Zlokachestvennayagipertermiya

Малигна хипертермија (МЗ) - малигни хиперметаболна состојба на скелетната мускулатура, предизвикани од испарливи инхалациони анестетици, сукцинилхолин, и најверојатно на стресот и оптоварување. Zlokachestvennogosindroma оваа фреквенција е околу 1 во 60.000 случаи на заеднички апликациски anesteziis сукцинилхолин, и од 1 до 220.000, кога се користи сукцинилхолин (1). Abortifacients, благо изразени форми ZGvstrechayutsya фреквенција од 1 до 4.500 случаи на општата анестезија bezispolzovaniya сукцинилхолин, која е почеста кај децата отколку кај возрасните.

патофизиологија

Сега се верува дека основните патофизиолошки механизам кога МЗ е osvobozhdeniiizbytochnogo калиум количини на саркоплазматичниот ретикулум (2). Акумулација на вишокот на калиум во миоцити цитоплазмата zapuskaettsep хиперметаболни реакции кои вклучуваат: 1) за активирање на контрактилни елементи, 2) хидролиза на АТР, 3) obrazovanietepla, 4) апсорпција на кислород, 5) формирање на CO2 и лактат, 6) процеси поделба на оксидација и фосфорилација. и 7) konechnoerazrushenie клетки со ослободување на интрацелуларен содржини (ЦК, K +, Ca ++, и миоглобинот). Сите predraspolozhennyhk малигна хипертермија (PZG) свињи откриен дефект калциум osvobozhdayuschihkanalov (рианодин рецептор (RYRI () (3). Рианодин retseptorpredstavlyaet од голем протеин која се состои од 5032 амино киселини, која ги поврзува јаз помеѓу T-тубули и sarkoplazmaticheskimretikulumom (CP) и вршење на како канал преку кој proiskhoditvyhod Ca ++ од Република Словачка. студии покажале дека кога ispolzovaniigalotana рианодин рецептори остане во отворена положба, така што повеќе ослободување Ca ++ (4). б свињи l откривање на студирал генот одговорен за RYRI. Во сите predraspolozhennoyk МЗ (PZG) популацијата на свињи на нуклеотид 1843 тимин заменет natsitozin, а тоа, пак, води до фактот дека протеинот RYRIv позиција 615 цистеин заменет со аргинин (5). Ова geneticheskiydefekt беше лесно да се детектираат во студијата на генетски materialaiz estragirovannyh од крв лимфоцити. Извршени луѓе molekulyarnyemetody студирање гени дозволено да се идентификуваат ген или повеќе genovv 19 хромозом во делот 13.1, кој (а) што се појавува да биде одговорен за predraspo Тврдење индивидуален пациент МЗ (7) .Ова е одговорен за генетски дел рианодин на retseptor.Takim начин се верувало дека во луѓето, како и во свињи во tochechnayamutatsiya рианодин рецептор е причина за сите sluchaevpredraspolozhennosti МЗ. За жал, на генетските причини sluchaevpredraspolozhennosti МЗ луѓе се многу посложени од онаа на свињи. Прво, само 2 од над 100 семејства lyudeys МЗ предиспозиција да имаат мутација слични на оние кои се наоѓаат во свињи (8). Второ, PZG sochetayutsyas случаи и други видови на мускулна дисфункција, и гените, како повреди се vedeniikotoryh не коегзистираат со додавање на генот RYRI.Bolee, други студии досега откриени како полуфиналето предиспозиција за Џорџија, во која 19-хромозомот uchastke13.1 во било генот за рианодин рецептор, не obnaruzhivaetsyavoobsche. Конечно, случаи на предиспозиција за GA кај свињите nosyatretsessivny природата и, според тоа, се разликуваат во природата од sluchaevPZG луѓе, бидејќи таа се наследува автосомно dominantnomutipu.

Сумирањето на сите погоре, ние се напомене дека PZG луѓе polyetiology. рецептор рианодин, на пример, може да има други дефекти. Познато е дека со upatsientov PZG нарушен метаболизам на масти IP 3 (инозитол 1,4,5-трифосфат), како и други масни киселини. Покрај тоа, кога PZG obnaruzhivaetsyadefekt натриум (Na +) канали (9). Сите од горенаведените недостатоци, секој на свој начин, да придонесе за акумулација на вишокот kolichestvakaltsiya во цитоплазмата на мускулните клетки и поради тоа може да послужи како развој на puskovymmehanizmom МО. Иако студијата беше направено MO bolshoyprogress, ние се уште не се разбере целосно patofiziologichesiemehanizmy оваа состојба кај луѓето.

Differentsialnyydiagnoz

На класични знаци ZGvklyuchayut тахикардија, тахипнеа, треска, болки во мускулите generalizovannuyurigidnost, метаболички и респираторна ацидоза, snizhenienasyscheniya хемоглобинот кислород во централниот дел на венска крв хиперкапнија и CO2 зголемување на крајот-приливите (ETSO2). Сите anesteziologidolzhny способни да ги препознаат фулминантен класичен епизода DIG го третираат активен начин. Клиничарите треба да се обидат spravitsyas оваа потенцијално опасна по живот состојба во maksimalnorannie услови, без да се чека ќе бидат прикажани сите класични знаци кои им овозможуваат на дијагноза на МЗ сигурно. Обидувајќи diagnostirovati лекување на МЗ во претходните периоди, ние може да направи грешка и збунет vdiagnoze МО со друга патологија. Следните две dostovernyhpriznaka МЗ дозволи грешка во дијагнозата: 1) uvelichennoeETSO2, и 2) зголемување на отчукувањата на срцето и povyshenietemperatury.

Зголемување ETSO2 yavlyaetsyanaibolee значајни клинички знаци на МЗ. Секое uvelichenieETSO2 5 mm Hg. Уметност. и повеќе вишок на багаж dolzhnobyt внимателно да се анализира. Некои случаи на МЗ во nachalene секогаш придружено со зголемување на вишокот ETSO2 ustanovlennoynormy. Ова може да се должи на хипервентилација, pogreshnostyamipri мерење ETSO2 или присуство на голема разлика помеѓу pokazatelyamiETSO2 и концентрацијата на CO2 во артериската крв. МЗ доведува до rostuETSO2, но Табела 1 ги покажува други причини povysheniyaETSO2.

Епизоди зголеми chastotyserdechnyh намалување или зголемување на температурата (повеќе од 2 (C или 1 час (F за 15 минути), исто така треба да биде подложен tschatelnomuanalizu. Не сум поврзан со МЗ причини мора да биде брзо vyyavlenyi елиминирани (Табела 2). Табела 2 фокус obratitena дека интоксикација кокаин случува хиперметаболизам држава, која е придружена со тахикардија, треска и вкочанетост на мускулите, што е потребно да се има предвид во диференцијалната дијагноза.

Ако некој друг prichinusostoyaniya хиперметаболизам не може да се идентификува брзо, vynosyatdiagnoz MO и да започне да се спроведе на третман во согласност со postavlennymdiagnozom. Не се вклопуваат во класичната слика на МЗ situatsiizastavlyayut ред не само на вообичаените клинички, но, исто така, opytnyhekspertov. Јас се обидувам да се подобри состојбата во дијагнозата на МЗ SeveroamerikanskiySovet на проучувањето на малигна хипертермија развиена klinicheskuyushkalu подложност на МЗ, кој ви овозможува да се оцени veroyatnostvozniknoveniya MO преку толкување на одредени patologicheskihpriznakov и лабораториски податоци, кои се случуваат во skhodnomso клиничката состојба МЗ (минути Советот, MarilynLarach, 1993).

Терапија на акутна fulminantnogosostoyaniya

Секогаш треба да имаат план podruku акција во случај на една епизода на МЗ, и персонал кој работи во операционата сала мора да биде неколку пати proinstruktirovanpo за тоа. Сите потребни опрема, монитори, intubatsionnyetrubki, мраз и лекови, исто така треба да биде секогаш podgotovlennymi.V Табела 3 дава сето она што може да се стави кога terapiiZG.

Табела 4 препораки predstavlenyperesmotrennye за третман на фулминантен форми МЗ развиен во 1993 година од страна на Американската асоцијација за izucheniyuzlokachestvennoy хипертермија (MHAUS). Следните rekomendatsiizasluzhivayut бараат посебно внимание и коментари (и bukvydalee фигури во текст одговараат на оние прикажани во Табела 4):

1. Иако сегашните vremyamy имаат способност да се дијагностицира и ефикасно лекување на МЗ smertelnyeiskhody уште е таму, и покрај оптимална terapiyu.Vremya е нашиот главен сојузник, важно е да не poteryat.Esli не е можно да се запре операцијата одеднаш, анестезиологот треба да оди netriggernyhmedikamentoznyh употреба на лекови. MHAUS повеќе препорачува циркулација или адсорпција menyatnarkozny апарат sitemu. Во овој uhoditochen многу време и нема да доведе до какви било значајни uskoreniyueliminatsii инхалациони анестетици од пациентот (10) .Ако МЗ не се препорачува да се користи Meyplsona коло D (или Bain), за CO2 за време на хиперпродукција МЗ privestik феномен може да се повтори на издувните вдишување гас, дури и ако гас potoksvezhego доволно голем.

2. дантролен е zhiznespasayuschimpreparatom. Тоа го намалува ослободувањето на калциумот од sarkoplazmaticheskogoretikuluma и брзо го олеснува епизода на МЗ. Не постои заеднички anestetikne може да се користи ако болница не може да се најде 36 flakonovdantrolena. Не биди толку сигурен, со оглед дека вашиот bolnitsaili хируршки центар има доволно dantrolena.Te пациенти кои не одговориле на администрација на 10 mg / kgetogo дрога може да одговори на доза од 20 mg / kg. Ако poslevvedeniya 20 mg / kg, не се случи нема клиничко подобрување, пациентот не е веројатно да МЗ. Дантролен секогаш naznachaytev доволни количини со цел да ги уапси сите klinicheskieproyavleniya МО. Неуспехот да се стори тоа може да предизвика retsidivpristupa МО.

3,5,7. iaritmii срцев удар на позадината на ВНП е речиси секогаш се предизвикани од ацидоза и хиперкалемија, бидејќи на срцевиот мускул не е директно вклучена во patologicheskieprotsessy случуваат во МО. Активна терапија ја намалува сериозноста на ацидоза хиперкалемија аритмија. Ако се чуваат аритмија, антиаритмици пропишаните стандарди. Novokainamidbolshe не се смета за лек на избор, како што беше порано. Во времето на акутна фаза на MH за третирање на аритмии може да се ispolzovanlidokain. Ако другите мерки не се ефикасни, тогаш вендузи aritmiygiperkaliemicheskogo генеза да го користите CaCl2. Sleduetizbegat администрација на блокатори на калциумовите канали, бидејќи prinimayuschihdantrolen пациентите, тие може да предизвика кардиоваскуларен колапс хиперкалемија.

6. значителна помош vprovedenii терапија во акутната фаза МЗ gazovyyanaliz повтори примероци од крвта на централниот венски или феморалната вена, во најмала рака, оваа техника не е инфериорен во својата chuvstvitelnostidrugim пример студија за мерење на CO2 во артериската крв pH вредност.

9. статистика како chtosredi момчиња помладата возрасна група posleprimeneniya сукцинилхолин срцев удар доведува до смрт од chastotoyshest случаи годишно. Срцев удар се должи на хиперкалемија се случуваат по воведувањето на сукцинилхолин кај пациенти со мускулна дистрофија subklinicheskiprotekayuschey. Овие пациенти сите usiliyadolzhny бидат насочени кон намалување на концентрацијата на K +. Не е јасно поврзаност над реакција на некој начин со zlokachestvennoygipertermiey. Сепак, бидејќи пациентите со мускулна distrofieymogut бидат повеќе склони кон МЗ ги сите одговорни takzhenaznachat дантролен. Интензитетот мускулна дистрофија Дистрофин и корелација количина, па оваа група на пациенти pomimogalotan кофеин тест контрактилност прикажани provedeniebiopsii мускулите да се процени бројот на дистрофин.

Д. "телефонска линија" за прашања поврзани со третманот и проценка на состојбата на МО, е отворена 24 часа sutki- тука може да се добијат совети за семејствата во kotoryhvyyavlena подложност на МЗ. посебен профил "Izvraschennyemetabolicheskie реакција под анестезија (Амра)" zanestipolnye овозможува прецизни податоци за пациентите на МО во компјутер kartotekus, така што лекарите може да се користи во иднина imi.Patsienty мора да имаат телефон и адреса priMHAUS не-итни услуги за повеќе информации и совети.

Водење predraspolozhennyhk пациенти малигна хипертермија (PZG) за време на планираниот hirurgicheskihvmeshatelstvah

Во многу случаи, samihpatsientov или членови на нивната семејна историја, постојат индиции за одредени"проблеми" време на анестезија. тие обично Don `t знаат сите детали. Некои понекогаш дури и да се спомене терминот "zlokachestvennayagipertermiya". Анестезиологот се соочува со предизвикот vozmozhnoypredraspolozhennosti МЗ. Таквите пациенти се исполнат nastolkochasto кои, всушност, се испоставува дека е непрактично да се одложи до интервенција biopsiimyshts резултати vypolneniehirurgicheskogo. Анестезиологот треба да ги изврши следните predupreditelnyemery: 1) да добијат совети за "телефонска линија"Ако neobhodimakakaya било какви дополнителни информации во врска со третманот на пациентот, 2) proinstruktirovatpersonal се проследи наназад до операционата сала, 3), со цел да ги унапреди во operatsionnoybyl подготвени "чиста" анестезија машина и имаше podruku управување со протоколот од пациентите со PG, 4) се користи само bezopasnyesredstva анестезија, 5) воспоставување на мониторинг и 6) да обезбеди bezopasnoeprebyvanie пациентот во соба за опоравување, и 7) да се подготват zapasnoeoborudovanie ако е потребно.

Подгответе се за анестезија apparatasostoit да го замени понуда на свежи гас црево, цевки и испарувачи tsirkulyatsionnoysistemy. Преку системот на вентилација и системот tsirulyatsiineobhodimo прескокнете чист кислород во 10 l / min vtechenie најмалку 10 минути. Ако свеж гас црево не mozhetbyt замени, тоа е потребно да се помине на кислород во текот minimum20 минути. Како можна алтернатива, vospolzovatsyaodnorazovoy систем tsirulyatsii гасови, но мислам дека лично etoneudobnym. Во таква ситуација, тоа е можно да се користи коло Beynau Meyplsona Д, но не за време на акутната фаза на МЗ.

Активирањето priZG лекови се succinylcholine, изофлуран, халотан, enflurane, севофлуран dezflyurani. Истражувањата покажаа дека барбитурати (naprimertiopental) prepyatstvovuyut појава на епизоди МЗ во животни, и се смета за најбезбедно лекови кај пациенти со predraspolozhennostyuk МО. Други препарати за интравенска индукција (дроперидол, диазепам, мидазолам, etomidate, кетамин, пропофол), опиоиди, мускулни релаксанти (панкурониум, векурониум, атракуриум, pipekuronium, mivacurium doksakurium), локални анестетици, естери и азотен оксид priznanybezopasnymi. За да го отстраните резидуални ефекти на нервно blokabez страв може да се користи антихолинестеразни лекови, атропин и glycopyrrolate. Амидни локални анестетици пред otnosilik категории небезбедно. Сепак, постои на merepyat причини за одбивање на ова мислење: 1) амид р vyzyvayutZG не предиспонирани за заболување на свињите, 2) 300,000provedennyh шведскиот регионални блокади користење amidnyhMA таму не беше еден единствен случај на ПГ, 3) епидурална vvedenieamidnyh М-р бремени пациенти со PZG не се предизвикани на nikakihreaktsy испорака, 4) за биопсија кај пациенти со мускулни PZG polzuyutsyaamidnymi м-р, и 5) се користат во стоматологијата лидокаин (sadrenalinom) случаи МЗ не се почитува. Амидни р neotnosyatsya категоризираат активирањето лекови во МО и bezopasnypri употреба кај пациенти со предиспозиција за GA. Kakby што е претходно споменато, амид М-р може да биде безбедно naznachenydlya вендузи аритмии за време на акутна MH. Меѓу агенти за drugihbezopasnyh МЗ белешка катехоламини, калциум подготовките digitalisai.

Експедитивност naznacheniyadantrolena сите пациенти со PZG заради рутинска profilaktikiZG сега се доведува во прашање. Профилактички dantrolenayavlyaetsya разумна мерка на претпазливост, бидејќи ова preparatdostatochno ефикасен кај луѓето, и умерено манифестации на МЗ voznikayutinogda дури и кога користите анестезија netriggernyh preparatov.Tem најмалку дантролен може да предизвика флебитис, поспаност, гадење, повраќање и значајна мускулна слабост кај некои пациенти со porazheniemmyshechnoy ткиво. Неговата функција може да доведе до пост-породувањето atoniimatki- подготовка потенцира ефектот на не-деполаризирачките мускулни релаксанти, што поминува низ плацентата и може да предизвика депресија ploda.Sovmestnoe употреба на дантролен верапамил giperkaliemiyui може да предизвика кардиоваскуларен колапс. Хиперкалемија означени на odnovremennomnaznachenii со дантролен дилтиазем и метопролол, и тоа доведува до асистолија во свињи. Ако анестезиологот не користи triggernymipreparatami, акутна форма на МЗ никогаш не се развива надвор zavisimostiot на дантролен беше назначен или не. Затоа profilakticheskoeprimenenie дантролен прикажани само оние пациенти со анамнеза PZG kotoryya индикации на стрес-индуцирана форма МЗ и takzhepatsientam со PZG имаат други коморбидитети poprichine кои тие не можат дури и се движат умерена gipermetabolicheskogostressa (како што се коронарна или церебрална крвните садови) или мали миоглобинурија (на пример, во бубрежна инсуфициенција) Доволно дантролен доза од 2,5 mg / kg, администрира својата vnutrivennopered почеток анестезија. Syvorotkekrovi еквивалент концентрации се постигне со орална администрација на дантролен во doze5 mg / kg / дневно за 4 инјекции повеќе од 6 часа. Орален пат vvedeniyapreparata понеповолни, како што тоа предизвикува гадење и поспаност.

Следење на пациентите со употреба PZGpodrazumevaet користи рутински монитори се препорачува од страна на Американското здружение на анестезиолози и takzheizmerenie централната температура. MHAUS препорачува температурата provoditizmerenie сите пациенти чии операции provodyatpod општа анестезија. Вазоконстрикција садови во кожата nachalnyhstadiyah GA може да доведе до грешки во мерењето на кожни temperatury.Ispolzovanie повеќе инвазивни методи на следење на пациентот provoditsyas поглед на придружните болести.

До денес, сите patsientys PZG, кои се користат netriggernye лекови е zavisimostiot дали тоа беше спроведено дантролен или не е безбедно perenosilivse манипулација во болница и се врати, под услов esliu немале симптоми на МО за време на операцијата и во techeniepervyh 04:00 постоперативна . Нашиот концепт sostoitv темелно набљудување на пациентот во probuzhdeniyav одделение во текот на првите 4 часа по анестезија, но по тоа што mozhnoperevesti во општата одделение или отпуштен дома. Тврдењето на patsientamis PZG може да се врши врз основа на посебни амбулантски tsentrov.Personal во такви амбулантски центри треба priderzhivatsyavysheizlozhennyh третман протоколи PG и имаат брз пристап kdantrolenu, потребни лабораториски инструменти и опрема zapasnomureanimatsionnomu.

Чување на patsientoks предиспозиција кон малигна хипертермија во akusherskoypraktike

Иако смртни случаи од ZGvo породувањето се доста ретки, тие се јавуваат. Kombinatsiyaakusherskoy болест со предиспозиција кон GA полн potentsialnyeproblemy за maieri и за детето. Повеќе dramaticheskuyusituatsiyu при породување е тешко да се замисли. Ако некоја епизода на МЗ Стани стрес почвата, со што ризикот за velik.Bolee пациентот не се сомневам дека голем број на царски делови се врши во ekstrennomporyadke употреба на дроги активира. Profilaktikadantrolenom е полн со одредени опасности за мајката: onamozhet доведе до атонија, што доведува до загуба на крв bolshogokolichestva. мајка состанок со дантролен profilakticheskoytselyu претставува закана за фетусот, како дантролен pronikaetcherez плацентата од мајката фактор: овошје = 1: 0,7, и може да vyzvatdepressiyu новороденче. До денес, никој не otchetlivogosluchaya ПГ се евидентирани кај новороденчињата.

пациенти Најприфатлив protokolvedeniya со PZG интрапартални вклучува: 1) vypolnenieepiduralnoy блокада со користење на локални анестетици amidnogoili esternogo серија во најраната можна време, 2) monitoringtemperatury и срцето стапка, 3) одбивање на profilaktikidantrolenom, и 4) втор артериска гасна анализа и venoznoykrovi на папочната садови на детето и централната васкуларни stvolovmateri, мерење на нивото на креатин киназа време rodorazresheniya.Po крајот на раѓање, мајката и детето на сведочењето може да биде Превод од конвенционалните соба закрепнување. Gotovvypolnit анестезиолог мора да биде во модифицирана форма користејќи брза векурониум секвенцијален induktsiyus netriggernyh дрога и високи дози (0.25 мг / кг) на пациентот, кој ќе се движи kesarevasecheniya операција на итен основа. Се користи за време rodorazresheniyapreparaty (Pitocin, тербуталин, и простагландини) се најде netriggernymii безбедно кај пациенти со PZG.

Чување на patsientovs предиспозиција кон малигна хипертермија во стоматологијата

Пациент со PZG во стоматологијата, особено дете, е исто така голем проблем за vracha.V стоматолошки ординации не е утврдена уште odnogosluchaya фулминантен облик на МЗ или смрт за време mestnoyanestezii (со или без епинефрин). Случаи smertiot малигна хипертермија се случи за време obscheyanestezii користење на активирањето препарати. Во stomatologicheskihuchrezhdeniyah исто така, забележа случаи на смрт priprimenenii неточни дози на седативи и локалните anestetikovili поради недостаток на следење. Од bolshinstvoanesteziologov седација и врши мониторинг stomatologicheskihkabinetah доволно правилно пациенти теоретски степен riskadlya PZG добивањето netriggernye подготовките nikakne разликува од степенот на ризик за пациентите без PZG.

Случаи zlokachestvennoygipertermii во будна пациенти

Пациенти со predraspolozhennostyuk малигна хипертермија и нивните семејства често се праша дали PG случи во будна состојба. Што rekomendatsiidolzhen даде лекар за ефектите на стрес фактори, fizicheskoynagruzki и можните термички шок (без разлика дали patsientus Таа неодамна откриени предиспозиција за GA одбие otsvoego енергичен начин на живот што беше толку познато dlyanego пред него не беше ставен дијагноза PZG? Дали detis Може PZG одат на летен камп? може пациенти со PZG sluzhitv војска? Сите овие прашања се од голема важност во semyahs PZG поради потенцијалот за појава "МО во состојба на будност".

Иако случаите на МЗ во sostoyaniibodrstvovaniya пациенти со PZG доста ретки, но сепак meneeoni понекогаш се случуваат (11). Слични случаи на МЗ во bodrstvuyuschihpatsientov обично се јавуваат на позадината на клинички teplovogoudara и може да доведе до смрт. Клинички simptomyteplovogo штрајк често не се разликува од симптоми на МЗ. Netnikakih причина да веруваме дека топлотен удар често влијае lyudeys PZG од луѓе кои не имаат предиспозиција да GA. Во svyazis тоа е едноставно невозможно да се утврди дали постои "напад во vremyabodrstvovaniya" бидејќи на МО, или тоа не е поврзано со PZG, ayavlyaetsya класична манифестација на топлотен удар. Во organizmepatsientov со предиспозиција кон малигна хипертермија, кои се постапува stessornogo фактори како што се usilennayafizicheskaya товар произведува иста количина на топлина, млечна киселина и катехоламините, како и луѓето без PZG (12) од пациентите со .Poetomu PZG е потребно да се даде следниве упатства: 1 ) да ја води целосна, активен живот без ogranicheniyfizicheskoy активност и вработување низ vsegoperida додека не simptomov- 2) ограничи само aktivnostsleduet во случај на симптоми gipermetabolizmavo додека буден, и оние кои се во основата на otlichayutsyaot симптоми се појавуваат кај луѓето без PZG- и 3) Направи patsientav потребата да се преземат сите можни мерки за идентификација, која ќе им овозможи на давателите на здравствени услуги да се разбере одеднаш, со kakoypatologiey тие се занимаваат (носење специјални opoznavatelnyhbrasletov или кратенки).

Терапијата за пациентите srigidnostyu џвакалниот мускули

Ригидност џвакалниот мускули (RZHM), кој е одговор на контракција џвакање myshtsv администрирање сукцинилхолин е очигледно samymdiskutabelnym клинички siptomy МЗ. Zhevatelnyhmyshts ригидност може да биде првиот симптом МЗ. Всушност, пациентите sRZhM повеќе шанси да умрат од фулминантен облик Г.А. (13). Ригидност zhevatelnyhmyshts почести кај децата ((1 процент), а главните оние индукција која се врши од страна на хранење халотан cherezlitsevuyu маска следи од страна на администрацијата на сукцинилхолин од оние индукција која се спроведува со интравенски. Ригидност zhevatelnyhmyshts достигнува максимална неколку секунди по polnoyperifericheskoy мускулна релаксација и на крајот на мускулите fastsikulyatsiy.Obychno тоа се совпаѓа со моментот кога anesteziologpristupaet да интубација. Но menne ригидност на zhevatelnyhmyshts ychno овозможува рачно вентилација преку litsevuyumasku. Често има тахикардија и блага метаболичка atsidoz.Aritmii срцеви vsterayutsya ретки. naiboleepriemlemyh прашање на методи за дијагностицирање и лекување RZHM diskussiy.Spory предизвикува многу од овие појави, поради недостатокот на јасни diagnosticheskihpriemov кои ќе ви овозможи да се прави јасна разлика RZHM од недоволна rasslableniyazhevatelnyh мускулите кога се администрира сукцинилхолин. Еден тип nedostatochnogorasslableniya џвакалниот мускулите кога се администрира со сукцинилхолин toitv дека "вилицата станува oderevyanevshey"Тоа може да bytzafiksirovano посебен уред за влечење (14). Таквата"oderevyanelost" еден од челусти е норма. Второ tipnedostatochnogo релаксација на џвакалниот мускули како одговор на оваа vvedeniesuktsinilholina- "непослушноста на цврсто компресирана челусти meshayuschayavypolnit интубација" (15). Ретроспективни студии byloustanovleno дека таквите "непослушноста челусти" Се запознав со u1.02% од децата кои се лекуваат со халотан и сукцинилхолин. Во odinnadtsatidetey халотан вдишување беше продолжен. Едно дете nablyudalsyas осомничени МО и беше лесно и успешно се дезинфицираат тип dantrolenom.Trety poslevvedeniya недоволна релаксација на џвакалниот мускули е suktsinilholina- "неможноста да се отвори устата". симптоми Imevshiepodobny пациентот подоцна беа испратени spetsialnyytsentr за мускулна биопсија за PZG и повеќе од преполовена од својата мускулна биопсија открива предиспозиција за Џорџија (16). Значи, ако се групирани заедно три типа nedostatochnogorasslableniya џвакалниот мускулите по вбризгување на сукцинилхолин (Figure1). Првиот тип е еден "норми", Непослушноста chelyusteypri ова е минимална. Меѓу пациентите на оваа огромна група sluchaiZG исклучително ретки. Вториот вид е означен како "nepodatlivosttugo тетанус, може да се спречи со успешна интубација". Ова gruppeotnostitsya околу 1% од децата со колку од нив им се заканува razvitiyuZG останува непозната, но таму не е доволно. Последниот тип на vstrechaetsyaochen ретки и ги вклучува оние пациенти "устата кои otkrytnevozmozhno". Само што овој тип може да се припише на вистински мускули rigidnostizhevatelnyh. Половина од децата (17) и една четвртина од сите возрасни (18) од оваа група на пациенти се предиспонирани за ZG.Nedavno релативните големини на секоја од vysheizlozhennyhgrupp три пациенти (19) биле утврдени. Во 96.7% од сите деца кои добиле halothane сукцинилхолин, џвакалниот мускулна релаксација е завршена, poetomueta категорија на пациенти не е поврзана со било која од vysheupomyanutyhgrupp. Три проценти од децата не е утврдена "oderevyanelost"челусти (група 1), на 0,3 проценти што е пронајден "nepodatlivosttugo тетанус, може да се спречи со успешна интубација" (Група 2), а ниту едно од децата се пронајдени точно RZHM (Group3). Затоа, поголемиот дел од децата со недоволна мускулите relaksatsieyzhevatelnyh како одговор на оваа suktsinilholina- patsientyiz првата група и сите од нив може да се категоризираат "нормално".

Како да се справи patsientas недоволна релаксација на џвакалниот мускулите во navvedenie одговор сукцинилхолин? Розенберг (20) го советува да се размислува за riskevozniknoveniya МО и да прекине со анестезија, дантролен влезат, да спроведат тестови за myolysis напречно-пругастите мускули muskulaturyi изврши биопсија. Спротивно Gronert (21) советува да продолжи администрирање netriggernyh подготовките позадина tschatelnogomonitoringa на пациентот, нуди не се откажат од употребата triggernyhpreparatov задолжителен биопсија Littleford мускулите (22), освен ако не станува збор ригидност во другите gruppahmyshts, со внимателно следење и биопсија на мускулите ткиво provodyatsyav задолжително. А тактика која обезбедува prodolzhenievvedeniya активирањето дрога, предизвикува повеќето kolichestvosporov. Се чини небезбедно да влезат активирањето preparatypri точно RZHM како RZHM брзо може да се претвори во светла vyrazhennyyepizod МО. Специјалисти во студијата на малиген синдром gipertermiidolzhny јасно да се дефинира она што тие значат од RZHM и razrabotatediny протокол за менаџмент на пациентите со оваа патологија. Додека etogosdelano не беше, ние сакаме да ви овозможи со повеќето priemlemyyna нашиот поглед протокол на пациенти со нецелосни relaksatsieyzhevatelnyh мускулите по вбризгување на сукцинилхолин. Прво, eslidostatochnaya физичка сила анестезиолог раце polnostyuotkryt овозможува устата на пациентот и ништо не го спречува интубација, tovvedenie активирањето лекови може да продолжи. Најверојатно, ќе се соочи со еден од видовите "нормално" одговор на vvedeniesuktsinilholina (група 1). Второ, ако dostatochnoyfizicheskoy употреба на сила во целост не ја отвори устата на пациентот, тоа е тешко да се одржи aintubatsiyu (група 2), чувар на anesteziologdolzhen и да размислуваат за можноста за PZG. Ова sluchaevvedenie активирањето запре лекови, воспоставување tschatelnyymonitoring, а потоа продолжи со спроведување на анестезија. Трето, ако устата на пациентот отворено не е можно ("челик вилици"- Group3), тогаш ова може да се укаже напад почнува ZG.Neobhodmimo веднаш прекинете со анестезија. Во третиот случај vtoromi постоперативна треба provoditpovtornye мерење на нивото на креатин киназа (CK) на секои 6 часа (4raza) да ги испита урината за присуство на миоглобин сила provedenieinfuzionnoy terapii- будење пациентот одделението треба nahoditsyane најмалку 4 часа. Ако состојбата на пациентите на двете gruppostaetsya стабилна набљудување во посебни одделенија prodolzhayutesche 24 часа, лекарите им даде на своите пациенти и нивните роднини raznoobraznyerekomendatsii и барање на согласност за мускулна биопсија. Esliuroven КК постоперативна надминува 20.000 единици, тоа се смета дека пациентот predraspolozhenk MH (23), со можност од повеќе од 80 проценти. За да започнете со дантролен цел само очигледна kogdastanovyatsya други симптоми хиперметаболни криза, или кога prdolzhaet состојба на пациентот да биде нестабилна, од воведувањето на дантролен може да ја нарушат вистинските вредности RAC постоперативна надолу.

Predraspolozhennostik дијагноза на малигна хипертермија

Понекогаш ми се чини vozmozhnymvyyavit поединец со PZG врз основа на историјата на податоци, kotoromest инструкциите во случај на ВНП на пациентот или членови egosemi. За жал, други историјата податоци помалку informativnymi.Nedavno се покажа дека кај здравите луѓе patologicheskiesostoyaniya како кривогледство, хернија, кифосколиоза, грчеви myshtsahi мускулна слабост не се јавуваат почесто отколку кај пациентите со PZG (24). Синдромот на ненадејна смрт кај доенчиња (SIDS) не svyazans подложност на МЗ. Сепак, некои мускулни заболувања како што се мускулите клетки јадра и поразени, веројатно мускулна distrofiyaDyushena, може да биде поврзано со PZG. Табела 5 листи drugayapatologiya кои се поврзани со случаи PZG. Неодамна bylopokazano дека "синдром на хроничен замор, yuppie" [Yappi- etosostoyatelnye млади луѓе од добростоечки слоеви на општеството (prim.perev.)] Може да биде поврзано со подложност на податоци МЗ odnakoubeditelnyh да докаже дека се уште не е доволно (25) .PZG луѓе се наследува автосомно доминантен начин. Иако PZGmozhet клинички се манифестира дури neskolkihpokoleniyah ред на мускулна биопсија dostovernyi секогаш ќе ви овозможи да се идентификуваат лицата со предиспозиција за ZG.Izmerenie креатин киназа е скрининг тест ниска сигурност кога се користи за откривање на PZG примени истата лабораторија CLNI populyatsii- метод е многу poleznympri тестирање на поединечни семејства со PZG. Последни issledovaniyapokazali дека тестовите доза калциум во мускулите крпа soderzhanieATF мускулите, намалување на АТП резерви во тромбоцитите, osvobozhdeniekaltsiya на лимфоцити, како и тест miofosforilazny не е imeyutimeyut дијагностичка вредност во идентификување на пациенти sPZG, некои пациенти со PZG зголемен сооднос neorganicheskiefosfaty: АТП назначена со тоа, индикатор може да се дефинира neinvazivnymputem (на нуклеарна магнетна резонанца NMR) со користење на spetsialnogotesta спроведена на подлактицата на пациентот при вршење на ги fizicheskoynagruzki. И покрај фактот дека овој однос opredelennuyukorrelyatsiyu со PZG, овој метод се уште не е доволно специфични, но се надеваме дека по завршувањето на одредени точки во иднина pozvolitgovorit на оваа техника има добри diagnosticheskuyutsennost. До денес, не постои еден neinvazivnogotesta да се дијагностицира PZG јасно.

Животот на пациентите со verifitsirovannymdiagnozom PZG се менува драматично. Тие постојано dumayuto вашето здравје, постојат проблеми со осигурување на живот, sluzhboyv армија и примање на квалификувани медицинска помош. Oninachinayut пренагласување на нивниот начин на живот и urovnyufizicheskoy активност. Во овој поглед, важно е да не dopustitoshibki во дијагнозата и да не се запоставуваат безбедни методи на анестезија.

Видео: High-Tech хируршки Манекен женски јас

"златен стандард" во diagnostikePZG вклучува извршување на galotan- кофеин тест razryvmyshechnogo volokna- овој метод вклучува извршување на biopsiimyshts и спроведена во 40 институции на светот, со 15 центри raspolozhenyneposredstvenno САД. Evropeyskogobyuro напори за проучување на МО и на Северна Американското друштво за izucheniyuzlokachestvennoy хипертермија врши стандардизација услови на тестирање provedeniyaetogo во сите центри каде што се врши биопсија, и беа chetkoopredeleny нормално ниво (26). За таа цел беше 1.000 podvergnutoanalizu повеќе контролни примероци на мускулните влакна 176 zdorovyhindividuumov, при што за проширување на параметрите myshechnogovolokna се мери, во која се јавува кај пациенти без прекин PZG (специфичност). Покрај тоа, 24 примероци myshechnoytkani од поединци во тек клиничките епизода МЗ беа анализирани во обид ustanovitpokazateli разтегаемост влакна, во која нејзиниот прекин се јавува лица со PZG (чувствителност). Тестот се изведува sleduyuschimobrazom: мускулни влакна се става во раствор на кофеин kontsentratsiey2 mmol А, додека нормално да го скрши случува кога напорите влакна prikladyvaniik (0,2 g, PZG исто јазот се јавува во сила на >0,3 g- вака на пониски концентрации galotanav околните медиум мускулни влакна на 3% со точка на дисконтинуитет voloknapadaet >G до 0,7 >0.5 g Погоре укажува на тоа дека било било девијација од предодредено "нормално"дисконтинуитет прави точка на тестот е 100% чувствителни и 78% специфични (22% oshibchnyh резултати) (27). Досега, ниту еден odnogopatsienta класифицирани од страна на Северна Америка стандарди за kategoriine подложни на МЗ, МЗ клиничка манифестација и не sostoyalasdazhe време на анестезија со што предизвика preparatov.Odna Јужна Африка лабораторија, специјализирана за provedeniyumyshechnoy биопсија за дијагноза на МЗ објави четири oshibochnyhrezultatah тест ( што е за 2,3 отсто), со стандарди и протоколи (28) ispolzovaniiEvropeyskih. Услови за testapo Европската протокол различни од условите диктирани Severoamerikanskimprotokolom, разликите се како што следува: 1) во околината концентрација myshechnoevolokno халотан е постепено да се зголемува (evropeyskiyprotokol) и Северна Америка протокол обезбедува концентрација podderzhaniepostoyannoy galotana- и 2) податоци "патолошки"одговорот на мускулните влакна на кофеин evropeyskimprotokolom толкува малку поинаку. И покрај фактот дека погрешни rezultatypri спроведување на тест се ретки, работата на дефинитивните податоци uluchsheniyukachestva ова несомнено корисен метод dolzhnabyt продолжи.

zlokachestvennogoneyrolepticheskogo синдром третман

Малигните neyrolepticheskiysindrom (CSN) се јавува во 1,5 проценти од пациентите кои poluchalineyroleptiki (на пример, халоперидол, тиотиксен и фенотијазини) .Ова состојба предизвикува смрт кај околу 20% sluchaev.Simptomy полека се зголеми за 24-72 часа. Во patsientovrazvivaetsya хиперметаболна состојба на скелетната мускулатура, skhodnoes она што се случува на МО. Почетна повреди priZNS развиена првенствено на ниво на допамин retseptorovtsentralnoy нервен систем. И покрај фактот дека поголемиот дел од новите земји-членки patsientovpri подложен на терапија dantrolenom меѓу новите земји-членки и не МЗ nichegoobschego. Пациенти со синдромот на малигна хипертермија vvedenieneyroleptikov не предизвикува никакви патолошки нарушувања и пациенти со CSN не е веројатно да се развие МЗ.

серотонински синдром predstavlyaetsoboy друга состојба на хиперметаболизам која од страна klinicheskimsimptomam има сличности со MO и CSN. Оваа состојба gipermetabolizmarazvivaetsya во одговор на терапија со лекови способен povysituroven серотонин во централниот нервен систем (29). Dannayagruppa лекови [кој вклучува Прозак (флуоксетин хидрохлорид) и на Zoloft] е широко се користи за третман на депресија opredelennyhtipov. Колку почесто овие лекови се користат, толку поверојатно ќе се соочиме со серотонински синдром. Gipermetabolicheskoesostoyanie со серотонински синдром понекогаш помага на самата terapiidantrolenom.

Користење dantrolenav други цели

Дантролен nesilnymmiorelaksantom е неспецифичен и одлична антипиретик. Во svyazis овој пад на температурата по дантролен на именување nedokazyvaet дека пациентот има МО. Дантролен yavlyaetsyaeffektivnym значи за време на терапија хиперметаболни услови кои го придружуваат MH CSN, конвулзии, toksicheskiereaktsii за администрирање на L-asparginazy, мускулна ригидност на terapiiamfoteritsinom во предозирање и МАО инхибитори. Назначување dantrolenamozhet имаат благотворно влијание во акутна myolysis крос-polosatoymuskulatury и делириум тремор. Затоа drugogoprofilya експерти и може да побара анестезиологот да ги применат своите znaniyapo третман хиперметаболни држави.

заклучок

Иако точната етиологија PZGvse уште останува нејасно, се знае дека predraspolozhennostk PG претставува polyetiology генетски zabolevanie.Poetomu идентификуваат случаи PZG со брзи генетски скрининг testirovaniyapredstavlyaetsya нереален. До денес znachitelnyyprogress направени во подобрувањето на квалитетот и сигурноста на халотан-kofeinovogotesta на мускулните влакна солза, метод кој им овозможува на diagnostirovatPZG.

Се надеваме дека во blizhaysheevremya биде конечно воспоставен механизам (а) PZG и болести кои се поврзани со оваа болест.

Табела 1. Differentsialnayadiagnostika држави кои се придружени со зголемена ETSO2bolee од 5 mm. Hg. Уметност. од почетната вредност

1. Намалување на елиминација SO2iz организмот (на пример, се должи на пониски ефективна alveolyarnoyventilyatsii) - потенцијални причини:

а. Продлабочување анестезија upatsientov на спонтано дишење

b. Анестезија apparat- nedostatochnyypotok свеж гас, се дисконектирам црева, истекување на гас

а. Ventilyator- nepravilnyypodbor вентилација параметри, грешки, намалување на davleniyana инспираторен вредности се намали пулмонална градниот komplaynsau пациент кој има низок дишен волумен

d. дишење систем

1) Meyplsona- nedostatochnyypotok свеж гас истекување на гасови исклучување на црева, опструкција

2) Tsirkulyatsionnyy- neispravnostiklapanov- проблеми со адсорпција (исцрпување на резервите, obrazovanietunneley, nontransmission гасови преку adsorber) - obstruktsiya- utechkagazov- исклучување на црева

. Ie белите дробови на пациентот: obstruktsiyaverhnih на дишните патишта (ендотрахеална проблеми цевка, јазик, ткиво инвагинација на меки) - Еден-на белите дробови интубација-изобилство sekretsiya- RDSV- aspiratsiya- pnevmotoraks- пулмонален едем, хемоторакс

f. Други причини povyshenietonusa стомачните мускули прес наметнување на повлекувачи и тоа доведува до намалување на проширување со градите

2. Услови за прием во лапароскопија на organizmekzogennogo CO2

3. Зголемена obrazovanieSO2- (Види. Табела 2)

4. Грешки во причините за следење потенцијал: погрешни capnograph (акумулација на мерна колба влага или калибрација систем)

5. Малигна хипертермија

Табела 2. Differentsialnayadiagnostika држави кои се придружени со треска (тахикардија и

1. Голем број на покривки прегревање затоплување душек

2. придружен патологија: инфекција, хипертироидизам, феохромоцитом, osteogenesis imperfecta, инфузија инфекција течности, трансфузија компликации

3. CNS патологија: porazheniegipotalamusa (аноксија, едем, трауматски)

4. реакции во воведувањето на лекови, неуролептичен малиген синдром (НМС) serotoninovyysindrom- одговор на простагландин Е1, инхибитори на моноамин оксидаза, амфетамин, кокаин, трициклични антидепресиви, атропин, гликопиролат, дроперидол, метоклопрамид (Reglan), кетамин, синдром на повлекување леводопа

5. Грешки во apparatureili неговата злоупотреба: Дефект temperaturnyhdatchikov ќебиња температура затоплување> 40 (C superheat гасови postupayuschihk пациентот

6. Малигна хипертермија

(Не постои поглед на кревање на temperaturybolee од 2 (C во еден час или 1 (F за 15 минути.

Table3. Сè што ви треба за третман на пациенти со PG *

* Овие податоци sostavnoychastyu третман протокол МО.

Табела 4. Lecheniezlokachestvennoy хипертермија ((Препораки MHAUS, 1993 година)

Третман на акутна состојба

1) веднаш да престане vvedenievseh активирањето препарати. Повлечете hyperventilate со стапка од 10 l / min или повеќе 100% kislorodomso. Istemu промет и промена netneobhodimosti адсорпција.

2) веднаш да влезат дантролен vdoze 2-3 mg / kg. На вкупната доза заедно со повторени инјекции може да sostavlyatdo 10 mg / kg или повеќе.

3) да подготви korrektsiyumetabolicheskogo ацидоза. HCO 3 2.1 mEq / kg.

4) Кул пациентот samymaktivnym начин. За таа цел, на ладен раствор rastvorpo администрира 15 ml / kg за 15 минути 3 пати интравенски, врши ладна polosteytela лаважа решенија кои се користат за ладење ќебиња. Provoditeizmerenie температура за време на целиот период на третирање.

5) на срцеви аритмии deyatelnostiobychno исчезне како umeshsheniya ацидоза и giperkaliemii.Esli onisohranyayutsya, користат конвенционални антиаритмици (zaisklyucheniem блокатори на калциумови канали).

6) врши ETSO2 следење на артериските крвни гасови и од феморалната вена, K +, Ca ++, kontroliruytekoagulyatsionnye тестови поправат стапка мокрење.

7) хиперкалемија. Нејзиниот korrigiruyutgiperventilyatsiey со давање на натриум бикарбонат раствор sinsulinom гликоза (0,5 g / kg D50 + регуларниот задача на дозата на инсулин 0.15Ed / kg), CaCl2 2-5 mg / kg.

8) На ниво на одржување диуреза >2 ml / кг / час.

9) срцева слабост, може да се случи vstrechayuschayasyainogda момчиња на возраст до 9 години по vvedeniyasuktsinilholina против позадината на субклинички тековната myshechnoydistrofii произлегуваат како резултат на акутна хиперкалемија. Ова sluchaeneobhodimo внесете CaCl2 со други лекови да urovenkaliya намали.

Кога акутната фаза помина, вие треба:

A. За да се врши надзор blokeintensivnoy терапија за најмалку 24 часа.

B. Продолжи администрира дантролен po1.0 mg / kg на секои 6 часа за 24-48 часа. Дантролен за 24ч може да се администрира по OS во доза од 1.0 mg / kg.

Gazovarterialnoy C. продолжи да го следи нивото на креатин киназата во крвта, K +, Ca ++, серумскиот миоглобин во урината, коагулациони тестови треба да се врши на секои 6 часа за да ihnormalizatsii. Продолжува да се спроведе температура eestabilizatsii мерење.

Д. mozhit пациентите poluchitkonsultatsiyu во MHAUS телефон (203) 847-0407. пополнување на форма"Искривени метаболички реакции под анестезија (Амра)"Кои vymozhete добијат со повик (717) 531-6936. телефон "goryacheylinii" MHAUS за постапување G: (209) 634-4917, 24 часа vsutki.

(Препечатени со промена на"За итни случаи терапија за Малигна хипертермија", MHAUS, 1993

Табела 5. болести кои се случуваат во МО

Видео: Првата 2. Што е МО?

Речиси секогаш поврзани со МЗ

Поразот на јадрата на миоцитна

Најчесто се поврзани со ПГ

Мускулна дистрофија на Душен

Синдром на кралот-Denborough

Други миопатии: sindromSchwartz-Jampel- конгенитална мускулна дистрофија тип Fukuyama-

мускулна дистрофија, Бекер-периодични paralich- конгенитална миотонија

Синдром defitsitaadenozintrifosfatazy во саркоплазматскиот ретикулум и mitohondrialnayamiopatiya

Дефицит на карнитин palmitilovoytransferazy

Се слични на МО

Синдром на ненадејна смрт детето, неуролептичен малиген синдромскиот limfomy- nesovershennyyosteogenez- болести придружени гликогеноза

(Браунел AKW Malignanthyperthermia :. на односи со други болести Br J Anaesth 1988-1960 :. 303-308.