Терапија-netsirrotichesky фиброза на црн дроб

Netsirrotichesky фиброза на црн дроб (примарна gepatoportalny склероза), исто така познат како идиопатска портал gipertenziyaili netsirrotichesky портална фиброза. Vstrechaetsyav клиничка пракса болест е многу почеста отколку дијагностициран [7] .Otchasti се должи на ниската свест на лекарите vytekayuschimotsyuda недоволно насочени пребарувач клинички simptomov.Tak Де Вос et al. (1988) опишуваат 7 пациенти на возраст од 7-53let со вродена хепатална фиброза. Сите од нив се стави pravilnyydiagnoz само по појавата на крварење од варикозни rasshirennyhven хранопроводот. Шест од нив, по што беше направено portosistemnoeshuntirovanie дека 4 пациенти во придружба на болест dlitelnoyremissii развој.

За жал, таквите пациенти често се долги vremyalechatsya во болниците различен профил, каде што за време на црн дроб дури и не differentsialnogodiagnoza дискутира и покрај dovolnoyarkuyu клиничката слика [3]. Сепак, најчесто забележани podobnyepatsienty живот како пациенти со цироза на црниот дроб.

терминологија

Фиброза на црн дроб - локален или општо зголемување kollagenovoyvoloknistoy ткиво на црниот дроб без прилагодување на неговата структура [6]. Во etomsluchae на хистолошка студија покажува дека парчиња neizmenennyepechenochnye опкружен со високи маржи на влакнести soedinitelnoytkani. Тоа се протега од подемен простори obrazuyakartinu порталот и септален фиброза.

етиопатогенезата

основа фиброза е зголемување на колаген и тоа доведува до зголемување на бројот на сврзното ткиво [16]. Повеќето vyrazhenfibrogenez на хепатоцит некроза и воспалителни реакции присуство мезенхимално ткиво, која првенствено е поврзан со razvitiemvirusnyh црниот дроб лезии. За помалку интензивна стимули razvitiyafibroza се однесува на ефектите на алкохолот и развој стеатоза. Vetih случаи постои акумулација на вишокот на количини на колаген, што ја формира фиброза на црниот дроб [4]. Така indutsirovannoyfibroplazii медијатори се првенствено фибронектин и фактор aktiviruyuschiyfibroblasty.

Се верува дека главно на развојот на црниот дроб фиброза и вирусни поврзани влијание sbakterialnym кој води до povrezhdeniyusosudistyh ѕидови интрахепатичен гранки порталната вена да posleduyuschimrazvitiem имуноинфламаторно процес во перипорталните prostranstve.Vozmozhno дека изнудено имунолошки нарушувања поврзани sprodolzhitelnoy стимулација на некој посебен антиген или, најверојатно со суперантиген.

Видео: Цироза на црниот дроб. Симптоми. третман

Сето ова доведува до зголемување на производството на колаген во perisinusoidalnyhprostranstvah Disse. Ова предизвикува presinusoidalnogobloka со намалена стапка на проток и развој diffuznogofleboskleroza интрахепатичен гранки порталната вена, промени vyzyvayuschihobliteriruyuschie во нив и спроведување на порталот gipertenzii.V понатамошните процеси склероза vetveyportalnoy интрахепатичен вени може да се движат на стеблото. Во boleeredkih случаи може да се развие на мултиплекс склероза речиси истовремено порталот и спленичните вени. И појавата на фиброза е опишано pechenipri тромбоза на овие вени. [2]

А јасно корелација помеѓу нивото на vnutripechenochnogodavleniya presinusoidalnogo и акумулација на колаген. Сепак, постои претпоставка дека синусоидална портал gipertenziyamozhet бидат испитани, а причина за таложење на колаген во prostranstvahDisse [4]. Истото антигенска стимулација може да доведе до giperplaziiselezenki со понатамошниот развој на спленомегалија.

Во голем број на клинички и работа укажува на можна врска mezhdufibrozom црниот дроб и хронична изложеност на токсични супстанции како што се диоксин pechentakih, нитрати, разни лекови, некои лекови и хемиски супстанци, арсен, бакар и други. [12, 18]. Кога ова се случува примарната лезија на Salix директна акција на црниот дроб синусоиди структура [13, 17]. пациенти Uryadov развиена фиброза на црн дроб по ortotopicheskoytransplantatsii [15]. Фиброза на интрахепатичен гранки portalnoyveny забележано во СИДА се должи на опортунистичка инфекција токсичен ефект и влијание narkoticheskihveschestv [9]. Се верува дека развојот на болеста влијае генетски obuslovlennyefaktory Y [11, 14], што доведе до деградација на матрицата belkovsoedinitelnoy ткиво на црниот дроб [8].

клиника

Видео: Третман на црниот дроб фиброза народни лекови

Болеста напредува бавно. Се верува дека klinicheskiesimptomy случи во 6-8 години по почетокот на формирањето на fibrozapecheni. Додека патолошки процес започнува во црниот дроб и sistemevorotnoy вена, клинички симптоми обично се развиваат sleduyuscheyposledovatelnosti:

1) значително зголемување на слезината (спленомегалија);

2) на постоење на портална хипертензија (езофагус вени вени ikrovotecheniya од нив);

3) појава на хиперспленизам (анемија, леукопенија, тромбоцитопенија) .Ако оваа асимптоматски цироза на црниот дроб и црниот дроб funktsionalnyeproby не се промени или само малку се промени. Nesmotryana отсуство на морфолошки промени забележани znachitelnopovyshennoe портал и на слезенката притисок. Можеби periodicheskoepoyavlenie мали асцит, која потоа исчезнува спонтано.

Видео: Цироза на црниот дроб - Причини и Симптоми и. Третман на цироза на црниот дроб

Морфолошки дијагноза на црниот дроб фиброза врз основа на punktsionnyhbiopsy често е тешко, па затоа е пожелно ispolzovatintsizionnuyu маргинална биопсија на црниот дроб. Назначени во дијагноза на прогнозата болест припаѓа биохемиски issledovaniyam.Ustanovleno дека кога фиброза на црн дроб е значително зголемен во индикатори syvorotkekrovi моноамин оксидаза kollagenpeptidazy, проколагенот-III-пептид, N-ацетил-b-glucosaminidase, нивното ниво се зголемува vzavisimosti степенот на сериозноста на фиброза.

Дијагноза на фиброза на црн дроб е netsirroticheskogo bolshietrudnosti. Значи клиничката слика е често доминираат simptomyporazheniya не црниот дроб и слезината, која им помага diagnosticheskimoshibkam. Кога симптомите на портална хипертензија, особено крварење од езофагијален варикси, таква држава често се гледа како на манифестација на tsirrozapecheni. Дијагностички проблеми се предизвикани од страна на фактот дека во годините pervye5-8 болест може да се случи во отсуство на жалби bolnogoi без клинички симптоми на болеста. Кога klinicheskiesimptomy појави, болеста за долго време во однос на позадината на релативната blagopoluchiyadazhe на периодично унапредување крварење од езофагијален варикси rasshirennyhven и развој на хиперспленизам. По спроведувањето portokavalnogoanastomoza крварење од варикозни вени се случува долго prekraschayutsyai долго клиничко подобрување.

Видео: Цироза третман

класификација

Доделување [2] netsirroticheskogo три вида на фиброза на црн дроб:

1) идиопатска портална хипертензија (netsirrotichesky portalnyyfibroz, синдром на Banti), кој се јавува во три варијанти
а. интрахепатичен fleboskleroz и фиброза,
b. склероза на порталот и на слезината вени,
а. тромбоза на порталот, како и на слезината вени;

2) presinusoidalnoy шистозомијаза со портална хипертензија;

3) конгенитална хепатална фиброза.

Тие скоро сите имаат иста клиничка слика, постојат неколку различни hotyapatogenez. Во дијагноза на конгенитална fibrozapecheni да се разгледа следниве околности. Прво, 75% од пациентите со клинички симптоми се појавуваат на возраст 2-14let (15% - на возраст од 15-25 години, а само 10% - повеќе од 25 години) .Vo Второ, студија на морфолошки супстрат биопсија Pechenin означени промени својствени цироза. Трето, нема зголемување на трансаминазите и нивото на билирубинот и протромбинско proiskhoditsnizheniya серум. Четврто, повеќе од здивне пациентите со одредени дефекти во развојот, често vsegoeto однос на бубрезите. Петто, болеста е nasledstvennyyharakter и често се веќе во колекцијата на медицинска историја откри nalichiefibroza црниот дроб на роднините на пациентот.

Склероза на порталот и спленичната вена и особено soprovozhdaetsyapoyavleniem портална хипертензија. Меѓутоа, во овој случај, unlikefrom цироза на црниот дроб, во однос на позадината на зголемувањето на големината на црниот дроб, слезината биохемиски испитувања што остануваат непроменети. Асцит otsutstvuet.Sostoyanie пациентот меѓу епизодите на крварење од вените pischevodaostaetsya на задоволително ниво.

Најчесто, како странски автори укажуваат vstrechaetsyafibroz црниот дроб предизвикано од шистозомијаза (Simmersa фиброза). Ние немаме земја, оваа форма на црн дроб е ретко и nositzavoznoy карактер. Сепак, тоа треба да се смета дека shistosomozrasprostranen и во оние земји каде што граѓаните често одат nasheystrany. Ова е пред Египет, Грција, Кипар, Кина, Portugaliya.Nado напомене дека повеќето јасно и тешко работи шистозоми од локалното население и туристите. Клинички proyavleniyafibroza црниот дроб обично се јавуваат 6-8 години по dlitelnoprotekayuschey инвазијата. Фиброза кај шистозомијаза, за разлика од drugihvidov фиброза придружено со зголемување на црниот дроб, кое се кондензира, нодуларен текстура, со специфичен испакнати левата лобус. Pridifferentsialnom дијагноза треба да се сметаат за клинички simptomyshistosomoza. Значи за цревната шистозомијаза се карактеризира povyshenietemperatury, болки во мускулите и зглобовите, чести столици, ikrov слуз во столицата. Кога уринарната шистозомијаза забележани vyrazhennyedizuricheskie нарушување, урина калливи црвено simptomypielonefrita.

Во нашата земја netsirrotichesky фиброза на црниот дроб (основно gepatoportalnyyfibroz), очигледно, тоа не може да се смета за ретка болест. Taksredi 60 пациенти со цироза кои беа на lecheniiza минатата година во нашиот оддел за гастроентерологија, во 3-hbolnyh дијагноза е изменета на основните gepatoportalny skleroz.Trudnosti дијагноза на оваа болест може да биде prodemonstrirovatna пример, следново набљудување.

Пациентот П, 63 години. Во 1960 година, на возраст од 24 vpervyediagnostirovali цироза. По 2 години на цитопенија (леукопенија, тромбоцитопенија) спроведена спленектомија. Во vozraste30 години откри проширени вени на хранопроводот и желудникот. Bylpodtverzhden дијагностицирани со цироза на црниот дроб. Границите bylineizmeneny црниот дроб аминотрансфераза и нивото на билирубинот во крвта биле vpredelah стандарди. На возраст од 42-45 години, четири obilnyekrovotecheniya истакна дека комплицира акутна анемија со добра effektomot терапија за замена. На возраст од 45 години, го направија операција: transplevralnaya ресекција на абдоминална хранопроводот и желудникот kardialnogootdela шалче ezofagogastroanastomoza. Во posleduyuschie12 години на состојбата на пациентот беше на задоволително ниво, и покрај prakticheskiezhednevnoe алкохол во големи дози. Во тоа време јас ezhegodnonahodilas лекуваат во болница. Пациентите примиле основна терапија (karsil, Essentiale, Liv-52, витамин, saluretics). Biohimicheskiepechenochnye примероци не се променила. Маркери на хепатитис Б и Ц vyyavlyalis.Ot биопсија на црниот дроб пациентот категорично одби, иако морфолошки студија на биопсија на црниот дроб фиброза може да vyyavlenierazlichnyh форми [5]

На возраст од 60 години, повторно се појавија izvarikozno изречена крварење езофагус вени, кои би можеле kupirovatkonservativnymi методи. Сепак, во последователните државни bolnoystalo влошува. Во последните 2 години epizodyvyrazhennoy енцефалопатија се случува периодично во текот на зачувување компаративна funktsiiparenhimy црниот дроб и појава на епизоди бесплатно перитонеална течност. Наспроти ова, постои акутна масивна krovotechenieiz езофагус вени, што доведе до smertelnomuiskhodu. Клиничката дијагноза. Цироза на црниот дроб, CKD, aktivnayafaza, дистрофични чекор. Портална хипертензија - varikozven хранопроводот комплицира со тешки крварења. Entsefalopatiyasmeshannogo генеза. Спленектомија статус во 1962 година по rezektsiikardialnogo на стомакот и абдоминална дел на хранопроводот во 1982 година. На обдукција. Податоци за цироза на црниот дроб е откриен. Strukturapecheni спасен. Умерено изрази гранули дистрофија gepatotsitov.Portalnye трактати се прошири со зголемувањето на бројот на влакнести soedinitelnoytkani со нормална клеточна инфилтрација. Постојат знаци periportalnogofibroza. Откриени слика за формирање на повеќе trombovvo екстрахепатални и интрахепатични гранки порталната вена. Vnutripechenochnyevetvi порталната вена со дебели склеротичен stenkami.Krovotechenie на esophageal варикозни вени. Raskhozhdenieklinicheskogo и патолошка дијагноза.

Оваа опсервација е интересно во неколку аспекти. Vpechatlyaetdlitelnost тече netsirroticheskogo фиброза на црн дроб. Ако schitatza отстранување појава на зголемени povodupitopenii слезината, времетраењето на болеста е повеќе од 37 years.If пресметува за да доведе до 30-годишна возраст, кога пациентот е vyyavlenovarikoznoe вени на хранопроводот и стомакот, prodolzhitelnostzabolevaniya е повеќе од 32 години.

Типичен грешка е дијагнозата на пациентите со цироза на црниот дроб netsirroticheskim фиброза. Иако постои еден факт udovletvoritelnogosostoyaniya трпелив за повеќе од 30 години, за кое време без otmechalosizmeneny биохемиски тестови за функцијата на црниот дроб го сомнително diagnoztsirroza црниот дроб. Покрај тоа што е прикажано дека времетраењето zhiznibolnyh цироза на црниот дроб од почетокот izvarikozno крварење езофагус вени и гастричен е: да 1г - 80%, до 3 години - 40%, до 5 години - 15%. Сепак prodolzhitelnostzhizni во секој случај не достигне 10 години [1].

Можни overdiagnosis и netsirroticheskogo pecheni.Chasche фиброза често се случува кога губење на selezenochnoyveny одлив поради неговата стеснување или тромбоза. Таквата состојба е повеќе vsegovoznikaet (како netsirrotichesky на црн дроб) на возраст од 15-30let. Ова, заедно со голем тешко крварење слезината се појават, често се во изобилство, кои произлегуваат од проширени вени екстензии pischevodai вени кардијата на желудникот.

Третманот и исходите

Во последниве години, многу внимание се посветува на пребарување за лекови кои може да го попречат создавањето на колаген во црниот дроб iliobespechivat ресорпција веќе синтетизираат колаген. RU разговара за можноста на фиброза на црн дроб uzheizvestnyh препарати како што се кортикостероиди, интерферони, простагландини, колхицин. Во моментов, сепак, фиброза на црниот дроб е тешко poddaetsyalecheniyu. Типично, конзервативни терапијата е насочена кон korrektsiyuotdelnyh синдроми болест. Кога изрази gipersplenizmeproizvodyat спленектомија шалче splenorenal anastomoza.S да се запре крварење вени на pischevodai стомакот врши ендоскопската склеротерапија проширени вени или гастротомија needling со овие вени.

Бенигна болест се јавува значително од tsirrozpecheni [10], при што прогнозата во голема мера зависи од видот fibroza.Naibolee тешка разбира забележани во шистозомијаза, naiboleelegkoe - вродени хепатална фиброза. Очекуваното траење на животот 70% од пациентите над 10 години, а 35% - повеќе од 20 години.

И покрај тоа што треба да се напомене дека некои автори донесе повеќе optimisticheskiedannye.

литература

1. Vakenkevich LN Се разбира и резултатите од цироза на црниот дроб // Кол. Модерните gastroenteropatii- Петрозаводск, 1989S. 55-59
2. интерна медицина тврд повез. од англиски јазик. / ED. Браунвалд Е., К. Ј .. Isselbahera. М. медицина, 1996 Кн. 7. pp 254-255
3. Кузнецов OL, Savelyev С.Ј., IJ Eliseeva, Соколова M.V.Sistemnye поразот на цитомегаловирус инфекција // Terap.arhiv -1998 N11 33-35 C.
4. Како Loginov, Aruin LI Клиничка црниот дроб морфологија - M.1985 - 240 C.
5. Loginov AS, Aruin ЛИ, Shepeleva SD, В.Д. Tkachev Punktsionnayabiopsiya во дијагностицирање на болести на црниот дроб хронична Terap.arhiv // - 1996 N2 стр 5-7
6. Loginov AS, блок YE Хроничен хепатитис и цироза на црниот дроб pecheni.ML987-272S
7. Шерлок С., Дули Ј на црниот дроб и жолчниот тракт. Per.s инж. М. медицина, 1999 - 864 С
8. Bissell D.M., Фридман S.L., Махер J.J., се тркалаат F.J. Connectivefissue биологија и хепатална фиброза: Извештај од конференцијата // хепатологија - 1990 Vol. 11. N3 P. 488-498
9. Бакли Ј, Хачинс Г. Здружението на хепатална вено-occlusivedisease со синдромот на стекнат unmunodeficiency // МО. Pathol.1995 Vol. 6. N3 -P. 149-155
10. Capron П. Хипертензија portale mtrahepatique не cinhotique // Rev. Прат. (Париз) - 1990 Vol. 40, N16, P. 1473-1478
11. De Vos AM, Varuer F., Cuveher C. Конгенитални хепатална фиброза // Ј Hepatol - 1988 Vol 6, N2 P. 222-228
12. Labadie Х., Stoessel П., Callard П., Beaugrand М. Hepaticvenoocclusive болест и перисинусоидална фиброза средно toarsenic труење // Гастроентерологија - 1990 - vol. 99. N4 - P.1140-1143
13. Larrey Д., Freneaux Е. распади vasculaires du паштета induitespar les лекови // Rev. франк. Gastroenterol - 1988 Vol. 24.N240 P. 865-867
14. Сарин С., Mehra Н., Агарвал А. ет. al. Фамилијарна aggregationin noncirrhotic портална фиброза: Во извештајот на четири семејства // Am Ј Gastroenterol. 1987 Vol. 82. N11 P. 1130-1133
15. Tabatabai Л., Levis В., Гордон Ф ет. al. Фиброза / ciirhosisafter ортотопична трансплантација на црниот дроб // Hwn. Pathol. 1999 Vol.30. N1 П. 39-47
16. Танг З., Ру П., Џанг З. Клиничка студија за односот betweenKver крв стаза и црниот дроб фиброза // Чун Куо Чун Сји IChieh Хо TSA Chih / 1997 Vol. 17. P. N2 81-83
17. Valla D., Benhamou P. дрога-индуцирана васкуларни и sinusoidallesions на црниот дроб // Baillieres DIN на. Gastroent. 1988 Vol 2.N2 P. 481-500
18. Zafran E., Feidmann G. Existe-t-il une pathologie propre ausinusoide hepatique? // Gastroenterol. Clin. Biol. 1986 Vol. 10.N2, p. 105-107.