Развојни абнормалности и статусот на бубрезите. Цистична ренални аномалии

Видео: илијачна дистопија L облик пупки

Автозомно рецесивно полицистични бубрези. Автозомно рецесивно полицистични бубрези (ARPP), исто така познат како "инфантилен полицистични бубрези" претставува редок патологија, симптоми кои се предизвикани од комбинација на цистична лезии на бубрезите и црниот дроб.

Како најчеста на генетски предизвикана цистична бубрежна болест во детството, ARPP, сепак, ретко nochek причина за краен стадиум на болеста. ARPP случува со фреквенција од 000 од 1:10 до 1:40 000 живородени деца. Начин autosomnoretsessivny наследство. За ARPP лезии Типичен комбинација што се бубрезите и црниот дроб, различни степени на тежина.

Деца со ARPP веднаш по раѓањето опипливо или дури и видливи со голо око голем тумор-како формации во страничните крила на стомакот (Сл. 47-5). Диференцијална дијагноза треба да се врши со хидронефроза, бубрежна тумори и бубрежна венска тромбоза. оштетување на црниот дроб ретко се откриени од страна на физички преглед.

Сл. 47-5. Автосомно рецесивно полицистични. Е отстранување на бубрегот со билатерални лезии. Видливи промени во црниот дроб. Во надворешната површина на отстранети бубрезите. C, пупка на сечењето.

Дијагнозата се традиционално врз основа на податоците од екскреторни урографија, во која откриени радијална дистрибуција на контраст од мозок на кортикалните површина со повеќе или помалку наизменични спротивставени зони, создавањето на ефектот на "сонце".

Оваа фаза може да трае nephrographic и почитуваат за долго време - до 48 часа. Во моментов е метод на избор за скрининг на новороденчиња ултрасонографија е откриен во ARPP хомогено hyperechoic набирање на туморот со дисеминирана мали цисти.

Антенатална ултрасонографија дијагноза овозможува до 24 гестациска недела, врз основа на откривање во текот на вториот триместар од бременоста hyperechoic бубрезите цисти кои не содржат или недостаток на вода и го испразните мочниот меур.

На посмртна испитување на влијание на бубрезите се определува со нагло зголемување на нивната големина, но ретардација и феталниот формирајќи множество на lobular и microcysts во рамките на капсула. Меѓу и церебралниот кортекс слој постои јасна граница. Кога микроскопија покажува дека цисти се фузиформни проширени собирни канали и каналчиња на нефроните конфигурација при што нормално.

Деца со ARPP секогаш означени како црн дроб на вродени, што резултира со проширување и проширување на жолчниот канал и перипортална фиброза на различен степен. оштетување на црниот дроб може да се дијагностицира врз основа на откривање на проширување или вистина цисти на жолчниот канал со ултразвук или холангиограм.

Ако бебето дека, како по правило, тој се развива една портална хипертензија. Хепатоцелуларен дисфункција многу ретко, ако некогаш, означени. Кај овие пациенти, се смета дека е препорачливо да се носат portocaval бајпас.

Прогноза утврдени од страна на функционалната состојба на бубрежниот паренхим и сериозноста на респираторни заболувања. Во повеќето случаи, смртта се случува во првите 2-3 месеци од животот на бубрежната или респираторна инсуфициенција. Предвидување неодамна стане помалку неповолни, како резултат на напредокот во третманот на респираторни заболувања, портална хипертензија и краен стадиум на бубрежна лезии.

Автозомно доминантна полицистични бубрези. Автозомно доминантна полицистични бубрези (ADPP) - најчеста форма на цистична болест кај луѓето, се случуваат на фреквенција од 1: 250 новороденчиња. Ова патологија е предизвикана од 10% од случаите на краен стадиум на бубрежна болест. Децата ADPP ретки. Помалку од 10% од пациентите, болеста се манифестира во текот на првите 10 години од животот. На поголемиот дел од возрасни пациенти со ADPP манифестира со болка во неговата страна, хематурија, хипертензија, пиелонефритис, болести на бубрезите, или прогресивна ренална инсуфициенција.

Потребата ADPP со дијализа или трансплантација на бубрег е ретко се случува пред возраст од возрасен.

Клинички манифестации кај децата може да биде во неколку различни начини:
1. Асимптоматски со случаен избор на идентификување на полицистични со ултразвук. Скрининг на членовите на семејството, откри дека 22% од пациентите имале абнормални наоди во текот на првите 10 години од животот, а 66% - до крајот на втората деценија.

2. Клинички манифестации на хипертензија, хематурија, присуство на зголемени бубрези и слабинска болка.

3. Во новороденчиња брза прогресија на бубрежна инсуфициенција. Во оваа возрасна група дијагноза во повеќето случаи на сомневање и се става пред се во врска со откривањето (палпација), зголемени бубрези. Во 50% од пациентите болеста во другите членови на семејството не се исполнат. Овие радијална анкета методи често се лажни, како што е утврдено од страна на симптоми како ADPP и ARPP.

4. Антенаталниот откривање од страна на ултразвук зголемени hyperechoic бубрезите или олигохидрамнион. Тоа беше исто така, објавија за ефективноста на антенатална проверка за премер молекуларно биолошки тест.

Ако се сомневате дека ADPP испитување започнува со ултрасонографија. Потребата за интравенска урографија, и истражување на Х-зраци е ретка.

Постмортем испитување утврдени кортикални и медуларни цисти од различни големини, често се дуе низ капсулата на погодените бубрезите. Болеста е обично асимптоматски и ретко се еднострани.

Во новороденчиња, степенот на оштетување е различна - од минимални манифестации помали морфолошки промени на тежок пораз. Кога ADPP исто така забележани во црниот дроб, и вклучување во процесот како цисти билијарниот тракт без портална фиброза или портална хипертензија.

За избор на методи за третман и прогноза зависи од брзината на прогресија на болеста и бубрежната функција. Иако компоненти се ADPP пациенти од раѓање, но крајниот стадиум на бубрежна лезии ретко развиваат до зрелоста. Третманот се состои во генетско советување, третманот на хипертензија и конгестивна срцева слабост и pochechnoi.

Бубрежна дисплазија. Под бубрежна дисплазија се однесува на голем број на аномалиите кои се карактеристични пред морфолошки аномалии паренхим. Овие повреди не ги одразуваат нормални фази на феталниот развој и не се соодветни на нив.

Напротив, кога овие аномалии има вкупно одложување на феталните структури формирани од примитивни metanephric, вклучувајќи го и присуство на тубули наредени од примитивните неиздиференцирана колумнарен епител и опкружен со спалната-мускулни елементи.

Постојат видливи и метапластични 'рскавицата остатоци кои го сочинуваат деривати metanefrogennoy бластема. Хистолошки промени секогаш во комбинација со опструктивна аномалии на уринарниот тракт. Анатомска опструкција на уретерот, на мочниот меур или уретерот има 90% од пациентите, иако функционални опструкција, како што е синдромот режеш стомакот, исто така, понекогаш доведува до бубрежна дисплазија.

Дисплазија може да влијае на целиот бубрег или нејзините поединечни сегменти, и таму е исто така фокусна. Бубрезите, или попрво неговата остатоци, може да биде мал во големина со бубрежна дисплазија или, обратно, многу голем, и функцијата што понекогаш се одржува, а во некои случаи отсутни.

Теории што ја објаснуваат ембриологија бубрежна дисплазија, е многу контрадикторни. Се претпоставува дека ваквата патолошки промени може да предизвика вродени опструкција на дисталниот уринарен тракт, сепак, случаи на бубрежна дисплазија се опишани како краен опструкција не беше.

Таа, исто така се предлага висок или низок празнење на уретрална пупка од Wolffian канал кој им овозможува на уретер да прерасне во metanephric ткивото, што резултира со формирање на нормална бубрежна станува невозможно. Се претпоставува, како и влијанието на заеднички тератогени до 8-та недела од феталниот развој со повеќе лезии локализација. Класификација на бубрежна дисплазија е описен. Одвои апластична и мултицистична форма.

KU Ashcraft, ТМ носителот

Сподели на социјални мрежи:

Слични