Хемифацијален microsomia: фенотипска класификација

Мандибулата, temporomandibular заеднички (ТМЗ) и структурата на надворешното и средното уво развој од првиот и вториот branchial лакови. Се верува дека хемифацијален развој microsomia (GPF) предизвикуваат нарушувања на клеточната пролиферација и миграција на кои може да се случи во васкуларниот мозочен удар. ФАТФ е најчестиот малформации на горенаведените структури. Во студиите на животните беше развиена од страна на голем број на експериментални модели кои го имитираат клинички манифестации кај луѓето.

Хемифацијален microsomia е еднострано (во повеќето случаи), конгенитални малформации, што влијае на неколку скелетни други компоненти на меките ткива кои се добиени од првиот и вториот branchial лакови нервно или. Оваа состојба вклучува широк спектар на краниофацијална аномалии и може да вклучуваат оштетување на очите, бубрезите, 'рбетот и срце.

Патолози и други специјалисти се воведе сет на термини за широк спектар на фенотипови, но "хемифацијален microsomia" останува еден од најчесто користените име. Покрај тоа, термините како што се на oculo-'рбетниот aurikolo-спектар (OAV), краниофацијална microsomia, otomandibulyarny dysostosis и странични на лицето дисплазија. Oculo-aurikolo-'рбетниот дисплазија, исто така познат како синдром Goldenhar, може да се смета како посебен вид GPF.

Дополнителни карактеристики на овој тип е присуството на ФАТФ epibulbar desmoid и абнормалности на цервикалниот 'рбет. Со овој тип на ФАТФ исто така честа појава rotonosovye расцеп и, очигледно, постојат одредени етиолошките фактори кои доведуваат до развој на овие дефекти при раѓање. ФАТФ е втората најчеста раѓање дефект краниофацијална по расцеп на усна и непцето. Најчесто се среќаваат во слика литературата - 1 5600 живородени деца.

Се верува дека момчињата се погодени повеќе и повеќе девојки (3: 2), а на десната страна лезии се почести лево-страна (3: 2). За сеопфатен преглед на многу разновиден спектар на фенотипови дека читателот се упатува на делата на Коен и сор. и PETERSON-Falzone. Во Најлесен форма GPF само клиничката манифестација може да биде присуството на слухов "изданија", во присуство или отсуство на деформации уши. Во најтешките случаи, може да има уво деформација, темпорална коска загуба од недостаток acetabulum ТМЗ, погрешно или исчезнати заеднички структури и гранки на мандибулата, вклучувајќи ги и короната и кондил (сл. 1).

Tenconi Дом и истакнати класичен mikroftalmichesky, двонасочна асиметрични, комплексни ногата деформитети, fronto-носната тип, и тип на Goldenhara. Неодамна додадени беше од типот на "мајка на бебето, кои страдаат од дијабетес." На 67 лица вклучени во студијата Tenconi и сала, 14,9% имале некој вид на болести на срцето, на 5.9% имале дефекти на бубрезите, на 17,6% имале микроцефалија, а 13,3% имале доцнење во развојот. Истражувачите не се спроведе проценка на цервикалниот 'рбет аномалии, но нашето истражување и истражување на други научници покажуваат дека речиси 50% од пациентите имаат некој вид на абнормалност на цервикалниот' рбет.

Класификација предзнаци претставува обид да ги вклучува сите структури се под влијание во GPF: O (орбита) = орбита, M (долната вилица) = долната вилица, Е (уво) = уво, N (фацијалниот нерв) = фацијалниот нерв и S (скелетни) = скелет . Степенот на сериозноста на секој објект е изразена во голем број од 1 до 3. Други истражувачи предложиле да се дополни, како што се промени necherepno-лицето структури обезбедени со ѕвездичка (* знаци).

системот за класификација SAT само врз основа на три главни симптоми: S (скелетни) = скелет, А (auricle) = auricle и Т (мекото ткиво) = меките ткива. Во овој систем, постојат пет степени на скелетни деформитети (S1 да S5), четири нивоа на слухов деформитети (од ОСЛ во А3) и три степени на меките ткива деформација (T1 во Т3). На пример, пациент со минимален степен на деформација однесува на S1A0T1 слог, а со тешка деформација - видот S5A3T3. Оваа класификација нема очигледни предности во однос на знаците, но неговата шкарт е недостатокот на некои од најважните елементи.

Карин Vargervik

Хемифацијален microsomia: класификација и третман

Сподели на социјални мрежи: