Портална хипертензија кај деца: третман, симптоми, знаци, причини, дијагноза, компликации

Ако градиентот на притисокот меѓу хепатална вена и системот на порталната вена (градиент на притисокот во хепатална вена) се издига над 10-12 mmHg, почнуваат да се формираат портосистемски колатерали.

Главната причина - црниот дроб патологија е локализиран во синусната вени (цироза), но, исто така, имаат причини postsinusoidalnye значењето и presinusoidalnye. Идиопатска портална хипертензија не се поврзани со цироза на црниот дроб, се јавува во Индија во младите мажи.

Улога во патогенезата игра интрахепатичен зголемување на отпор поради васкуларни фиброза и уништување на синусите. Отпорот може да се менува под влијание на фибробластите формирана од ѕвездести клетки. Исто така, придонесоа за зголемување на порталот протокот на крв.

Фактор на ризикот од крварење вени се со големина и класа на Child-Pugh.

Најчесто тоа се случува во проширени гастроезофагеален регионот, кои страдаат желудникот, ректумот, дуоденумот и хируршки анастомози (вклучувајќи стома).

Причините за портална хипертензија

Секоја минута преку здрав црн дроб возрасни се протега околу 1.500 мл крв. Нормално, на притисок во порталната вена е ниска, бидејќи васкуларните синусоиди со низок отпор. Кога притисокот постојано ги надминува норма, укажува на портална хипертензија. Тоа може да биде предизвикана од различни причини, но најчесто во САД - цироза. Портал на крвниот притисок главно зависи од волуменот на крвта и васкуларен отпор. Кога причината за цироза промени во порталната вена, што доведува до зголемување на отпорност на проток на крв, се следниве фактори.

1. Таложење на колаген во просторот Disse и, како последица на тоа, ограничувањето на синус бран.
2. Деформација и венски синусоиди на јазли на црниот дроб регенерација систем.
3. Промени во структурата на црниот дроб паренхим не се само за развојот на портална хипертензија, но, исто така, појавата на интра-хепатална шантови помеѓу гранките на порталот и хепаталните вени. Преку овие шантови и до една третина од хепаталниот проток на крв може да се заобиколат нормално функционирање на ткиво на црниот дроб.

Главните причини за тромбоза на спленичната или порталната вена, кој пак е поврзан со инфекции omphalitis, pileflebitom, траума, тумори, хиперкоагулабилност. Во ретки случаи, овој процес се случува кога артериовенски фистули, кои се формираат помеѓу слезината, црниот дроб и мезентерична артерија и порталната вена (медицинска интервенција: лапаротомија, перкутана биопсија на црниот дроб, ангиографија холангиографија). Тоа може да биде придружена со спленомегалија.

Разлика presinusoidalnuyu синусоидална форма и postsinusoidalnuyu интрахепатични порталната хипертензија. Presinusoidalnaya форма се должи на зголемен притисок во вените на порталниот простор, кој пак е предизвикана од воспаление во порталниот тракт, грануломатозен реакции, конгенитална хепатална фиброза, абнормалности на билијарен тракт, метастатски тумори во црниот дроб. Синусоидните портална хипертензија е поврзана со зголемен венски притисок во синусоиди на црниот дроб. Еден типичен пример - цироза.

Postsinusoidalnaya форма заради оклузија на вени (синдром на Budd - Chiari). Postpechenochnaya портална хипертензија се развива во оние случаи каде што постои блок во инфериорна вена кава над сливот на хепаталните вени. Главните причини: трикуспидната валвула инсуфициенција, перикардитис, и компресија на долната шуплива вена тумор, вродени аномалии на садот.

Конгенитални хепатална фиброза (фиброза на црниот дроб, билијарна fibroadenomatosis) - термин кој се користи за да се опише на синдромот на портална хипертензија кај пациенти со netsirroticheskim фиброза на црниот дроб и прекумерна број на жолчните канали. Повеќето од овие пациенти имаат бубрежна болест, вклучувајќи медуларен тубуларна екстазија во екскреторниот програма која одговара на видот на малолетни цистична болест. Вродени хепатална фиброза, исто така е опишана со автозомно доминантна полицистична бубрежна болест и билатерални дисплазија. Вродената хепатална фиброза кај децата клинички хепатомегалија или хепатоспленомегалија со значително зголемување во левиот лобус. тестови за функцијата на црниот дроб обично се нормални. Понекогаш во раното детство клиничка манифестација на болеста може да биде гастроинтестинално крварење предизвикано од портална хипертензија. Меѓу првите клинички манифестации на вродената хепатална фиброза, исто така, опишани секреторен пролив, proteinteryayuschaya ентеропатија, цистична површина ентероколитис, цревни limfangioektaziya.

Симптоми и знаци на портална хипертензија

Крварење од гастроезофагеален вени mani област festiruet хематемеза и / или мелена. Првата епизода крварењето е придружено со стапка на смртност 25-50 проценти. Хронична хеморагична анемија развива поради гастропатија поради портална хипертензија.

Понекогаш постои болка во левиот горен квадрант на абдоменот поврзани со спленомегалија.

Причините за портална хипертензија:

Видео: Хипертензија се лекува - интракранијална хипертензија кај деца

• Presinusoidalnye.

Екстрахепатални. Портал венска тромбоза. Артерио-венски фистула. Стеноза на порталната вена. Интрахепатична: шистозомијазата, саркоидоза, рано - примарна билијарна цироза, рано - примарен склерозирачки холангитис, идиопатска портална хипертензија не се поврзани со цироза.

• Синусоидална.

Цироза на црниот дроб. Алкохолен хепатитис. Нодуларна регенеративна хиперплазија.

• Postsinusoidalnye

Екстрахепатални. Право срцеви мани неуспех / вентил. На слезината венска тромбоза. Констриктивен перикардитис. Интрахепатична, синдром на Budd-Chiari, болести што резултира во венска оклузија.

Покажуваат знаци на хронична болест на црниот дроб, вклучувајќи ги и асцит, спленомегалија, проширување на поткожните вени, хемороиди.

Класификација на портална хипертензија

Изолирајте 3 клинички форми на конгенитална хепатална фиброза:

1. со портална хипертензија;
2. со холангитис (Кароли болест);
3. мешани.

Во првата форма поврзана со хипертензија presinusoidalnym единица (портална фиброза тракт) и диспластични структура (хипоплазија) се разгранува на порталната вена. Во делот освен фиброза на црн дроб означени спленомегалија, хранопроводникот проширување, бубрезите цисти. Летален исход може да биде предизвикана од крварење од езофагијален варикси, бубрежна инсуфициенција. Сепак, во последниве години, прогнозата на болеста е значително подобрена, благодарение на третманот на портална хипертензија од системски шант портал. Во вториот клиничка форма на болеста (синдром Кароли), која се карактеризира со вродени црниот дроб и цистична фиброза продолжување екстрахепатичните жолчни канали, постои воспаление на жолчниот канал, до акумулација на гној во жолчните канали. Со напредувањето на процесот може да се развие апсцес на црниот дроб, што доведува до смрт на пациентите.

Постојните класификација на портална хипертензија е врз основа на локализацијата на пречки, што предизвикува зголемување на васкуларен отпор. Од анатомска гледна точка на пречки на порталот протокот на крв може да се случи во три нивоа.

1. Порта Виена (subhepatic портална хипертензија).
2. Во рамките на црниот дроб (presinusoidalnaya, синусоидни, postsinusoidalnaya портална хипертензија).
3. Хепатална Виена (надбубрег портална хипертензија).

Една анкета на портална хипертензија

Во насока на појаснување од типот на портална хипертензија и неговата етиологија.

Во присуство на проширени вени, според FEGDS потврдува портална хипертензија. Студијата се врши кај сите пациенти по дијагноза "цироза на црниот дроб". Постојат многу системи за класификација на големината на проширени вени (често се користи следново: ниска = I = степен во близина на ендоскопија најмалку 25% prosveta- просечниот степен = II = 25-50% затворени prosveta- голем степен = III = нејасни повеќе од 50% на царинење).

Во ултразвук Доплер откривање патолошки промени во хепаталниот проток на крв и порталната вена, венска тромбоза порталот и да менува архитектонска црниот дроб. Тоа е исто така многу ефикасна употреба на КТ и МРИ со контраст.

За мерење на градиент на притисокот во хепатална вена - инвазивна процедура, што е ретко се користи за дијагноза. Манипулација ви овозможува да се идентификуваат причините за хипертензија - presinusoidalnye, синусоидни и postsinusoidalnye. Во текот на постапката може да се врши transyugulyarnuyu биопсија на црниот дроб и портална венографија на.

Други тестови зависи од нивото на опструкција, предизвикувајќи портална хипертензија, и познавање на заболување на црниот дроб на пациентот. Функцијата на црниот дроб обично добро зачувани во случај presinusoidalnoy портална хипертензија. се портална хипертензија е во состојба да предизвикаат леукопенија и тромбоцитопенија предизвикани од хиперспленизам.

Компликации на портална хипертензија

1. Обезбедување на протокот на крв и проширени вени.
2. Асцит.
3. Конгестивна спленомегалија.
4. Енцефалопатија.

Макроскопски за сите клинички форми на заболување на црниот дроб обично се зголемени и многу густа, цисти не се видливи. Микроскопски, паренхимот на црниот дроб поминува ликвидација ленти на густа влакнести сврзното ткиво кои се однесуваат на порталот регионот, изолирање на една или повеќе лобуси. Lobular структура, сепак, не е компромитиран. Во fibrozirovannyh утврдени бројни порталниот издолжена, пргав структура наредени билијарниот епител, кои се особено јасно видливо во периферните тракт, а понекогаш може да се прошири дел перипортална хепатална резени. билијарна луменот празни или може да содржи задебелена жолчка, а понекогаш и во форма на заоблени камења. Понекогаш пропишани microcysts, папиларен израстоци на сврзното ткиво во луменот. Гранките на хепаталната артерија може да биде нормален или хиперпластични, а хипопластични порталната вена. Воспалителна инфилтрација обично не се откриени, освен на воспаление на билијарниот тракт Кароли болест.

Неколку синдроми на наследна бубрежна дисплазија поврзани со промените во црниот дроб, кои се идентични со конгенитална хепатална фиброза. Овие вклучуваат синдром Meckel, хондродисплазија (краток ребра, полидактилија и Jeune s на дојка дисплазија асфиктични), трисомија C, Bardet - Biedl, tserebrogepatorenalny Зелвегер, бубрежна дисплазија печени-панкреасот тип II и Ivemarka glyutarnoy ацидурија. Оштетување на црниот дроб, како што е опишано во некои случаи синдром вагинална атрезија и туберозна склероза. Покрај тоа, цистична фиброза (фиброцистични болест), црниот дроб може да биде манифестација на форма на цистична фиброза, назначен од страна на примарната лезија на црниот дроб (0.5% од сите случаи на цистична фиброза). Овие пациенти се обично хипопластични жолчната кеса, која се смета за една од патогномоничен симптоми на цистична фиброза.

Лечење на портална хипертензија

Превенцијата е важно, иако често тоа не се врши на соодветно ниво:

• Примарната превенција (во насока на спречување на првата епизода крварење) е прикажан за проширени вени на резултатите на II степен ендоскопија. Неселективна adrenoblokatory намали портал крвен притисок, и намалување на ризикот од крварење (30-14% во рок од 2 години кај пациенти со големи вени). Повеќето од овие лекови Hepatologists користи како прва линија на терапија (кај ниско придржување до терапија и развој на несакани ефекти во 30% од случаите на исклучување на можноста за долгорочни adrenoblokatorov апликација). Завршниот дел лигатура на проширени вени е непозната. Оваа техника може ефикасно да се реши проширени вени (ендоскопија се врши на секои 2-4 недели - за да се елиминира варикси), сепак, тоа е инвазивна процедура која може да се предизвика крварење (на пример, чиреви резултат по лигатура), згора на тоа, оваа техника не е ефикасно за проширени вени на желудникот и на гастропатија предизвикани од портална хипертензија.
• Секундарна превенција (во насока на спречување на појава на крварење) се задолжителни, бидејќи се случува повторно крварење кај 60% од пациентите во рок од една година. Ефикасно користење adrenoblokatorov и LINAC.

Ендоскопска слика и примарна превенција во компензира цироза:

• Не проширени вени: Повторете ендоскопија на секои 2-3 години.
• Помалите попуштени вени: ендоскопија повторуваат секоја година.
• Средни или големи проширени вени: adrenoblokatory живот. Нетолеранција adrenoblokatorov - лигатура.

Континуирана дебата што се однесува до улога инвазивен мерење на градиент на притисокот во хепатална вена за евалуација на одговор на терапија adrenoblokatorami, улогата на комбинирана терапија нитрати (изосорбид мононитрат) и -adrenoblocker E-отпорни на пациенти со портална хипертензија, како и во однос на вредноста во спречувањето на ендоскопска ligating вени во споредба со adrenoblokatorami.

Повеќекратен крварење од проширени вени, неконтролирано терапија со лекови се смета за индикација за transyugulyarnogo интрахепатичен porto-системски шант и можно е трансплантација на црниот дроб.