Пациенти хематологија третирани со различни embodiments myelodysplasia

Хематопоеза миелодисплазија (MDS) predstavlyayutsoboy многу различни и комплексни за диференцијална diagnostikigruppu клонална болести на крвниот систем. Ostaetsyai тежок избор на тактиката терапевтски, дури и по воспоставувањето на diagnoza.Suschestvuyut следните општи приоди:

• надзор;
• заменска терапија со крв компоненти;
• хормонска терапија (кортикостероиди е можно кога kostnomozgovomfibroze, од андроген сега напуштени);
• цитостатски ефекти (монотерапија или хемотерапија);
• имуносупресивни терапија;
• антиангиогенични ефекти;
• инхибитори на апоптоза;
• се разликува од агенси;
• hypomethylating агенси;
• комбинација на активности;
• автологна трансплантација на коскена срцевина (TCM);
• allogenic трансплантација на коскена срцевина.

Видео: Интервју со онколог д-р Р. Бергер за иновација во лекувањето на ракот.

Монотерапија со цитотоксични лекови, главно кога provodimayav содржина во коскената срцевина точкаст blastnyhkletok повеќе од 5%, се врши:

а) ниски дози на цитарабин;
б) 5-азацитидин;
в) ниски дози на мелфалан;
g) 6-меркаптопурин;
г) Топотекан;
д) kampto.

На ефикасноста на ниски дози на цитарабин - 46% polnyhremissy (OL) средна времетраење од 18 месеци. (Gerhartz etal крв, 1997) - ниски дози на мелфалан - 25-35% WP dlitelnostyu25 недели (Omoto et al, Крв 1996 година, Densinger Крв 1999) - monoterapiitopotekanom - ол 30% (Beran et al Крв 1998) - како монотерапија 5 azatsitidinom- PR 51%. пациенти активни хемотерапија sblastozom исто така, покажа и е наменета за долгорочни позитивни резултати, кои може да се добијат главно кај пациенти помлади vozrasta.Terapiya аналогно спроведена во акутна миелоидна леукемија, овозможува да се постигне ремисија кај 62-66% bolnyh- prodolzhitelnostPR пократок кај пациенти со blastosis коскената срцевина до 20% (RAEB): стапка на преживување 3-година релапс-слободен во која 10%, 20% priblastoze (RAIBt) - 30% (Estey et al крв, 1997).

Користење на програмата "флударабин + цитарабин + G-CSF"стапки простување на 66% со средно преживување од 18 месеци. (Проктор et al 1999). Според SSC овена содржи пациенти nebolshuyugruppu (8 пациенти), стапка на ремисија беше 35% (3bolnyh) со висока токсичност кај 3 пациенти (36%) и отпор од 2 пациенти (29%). Покрај тоа, во 2 пациенти на ден terapiiotmechena реактивирање на CMV-инфекции, кои во еден случај kogdaprogramma ЗНАМЕ е извршена во целост, доведе до развој со развојот на неповратни gemofagotsitarnogosindroma дури и користење на алогена TKMaplazii- во вториот случај (каде што беше прекината програмата) potrebovalasiskusstvennaya вентилација и масивни ганцикловир терапија, што се врши со сила.

Имуносупресивни (ATG, циклоспорин, selsept? Флударабин?) И антиапоптотички (циклоспорин пентоксифилин, amifostine, фактори за раст) терапија е индицирана кај пациенти во отсуство на nihblastnyh клетки во точкаст на коскената срцевина или по ниска ihsoderzhanii. Треба да се напомене дека на комплетна ремисија, како по правило, не може да се постигне, тоа е можно само да се компензира tsitopenichesky синдром, намалување или целосно елиминирање тип потребата transfuziy.Etot на терапија се наменети за пациенти кои се постари или oslablennyhpatsientov, која не може да се направи повеќе активно користење на овој пристап terapiya.Pri ефикасност е 30-40% (Moldrem et al 19997, Kullik et al 1999). Покрај тоа, ако otsenivattolko хипопластични пациенти со MDS форми без blastosis (намалување на коскената срцевина целуларност, trepanobioptate оценува од страна на помалку од 30%), ефикасноста на имуносупресивни терапии mozhetdostignut 80% (Савченко et al. 1999). Во некои случаи, спектакуларен циклоспорин терапија е пристигната и само по vypolneniyasplenektomii.

Програми за комбинирано antiapoptoznoyi антицитокинската терапија во комбинација на пентоксифилин, ципрофлоксацин, дексаметазон, amifostine (PTSDA), кои дозволуваат да се добие ефект до 30-50% од пациентите без висока (<15%) бластоза в костном мозге(A. Raza et al 1996, 1999). Добавление к указанной схеме топотеканав ситуациях, когда содержание бластных клеток превышает 15%, позволяету 75% больных достичь объективного эффекта (полные и частичныеответы) (Raza et al 1999).

За лекови кои што имаат анти-ангиогено ефекти вклучуваат талидомид (инхибира bFGF-stimuliremy ангиогенеза и sintezFNO-алфа) и сите-транс-ретиноична киселина, особено sochetaniis интерферон алфа. Вториот комбинација, исто така, се разликува од антипролиферативни ефекти. Монотерапија talidomidompolucheny делумно ефекти само 14% од пациентите (Thomas et al 1999) .Terapiya ретиноиди во комбинација со интерферон страница poluchiteffekty 35% од пациентите со не Експлозијата клетки во коскената срцевина на споменатиот priblastoze ефикасност за спојување нула (Хофман etal 1997). Ретиноидите во комбинација со витамин D3 деривати (differentsiruyuscheevozdeystvie) ефективни во 43% од пациентите без blastosis. Dobavleniek овој 6-тиогванин терапија за пациенти со содржина експлозијата клетки>5% доведува до ефект кај 58% од пациентите (намалување blastosis, uvelicheniepokazateley периферна крв, без да ја провери комплетноста на ремисија) (Фереро et al 1999).

Една нова група на лекови кои имаат gipometiliruyuschimivozdeystviyami (децитабин), кога се користи кај пациенти со монотерапија blastozomv дава 20% CRA, 10% и 19% chastichnyhremissy клинички подобрувања (Wjiermans et al 1999).

Автологна трансплантација на коскена срцевина се врши како konsolidatsiiremissii, и во повеќето случаи тоа се однесува molodogovozrasta пациентите дијагностицирани со миелодисплазија со blastosis. Effektivnostetogo метод е да се спореди со резултатите добиени во текот ostryhleykozah. Алогена трансплантација на коскена срж е само радикал metodomterapii, овозможувајќи да се постигне долго долго vyzhivaemostibez знаци на болест.

приближна избор алгоритам terapevticheskoytaktiki е создаден врз основа на сопствениот забелешки и dannyhliteratury кај пациенти со различни форми на миелодисплазија (кога usloviidokazannogo дијагноза).

Аплазија / хипоплазија на коскената срцевина

Забелешка: фиброза дозволена преднизолон цел!

Норма / коскената срцевина хиперплазија