Прогресивна системска склероза, симптоми, знаци, третман, причини

фреквенција. Во последниве години, преваленцата на прогресивна системска склероза зголеми на 120 случаи на 1 милион население (односот на жените со мажите е 5: 1).

Причините и патогенезата на прогресивна системска склероза

Не е дефинитивно утврдена. Се важни инфекции, стрес, ладење, вакцинација, вибрации повреди, употребата на силикон во пластичната хирургија, лекови (bleo-mitsin), генетските фактори.

Видео: Третман на мултиплекс склероза, корекција на киселоста на телото, враќање на хормонот на радост и среќа

патогенезата. Од големо значење е во прилог хиперфункција фибробластите со зголемено создавање на колаген, која е придружена со нарушувања на микроциркулацијата до уништување на малите крвни садови. Како резултат на исхемија стимулира функционална активност на фибробластите. Имунолошки нарушувања доведе до нивната пролиферација, зголемена синтеза на колаген и гликосаминогликани.

морбидно анатомија. Грчевите артериоли субепидермални слој со следните стеснување и уништување. Атрофија, хијалиноза знаци на вакуолна дегенерација, мазност на кожата со склероза брадавица области.

класификација.

Според класификацијата НГ Гусева прогресивна системска склероза се поделени:

• се разбира природата - акутна (недели, месеци), субакутни (1-2 години), хронична (многу години);
• чекори - почетната (I), генерализација на (II), на терминалот (III);
• овластувањата на активност - минимум (I), умерено (II), висока (III).

Симптоми и знаци на прогресивна системска склероза

Со прогресивна системска склероза може да влијае органи. Раните знаци вклучуваат синдром на Рејно, симетрични густа кожата оток на рацете, ретко се соочува, нозете, рацете и нозете. Овие промени може да се истрае за долго време. Teleektazii појавуваат (обично на лицето, градите, ретко на мукозните мембрани) и симптомите предизвикани од повреди на внатрешните органи (дисфагија, диспнеа при напор, срцеви нарушувања на ритамот, протеинурија). Неколку години подоцна се приклучи на кожата атрофија, некроза и остеолиза на дисталните фаланги на рацете, таложење на калциум во периартикуларно ткива, промена на цртите на лицето (зашилен нос, тенки усни, огради во форма на носење околу устата).

Многу пациенти во раните фази се означени симетрична артралгија проследено со развојот на контрактури. Се карактеризира со ќелавост, губење на косата во пазувите, мукозните мембрани (атрофичен ринитис, стоматитис, фарингитис, хронична конјуктивитис, кератитис).

На висцерални лезии најчесто се наоѓаат езофагитис, миокардитис, базалните белодробна фиброза, склеродерма нефропатија.

Дијагноза прогресивна системска склероза

дијагностички критериуми прогресивна системска склероза:

• јадро - периферна;
• екстра - хиперпигментација, телеангиектазија, трофички кожни заболувања, полиартралгија, limfaadenopatiya, гломерулонефритис, треска, зголемена седиментација на еритроцити.

Диференцијална дијагноза се врши со склеродерма-како лезии на кожата (склеродерма синдром Buschke, Вернер, локализирана склеродерма), myxedema, ревматоиден артритис (во изолирани лезии на раце).

Outlook. Во акутна болест во рок од 7 години, сите пациенти умираат во субакутна преживување од 20 години е 50% во хронична - 90% (можно целосно клинички и лабораториски ремисија).

Лекување и превенција на прогресивна системска склероза

Медицинска терапија се состои од три главни групи на лекови: анти-фибротични, анти-inflammatories (стероиди, не-стероидни анти-инфламаторни лекови) и васкуларни. За подобрување на микроциркулацијата и користи reopoligljukin vazaprostan (nrEt подготовка).

превенција. Поединци со неповолен наследноста и пациенти PSS мора да се избегне изложување на влажна ладни простории, изложеност на студ, вибрации, хемиски агресивни материи.