Склеродерма систем

URL

Системска склеродерма - хронична системска болест soedinitelnoytkani и мали садови со заеднички фиброзна строма skleroticheskimiizmeneniyami кожата и внатрешните органи, и симптоми на системски obliteriruyuschegoendarteriita облик на синдром на Рејно.

Видео: "Силна дух" 19 Јуни, 2015 Системски склеродерма

Етиологијата е непозната. Го испровоцира со ладење, траума, инфекција, вакцини и сл ..

Во патогенезата на примарно значење има повреда на колаген метаболизмот со функционални хиперактивност gladkomyshechnyhkletok фибробласти и васкуларниот ѕид. Подеднакво важен фактор patogenezayavlyaetsya микроциркулацијата нарушување предизвикано од sosudistoystenki поразот и промени на интраваскуларна својства агрегација krovi.V чувство, системска склеродерма - типичен kollagenovayabolezn поврзани со формирање на вишокот на колаген (и фиброза) е функционално инфериорни фибробласти и други kollagenoobrazuyuschimikletkami. Прашања на семејството и генетски predraspolozhenie.Zhenschiny болни 3 пати почесто од мажите.

Симптоми внатре. Типично, болеста почнува со синдром на Рејно (вазомоторни нарушувања), или постојана повреди trophism артралгија, губење на тежината, треска, астенија. Почнувајќи со некои liboodnogo симптоми, системска склеродерма или dovolnobystro постепено се здобива со карактеристики mnogosindromnogo болест.

лезии на кожата - патогномоничен знак на болеста. Тоа rasprostranennyyplotny оток во иднина - и печат атрофија на кожата. Naibolshieizmeneniya се подложат на кожата на лицето и кожата vsegotulovischa konechnostey- често излегува густ. Во исто време се развие ochagovayaili заеднички пигментацијата со области на депигментација, teleangiektazii.Harakterny улцерации и апсцеси на нивните прсти, dlitelnone лекување и исклучително болна, деформација noggey, vypadenievolos до ќелавост и други трофични нарушувања.

Често развиваат фиброзирачки интерстицијален миозитис. Myshechnyysindrom придружени мијалгија, прогресивен печат, а потоа атрофија на мускулите, намалување на мускулната сила. Само во ретки sluchayahnablyudaetsya акутна polymyositis со болка, отекување на мускулите, итн Фиброзен промени во мускулните тетиви се придружени со фиброза, што доведува до мускулите тетива - на prichinsravnitelno почетокот на попреченост на пациенти со пораз на зглобовите svyazanoglavnym начин да се патолошки процеси во periartikulyarnyhtkanyah (кожата, тетивите, заеднички капсули, мускули). Artralgiinablyudayutsya 80 - 90% од пациентите, често придружени vyrazhennoydeformatsiey зглобовите поради пролиферативни промени okolosustavnyhtkaney- Х-зраци не откриваат znachitelnyhdestruktsy. Важен дијагностички функција - крајот остеолиза, а во потешки случаи и средно фалангите на прстите, нозете помалку. калциум Otlozheniesoley во поткожното ткиво е локализирана претежно во пети и периартикуларни ткива, изразени во videboleznennyh неправилни формации, понекогаш спонтано vskryvayuschihsyas отфрлање kroshkovidnyh вар по тежина.

Поразот на кардиоваскуларниот систем е забележан во речиси vsehbolnyh: засегнатите миокардот и ендокардиумот, перикардот ретко. Sklerodermichesiy кардио клинички harakterizuetsyabolyu во срцето, отежнато дишење, аритмија, priglusheniemtonov и систолен шум на врвот, проширување на срцето vlevo.Pri Х-зраци пулсации се означени слабеење на измазнуваат преглед на срцето, кога roentgenokymography - nemyezony во области macrofocalcardiosclerosis- и во најтешките случаи, срцева анеуризма е формирана во врска со zamescheniemmyshechnoy фиброзно ткиво. ЕКГ-то обично се забележува намалување на напон, пореметувања во спроводниот до атриовентрикуларен блок-infarktopodobnaya ЕКГ е развој на центри на масивни fibrozav миокардот. Ако процесот е локализиран во zndokarde можно razvitiesklerodermicheskogo срцеви болести и оштетување на ѕидот zndokarda.Obychno страда митралната валвула. Склеродерма Вице serdtsasvoystvenno бенигна курсот.срцева слабост е ретка, главно obrazompri голема штета на срцевиот мускул или сите три egoobolochek.

Пораз на малите артерии, артериоли perefericheskiesimptomy склеродерма причини, како што синдром на Рејно, гангрена прсти. Porazheniesosudov внатрешните органи доведува до тешки висцерална patologii- крварење, исхемична или дури и некротични izmeneniyams клинички тешки vistserita (падот на ткивото на белите дробови,"вистински склеродерма бубрезите" et al.). Васкуларни брзина patologiyaopredelyaet на процесот, нејзината сериозност и често iskhodzabolevaniya. Во исто време, тоа може да резултира со големи клинички sosudovs бришење trombangiita- razvivayutsyaishemicheskie појава и често гангрена прсти раце migriruyuschietromboflebity со трофички чирови на нозете и нозете на ИТ. n.

оштетување на белите дробови во форма на дифузна фиброза или фокална, претежно базалните делови на белите дробови, придружени kakpravilo, бронхиектазии и емфизем, и често лепило плевритис. Таму имаат скратен здив, отежнато длабоко вдишување, тешко дишење, отежнато дишење на auskultatsiilegkih, кухо сенка ударни звукот, намалување zhiznennoyemkosti до 40 - 60% се должи, билатерални засилување, а понекогаш и deformatsiyalegochnogo шема со структура фино мрежа ("medovyesoty") - X-зраци испитување - симптоми kotoryeobychno карактеризираат склеродерма белодробна фиброза. Porazheniepochek често се манифестира фокусна нефрит, но е можно со gipertonicheskimsindromom дифузни гломерулонефритис и ренална инсуфициенција. Кога брзо progressiruyuschemtechenii системска склеродерма често развиваат "вистински sklerodermicheskayapochka"Поради васкуларни лезии на бубрезите, што доведува до ochagovymnekrozam кортекс и ренална инсуфициенција. Поразот на хранопроводот манифестираат дисфагија, со проширувањето, слабеење на перисталтика и ригидност на ѕидовите на рендгенски преглед на премин szamedleniem бариум, има доста често и има важна дијагностичка znachenie.Neredko во долниот крути хранопроводникотчир се формирани. Во врска со пораз на садови vozmozhnorazvitie улцерација, крварење, и исхемична некроза krovotecheniyv дигестивниот тракт.

оштетување на нервите манифестира полиневрит, vegetativnoyneustoychivostyu (оштетен потење, терморегулација кожата vazomotornyereaktsii), емоционална лабилност, раздразливост, tearfulness и сомничавост, несоница. Само во ретки sluchayahvoznikaet слика на енцефалитис или психоза. Можни simptomatikaskleroza мозокот садови поради нивната sklero-, dermicheskimporazheniem дури и во младите. Постојат porazhenieretikuloendotelialnoy (полиаденилација и некои пациенти и хепатоспленомегалија) и ендокриниот (plyuriglandulyarnaya patologiyatoy или неуспех или други ендокрини жлезди) системи.

Најчесто има хронична, prodolzhaetsyadesyatki болест години со минимална активност на процесот и постепено rasprostraneniemporazheny на различни внатрешни органи кои функционираат непречено за долго време. Таквите пациенти страдаат можност porazheniyakozhi, зглобовите и трофички нарушувања. Во рамките на хронична sistemnoysklerodermii Крст изолиран синдром (калциноза, Raynaud-ов синдром, acroscleroderma и телеангиектазија), назначен dlitelnymdobrokachestvennym над исклучително бавно vistseralnoypatologii развој. Кога субакутна болест започнува со артралгија, губење на тежината, се зголемува брзо висцерална патологија и zabolevaniepriobretaet постојано прогресивен курс со процесот rasprostraneniempatologicheskogo на многу органи и системи. Смртта obychnonastupaet по 1 - 2 години од почетокот на болеста.

Лабораториските наоди не се типични. Тоа обично се гледа umerennayanormo- или хипохромна анемија, умерена леукоцитоза и еозинофилија, транзиторна тромбоцитопенија. ESR нормален или умерено povyshenapri хроничен тек и значително се зголеми (до 50 - 60 mm / h) во субакутен.

Третман: употребата на анти-воспалителни и ресторативна средства за враќање на изгубени функција на мускулно-скелетни систем.

На активен анти-воспалителни терапија со кортикостероиди pokazanaglavnym начин со субакутен или периоди vyrazhennoyaktivnosti процес во хронична.преднизолон 20 - 30 mg дадена во текот од 1 - 1,5 месеци да dostizheniyavyrazhennogo терапевтски ефект, многу medlennosnizhayut во понатамошниот текст, доза на одржување (5 - 10 mgпреднизолон) Се користи за долго време, да се добие стабилна период effekta.V намали дози на хормони може да rekomendovatnesteroidnye antiinflammatories. D-пенициламин naznachayutpo 150 mg од 3 - 4 пати на ден со постепено зголемување до 6-тиот ден изолатор (900 mg) е долга, особено најмалку години- што е прикажано pribystrom прогресија bolezni- oslozhnenie- повеќето сериозни нефротски синдром која се бара итно прекинување на лекот, намалување на диспепсија кога привременото укинување на лекот, промена во вкусот може да се прилагоди vitaminaV состанок. Aminohinolinovogo preparatypokazany за сите отелотворувања на проток. Delagil (0.25 g изолатор 1 ден) или Plaquenil (0.2 g, 2 пати на ден) може да naznachatdlitelno за години, особено во водечките зглобната синдром.

Во последните години, широко се користи kanalov- Corinfar калциум блокатори (нифедипин) 30 - 80 mg / ден за месеци, во horosheyperenosimosti. на "вистински склеродерма бубрезите" - плазмафереза, долгорочна администрација на каптоприл од 400 mg на ден (до 1 година или повеќе).

Видео: Системски склеродерма

Во хронична препорачува lidasa (хијалуронидаза) podvliyaniem со што се намалува вкочанетост и ја зголемува podvizhnostv зглобовите, главно се должи на омекнување на кожата и podlezhaschihtkaney. Lidazu администриран секој втор ден за 64 UE во 0,5% раствор новокаина n / a (12 inektsiyna стапка). По 1 - 2 месеци од третманот Lydasum може да се повтори (само 4 - 6 предмети годишно). Во означени вазоспастична компонента (синдром на Рејно) покажуваат повтори курсеви angiotrofina (MLP од 1 / k, за текот на 30 инјекции), каликреин депо,andekalin (1 ml / m, односно текот на 30 инјекции).

Во сите embodiments на болеста препорачливо активен витамин АТР. Во хронична курсот прикажан балнеотерапијата (зимзелени, радон и водород сулфид бањи), парафин и кал апликации, електрофореза хијалуронидаза Апликација со 30 - 50% раствор на диметил сулфоксид (20 - 30 седници) на погодените екстремитет. Imeyutlechebnaya важна вежба и масажа. Во субакутна rekomenduetsyautrennyaya хигиенски гимнастика и активна позиција во креветот, хроничен - упорни и продолжена употреба lechebnoygimnastiki во комбинација со масажа и различни работни процеси (топло обликување на восок, плетење, шиење, итн ...).