Развојни абнормалности и статусот на бубрезите. апластична дисплазија

Видео: Виктор Mikeshin, 7 месеци, аплазија (хипоплазија) на левата рака

Апластична дисплазија. Кога апластична бубрежна дисплазија на бубрезите е мала, не-функционални орган без цистични формации. Речиси секогаш еднострани пораз.

Клинички манифестации, кога ќе се појават, најчесто се предизвикани од хипертензија. Наспроти бубрезите во ретки случаи има минимални аномалии, а државата на функции ја определува долгорочната прогноза за пациентот.

Мултицистична дисплазија. Мултицистична дисплазија е најчеста цистични бубрежни патологија кај доенчиња и најчесто се појавува во форма на еднострано формирање на тумор со нерамна површина, опипливо странично стомакот. Конфигурацијата на оваа формација се должи на присуството на различни големини на транспарентен цисти личи на грозд (Сл. 47-6), и големината се поврзе со близината на пречката. Кога оваа аномалија не е забележан расна или фамилијарна предиспозиција. Multikistoz најчесто левата рака и се јавува претежно кај момчињата.

Важно е да се процени состојбата на не само мултицистична, но контралатерални бубрезите абнормалности кои се јавуваат во multikistoze во 20% од случаите. Бубрежна дисплазија е поврзана со опструкција на долниот уринарен тракт, таа има различни клинички манифестации. Тешка опструктивна на долниот уринарен тракт, како што уретрален вентил, не мора во комбинација со бубрежна дисплазија.

Опструкција не е секогаш билатерални или симетрични. Со удвојување на уретерите дисплазија може да биде сегментална и во комбинација со опструктивна ureteroceles prolapses. Кај постари пациенти клиничката слика се карактеризира со симптоми на локалните компресија на соседните внатрешните органи, или растот на големината на бубрезите.

Во моментов, дијагнозата на мултицистична бубрезите дисплазија најсигурно се поставени од страна на ултразвук. Ekstretornaya урографија, кои претходно биле под испит по избор, покажува недостаток на функцијата на погодени бубрезите, но, уште поважно, исто така ви овозможува да се процени состојбата на контралатерални орган. Исто така потребно е да се произведуваат поништување cystourethrography за откривање на аномалии, доколку ги има, на долниот уринарен тракт.

Грубо видливи мултицистична бубрезите noncommunicating повеќе меѓусебно поврзани цисти од различни големини и централно лоцирана дел од ткаенина, која се состои од примитивни, дисплазија дегенеративни елементи. Речиси секогаш постои атрезија на уретерот или опструкција на долниот уринарен тракт. Често има, исто така, аномалии или атрезија реналната артерија.

Изборот на третманот зависи од тоа како точно да се дијагностицира, како и од мултицистична големината на бубрезите. Прво, може да се види на детето, ако дијагнозата не е доведена во прашање, а со тоа мултицистична бубрезите не дава локални симптоми. Ова е обично е потребно кога се користи не-инвазивни радиолошки методи за да се елиминираат не-функционален бубрег туморот.

Хипертензија кај овие пациенти е ретка. Со мултицистична бубрезите често се намалува во големина со текот на времето. Сепак, во литературата постојат извештаи за можноста за нејзината злоба, и поради тоа е препорачливо да се прибегне кон селективно отстранување на бубрегот, на возраст од 6-12 месеци. Предвидување обично утврдени од страна на државата на контралатерални орган. Во случај на ограничен бубрежна дисплазија, во комбинација со сегментална опструкција, ефикасно само отстранување на заболениот дел на бубрегот. Во билатералните лезија, обично поврзани со опструкција на уретрата, тоа е потребно да се зачува бубрежно ткиво.

Multichamber бубрезите цисти. Мулти-комората бубрезите цисти се опишани под различни имиња: полицистични нефробластом, осамен мулти-комори циста, бенигна цистична nephroma мулти-комората, фокални или делумно цистична, цистаденом. Ова е многу ретка патологија, обично асимптоматски, се манифестира во форма на формирање опипливо тумор, во некои случаи, постои хематурија.

Манифестации може да се случи на било која возраст, но момчињата обично во детството и адолесцентките имаат кога тие станаа возрасни. Семејни случаи не се опишани во литературата. Кога оваа необична лезија има неправилна форма со формирањето на повеќе цисти од различни големини, одвоен од околните бубрежното ткиво, што не навлезат во оваа формација.

Осум критериуми карактеризираат овој патологија: (1) еднострана лезија, (2) формирање на осамен, (3) структура мулти-комора (4) цисти не комуницираат едни со други, (5) цисти се епителни поставата (6) цисти не комуницираат со бубрежна миење слив (7) контралатерални нормална бубрежна и (8) во рамките на цисти се нема елементи бубрежно ткиво. Ова патологија се смета како една варијанта на сегментална дисплазија или една од фазите на развој на нефробластом.

Доколку е потребно, е наведено хирургија исклучок тумор. И бидејќи тоа е потребно да се спроведе многу богата хистопатолошко испитување, во оваа ситуација, препорачува нефректомија да се исклучи малигнитет. Ако дијагнозата е доведена во прашање, тоа е можно да се изврши делумна нефректомија или енуклеација. Мулти-комората цисти не подлежат на неопластична трансформација.

Едноставен бубрежна цисти. Едноставен бубрежни цисти се ретки кај децата, додека кај возрасните тоа е многу честа патологија. На возраст од 50 години по нејзината фреквенција е 50%. Едноставен бубрежни цисти се почести кај момчињата, поразот е претежно лево-страна локализација на цисти во горниот или долниот пол и секогаш во кортексот слој.

Дијагностички критериум е присуство на цистична формирање на еден-комората наредени од страна епител и непријавените на бубрежната карлица. Бубрежната карлица и уретер не се менува. Клинички манифестации се како што е неспецифични симптоми од уринарниот тракт. Цисти може да тече и асимптоматски.

Оваа аномалија е цисти на задржување, како резултат на секундарно упорни опструкција рудиментирана гломерулите и тубули што се случува кога локалните воспалителни или исхемични бубрезите лезии. Развиена и подобрени дијагностички техники неинвазивни сега им овозможи да се произведуваат во возрасни перкутана пункција на циста како терапевтска интервенција.

Кај децата, овој метод може да се примени само во случај кога како резултат на употребата на радиолошки методи елиминирани туморот. Ако дијагнозата е доведена во прашање, тоа е оправдано со хируршка интервенција. Едноставен цисти отворање со делумна ресекција на неговиот ѕид ( "носат покривот") е доволно (ако, се разбира, со исклучок на туморот) да се спаси и чување на максимална нормална бубрежниот паренхим.

KU Ashcraft, ТМ носителот

Сподели на социјални мрежи:

Слични