста трае со децении со минимална активност на процесот и постепеното ширење на лезии во различни органи, чија функција не е прекината за долго време. Таквите пациенти страдаат првенствено од лезии на кожата, зглобовите и трофички нарушувања. Како дел од хронична системска склероза Крст изолиран синдром (калциноза, Raynaud-ов синдром, acroscleroderma и телеангиектазија), се карактеризира со долгорочна бениген тек со многу бавно развој на висцерална болест. Кога субакутна болест започнува со артралгија, губење на тежината, се зголемува брзо висцерална патологија и болеста станува постојано прогресивна од ширењето на патолошкиот процес во многу органи и системи. Смртта обично се случува во рок од 1 - 2 години од почетокот на болеста.
Лабораториските наоди не се типични. Обично забележано умерено normo или хипохромна анемија, умерена леукоцитоза и еозинофилија, транзиторна тромбоцитопенија. ESR нормален или умерено покачени во хронична и значително се зголеми (до 50 - 60 mm / h) во субакутен.
Третман: употребата на анти-воспалителни и ресторативна средства за враќање на изгубени функција на мускулно-скелетни систем.
На активен анти-воспалителни кортикостероид терапија е индицирана главно за субакутен или за време на периоди на активност на процесот изразени во хронична. Преднизолон 20 - 30 mg, во текот на 1 - 1,5 месеци за да се постигне изразен терапевтски ефект во иднина е многу бавно се намалува, со доза на одржување (5 - 10 mg на преднизолон) се користи за долго време, да се добие стабилна ефект. За време на намалувањето на хормони може да се препорача доза НСАИЛ. Д-пенициламин назначи 150 mg од 3 - 4 пати дневно, со постепено зголемување до 6 пати на ден (900 mg) е долг, барем години- особено индициран за брзо напредување bolezni- најтешка компликација - нефротски синдром со која се бара итно укинување preparata- намалување диспепсија со време да се отстрани со дрога, промена во вкусот може да се коригира цел aminohinolinovogo Б витамин препарати се прикажани за сите отелотворувања на проток. Delagil (0,25 1 g еднаш дневно) или Plaquenil (0.2 g, 2 пати на ден) може да се администрира долго, години, особено на водечките зглобната синдром.
Во последниве години, блокатори на калциумовите канали се користат - Corinfar (нифедипин) 30 - 80 mg / ден со месеци со добра подносливост. на "вистински склеродерма бубрезите" - плазмафереза, долгорочна администрација на каптоприл од 400 mg на ден (до 1 година или повеќе).
Во хронична препорачува lidasa (хијалуронидаза) кои под влијание на намалување на вкочанетост и зголемената мобилност на зглобовите, главно се должи на омекнување на кожата и основните ткива. Lidazu администриран секој втор ден за 64 UE во 0,5% раствор новокаина n / a (12 инјекции за курсот). По 1 - 2 месеци од третманот Lydasum може да се повтори (само 4 - 6 предмети годишно). Во означени вазоспастична компонента (синдром на Рејно) покажуваат повторува предмети angiotrofina (1 ml n / a, во текот на 30 инјекции), каликреин-депо andekalin (1 ml / m, односно текот на 30 инјекции).
Во сите embodiments на болеста препорачливо активен витамин АТР. Во хронична курсот прикажан балнеотерапијата (зимзелени, радон и водород сулфид бањи), парафин и кал апликации, електрофореза хијалуронидаза Апликација со 30 - 50% раствор на диметил сулфоксид (20 - 30 седници) на погодените екстремитет. Се од суштинско значење физикална терапија и масажа. Во субакутна препорачува наутро хигиенски гимнастика и активна позиција во креветот, хроничен - упорни и долгорочна употреба на терапевтски вежби во комбинација со масажа и различни работни процеси (топло обликување на восок, плетење, шиење, итн ...).