Бубрежни абнормалности кај децата

ренална агенезија. Билатералните ренална агенезија, како дел од синдром олигохидрамнион, пулмонална хипоплазија, лицето и ногата абнормалности (класична синдром Потер) е фатална. Многу деца се раѓаат мртви.

Еднострана ренална агенезија не е невообичаено и е околу 5% otpochechnyh аномалии. Обично тоа е придружено со агенеза на уретер со ипсилатерални отсуство на триаголник и уретрална отвор. Третман не е trebuetsya- компензаторна хипертрофија на еден бубрег поддржува нормална функција на бубрезите.

Автозомно доминантна полицистични бубрези Тоа е многу честа појава и е формирана во околу 1/500 1/1000 доенчиња.

Автосомно рецесивно заболување влијае:

• бубрезите
• црниот дроб.

Видео: ренална колика кај децата предизвикува?

На црниот дроб е зголемена, назначен перипортална фиброза, пролиферација на жолчните канали и расфрлани kisty- преостанатите црниот дроб паренхим е нормално. Фиброза е портална хипертензија на возраст од 5-10 години, но функцијата на црниот дроб е нормална или минимално оштетена.

На тежината на болеста и нејзината прогресија се разликуваат. Тешки тековната олицетворение може да се манифестира пренатално.

Видео: Да се ​​каже визионер ДЕЦА - аномалија или измама

Бебињата со ова нарушување имаат испакнати стомакот со голем еластична мазна симетрични бубрезите. Кај доенчиња со тешко оштетување на бубрезите обично се развива белодробна хипоплазија, секундарно интраутерина симптоми на ренална дисфункција и олигохидрамнион.

Дијагнозата може да биде тешко, особено без семејна историја. Ултразвук во доцната бременост обично укажуваат на дијагнозата веќе во матката.

Повеќето од преживеаните се развива прогресивна ренална инсуфициенција, често се бара замена терапија. Претходно трансплантација на бубрег за трансплантација на црниот дроб или без ограничен. По трансплантација треба да се контролира хиперспленизам. Портална хипертензија може да се третира со инсталација portocaval splenorenal анастомози или намалување на морбидитетот, но не и морталитет.

Абнормалности на бројот. Дополнителни pyelocaliceal комплекси може да биде унилатерална или билатерална. Аномалија може да бидат вклучени уретерот. Во голем број на случаи се зголемува и бројот на устите на уретерите. Почеста удвојување, понекогаш и тројно зголемување на горниот уринарен тракт. За некои аномалии удвојување карактеристика ектопична уретер ureterocele со или без него. Управување зависи од анатомијата и функцијата на секој сегмент посебно исушена. може да биде потребно хируршка корекција на аномалија да се отстрани опструкција или vesicoureteral рефлукс-mochetochechnikovogo.

аномалии спојување. Кога бубрезите аномалии се спојат се приклучат, но вклучува и уретерите во мочниот меур од различни партии. Овие абнормалности го зголемуваат ризикот ureteropelvic опструкција на соединение vesicoureteral рефлукс на, цистична бубрежна дисплазија, конгенитална и штета предизвикана од траума на предниот абдоминален ѕид.

Потковица бубрезите се јавува кога комбинирање на бубрежниот паренхим од секоја страна на 'рбетниот столб во соодветните (обично) помала Isthmus polyusah- бубрежниот паренхим или фиброзно ткиво се приклучува на средната линија. Уретерите се наоѓаат медијално и пред овој теснец, главно функционира добро.

CROSS дистонија е втората најчеста абнормалност фузија. Кога методот опструкција ureteropelvic раскрсницата третман на избор е Pyeloplasty.

Galetoobraznaya пупка развива многу поретко. Кога оваа аномалија во собирање систем и уретер пациент 2. Во присуство на опструкција е потребно да се реконструираат.

малротација. Малротација обично имаат мало клиничко значење. САД често покажува хидронефроза, но дијагнозата е најдобро да се прави со интравенска урографија, во која оска на смолкнување дефинира анатомијата и систем бубрежна собирање.

Мултицистична бубрезите дисплазија. Во оваа состојба, не-функционирањето на бубрезите се состои од noncommunicating цисти, меѓу кои се влакнести и 'рскавичните ткива, рудиментирана тубули. Како по правило, да се идентификува и атрезија на уретерот. Ретко развиваат тумори или инфекција на бубрезите, хипертензија. Повеќето експерти препорачуваат да провериш дали само солиден ткиво не заземаат огромен простор или не имаат необичен модел на Узи, во овој случај, може да се врши нефректомија.

Видео: Билки и бубрезите Жолчката

бубрежна дисплазија. Дијагнозата се базира на биопсија резултати. Ако сегментална дисплазија, третманот е често не е потребно. Кога широка дисплазија нарушена бубрежна функција може да бара нефролошки заштита, вклучувајќи бубрежна заместителна терапија.

бубрежна ectopia. ренална ектопија (ненормално локацијата на бубрезите) обично се развива кога бубрезите не може да се нагоре од местото на нивното формирање во мали tazu- редок исклучок -chrezmerno зголемен бубрезите (торакална ектопија). корекција опструкција се врши хируршки. Висока рефлукс може да се коригира хируршки кога е индицирано (освен ако не предизвикува хипертензија, повторливи инфекција, или раст одложување бубрезите).

бубрежна хипоплазија. Хипоплазија обично се случува поради недостаток на разгранување уретрална ембрион, што резултира со формирање на мали незрели хистолошки нормална бубрежна нефрони. Ако сегментална хипоплазија, може да се развие висок крвен притисок и може да бара аблација.