Дијагноза sfingomielinoza. тела се промени во НПД

дијагноза Податоци врз основа на биопсија на црниот дроб и анализа pupktata на коскената срцевина. Во црниот дроб - sudanofilnyh изобилство на пена клетки формираат од хепатоцитите и Купферовите синусите, перипортална фиброза, холестаза појави гигантски клетки, што може да доведе до погрешна дијагноза на темпоралниот хепатитис. клетките на коскената срцевина се дефинирани од страна Peak - големи клетки со пенлива цитоплазма, меѓу нив може да ги исполни мулти-кор. Кога извалкан со Giemsa идентификувани макрофаги кои содржат сина гранули, т.н. сини хистоцити [Венгер Д et al., 1977].
Сепак, сини хистоцити Тоа не може да се смета само патогномоничен sfingomielinoza, како што може да се случи и во други липидоза.

Во периферната крв постои зголемување на триглицеридите, фосфолипиди, холестерол. Сфингомиелин може да се најде на белите крвни клетки. големи вакуоли што е дефинирано во лимфоцити - патолошки изменети лизозомите содржат голема количина на киселина фосфатаза, која се препорачува за дијагноза [Schaffer H. et al, 1976 година]. Radvvan М и Ј Litwin (1976) Препорачуваме да се користи во реакцијата фосфолипиди (s chetyrehokisyo осмиум и A-нафтиламин) и сфингомиелин (со A-нафтиламин и тестови прелиминарна хидролиза во раствор на NaOH).

овој метод достапен, од определување на степенот на ензимската активност во ткивна култура. Можни пренаталната дијагноза на фетусот болест по дефиниција активност sfipgomieli наречена амнион клетки во култура.

Кожата е кафеаво-жолта, особено на изложените делови на телото, генерален исцрпеност и дехидрација на. Црниот дроб е значително зголемена, окер и Девствени жолта глина на делот за тип, наместо компактен. Надбубрежните жлезди се зголемени, полесни од нормално. Во мали фокуси на белите дробови, личи милијарна taberkuly или жолтеникаво инфилтрација, има мрежест карактер. Бубрезите се зголеми значително помалку, со многу бледо кора. Жолтеникава лезии во органите подобро идентификувани по формалин фиксација, добивајќи на тој начин боја serovago-bsluyu. Мозокот макроскопски непроменети.

особено голем број на пена клетки пронајдени во црниот дроб. клетки надбубрежната жлезда пена во кортикалните зона се наоѓа во бубрезите, во епител на тубули и во капиларите на гломерулите, во јазли слезината и лимфните - главно во синусите, во белите дробови - на алвеоларна мембрана и алвеоларен лумен.

Најзначајните промени забележани во мозокот: драстично се промени ганглион клетките трансформирани поради акумулација на фосфолипиди во силно зголемување на клеточни елементи балон карактер со pyknotic јадро и исчезнување tigroid. Особено се разликуваат пирамидални клетки на мозочната кора, на pyriform клетки (Пуркиниев) церебеларна јадрата на мозок медулата.
Соодветно на невронот смрт смртта се случува со бела материја во исходот склероза.

Електронска микроскопија во макрофагите вакуоли се наоѓаат со мембрана структури, слоевит со миелин-како подмножества, разместување клетки orgapelly. Јадрото е префрлена на периферијата, митохондрии се мали, плоча-комплекс, рибозоми, ендоплазматичен ретикулум слабо препознатливи [Langeron А. et al., 1977]. Хронична Вид на возрасни (тип Б) се карактеризира со лезии на внатрешните органи само, со поволни симптоми на хепатоспленомегалија, дефект сфингомиелиназа активност, но без оштетување на мозокот. Субакутна (тип C), и neyrovistseralnaya novoshotlandskaya (тип D) се карактеризираат со нормална висцерална форма сфингомиелиназа активност, и покрај фактот дека за нив акумулација на сфингомиелин.

Според новиот класификација V. Невил et al. (1973), и побара да се направи разлика помеѓу видовите на болест Ниман 6 - Pika- тип I - класична инфантилен neyrovistseralnyy- II - варијанта со висцерална присуство на "сино хистоцити" коска mozge- III - neyrovistseralny варијанта со вертикална supernuclear офталмоплегија и лезија selezenki- IV - со макуларна дегенерација и пораз selezenki- на V - хронични возрасни тип на тип VI - возрасни висцерална.