Билијарна атрезија во новороденчињата

билијарна атрезија

некои деца дисфункција на црниот дроб Тоа забележани веднаш по раѓањето, веројатно поради нарушена ембриогенеза. Овие деца се опишани синдроми, фетусот и ембрионални форми на билијарна атрезија. Овие форми сочинуваат 10-15% од сите случаи на атрезија. Феталната форма 20% новороденче се случува со други вродени аномалии, вклучувајќи синдром на polisple-СРИ во комбинација со дефекти во кардиоваскуларниот систем, на задната уредување на абдоминалната шуплина и позициони аномалии на порталната вена и хепатална артерија.

Не-синдромска форма на билијарна атрезија (Исто така познат како перинаталниот и постнаталниот форма атрезија) се јавува кај околу 90% од бебињата. Појавата на билијарна атрезија по раѓањето не се поврзани со абнормалности, такви случаи се принудени на истражувачите да се погледне за причината во влијанието на надворешните фактори, како што се вируси или токсини во подоцнежните фази од бременоста или по породувањето. Во други етиолошки фактори се генетската предиспозиција, нарушена васкуларизација кај фетусот и перинатална делумно или целосно оштетен имунолошки одговор против штетните фактори.

и покрај спроведени Неодамнешните студии, етиопатогенезата на билијарна атрезија останува нејасно. На пример, mRNA израз со cDNA microarray за РНК изолирани од црниот дроб на пациенти со билијарна атрезија, откри дека генот профили овозможи да се направи разлика деца во краен стадиум на атрезија од здрави и оние кои имаат болест на црниот дроб. Генската експресија профили се поврзани со клеточната сигнализација и транскрипционото регулирање morfofibrogenezom црниот дроб. Гени со покачена изразување на колагени I вклучени во процесот, III, IV, VI и протеогликан (учество во хепатална фиброза) во прилог на остеонектинот и металопротеази (важна за организација и деградација на екстрацелуларниот матрикс).

резултати истражување укажуваат на тоа дека контрола на патогенезата на билијарна атрезија се случува со комплексната интеракција на воспалителниот процес со морфолошки и fibrogenic фактори. Новороденчињата со билијарна атрезија друга анализа на феталниот комплементарни RNA microarray идентификувани карактеристични клинички фенотипска експресија на регулаторни гени во прилог на експресија на одредени маркер гени. Резултатите од оваа мала клинички студии укажуваат регулатива несолвентност на ембрионски генската програма во текот на созревањето на хепатобилијарниот систем.

Овие податоци можат да послужат како транскрипција потврда фондации феталниот атрезија патогенезата од особено значење поради несакани дефекти висока фреквенција на оваа ретка форма на билијарна атрезија.

алгоритми дијагноза на холестазата корисно е да се исклучи почести причини за директна хипербилирубинемија. Хистолошки преглед на примероци од биопсија на црниот дроб може да се открие на класични знаци Билијарна атрезија: холестаза, зголемувањето на бројот на мали жолчните канали во црниот дроб едем портата и воспалителни неутрофили инфилтрација. За скрининг студии за да се добие слика на хепатобилијарниот систем, вклучуваат радионуклид сцинтиграфија (ИДА-скенери користење означени со технициум-99m iminodiacetic киселина), магнетна резонанца холангиографија и ултрасонографија.

Видео: Дали Dimochka една шанса! скапа операција

за Дијагностички билијарна атрезија Тоа беше предложен од страна на ендоскопска ретроградна холангиографија, но неколку центри имаат соодветна опрема или вештини за да се постигне ова повеќе комплексни студии кај децата. Спроведување на почетокот лапаротомија со оперативна холангиографија на наменетата Билијарна атрезија може да се спречи несакано одложување во извршувањето на соодветната хируршка процедура.

без Хируршки третман на билијарна атрезија Тоа доведува до прогресивна абнормалности на функцијата на црниот дроб и смрт на дете во првите години од животот. Претходно, најдобра прогноза краткорочни имаа деца со билијарна атрезија, која операција е квалификуван хирург со експертиза во микрохирургија билијарниот тракт беше изведена. Сепак, генерално, на преживување на децата со билијарна атрезија зголемува кога, заедно со хепатална portoenterostomiey (Касаи) започна со спроведување трансплантација на црниот дроб. Типично portoenterostomii успех е определен од страна на намалување на жолчниот проток и последователно нормализација на серумски билирубин.

Видео: Се молам за помош. Дима Leszenko, трансплантација на црн дроб

Во опишувањето на исходот операции Резултатите од други студии на црниот дроб не се случуваат толку често. Прогноза подобрување на жолчниот проток по операцијата е во голема мера зависи од времетраењето на операцијата и искуството на хирургот во вршење portoenterostomii Касаи. Потврди краткорочниот позитивните ефекти од оваа интервенција, сепак, 80-90% од децата со билијарна атрезија начини се уште треба трансплантација на црниот дроб. возраста на детето повеќе од 60 дена за време на операција се однесува на предвесници на лош исход, иако постојат аргументи во прилог на фактот дека се обидува да се врати на жолчката во тек со билијарна атрезија, мора да се земе дури и ако детето е постаро од 60-90 дена.

иако работа Касаи има лоша долгорочна прогноза, тоа ви овозможува да го одложи за трансплантација на црниот дроб до моментот додека детето е постаро, кој му дава повеќе време да се најде соодветен донатор. Други несакани прогностички фактори вклучуваат присуство на податоци во основното цироза на црниот дроб биопсија, отсуство на жолчните канали во црниот дроб преку портата и појавата на проширени вени или во динамиката на асцит. Јасно е дека, всушност, палијативна хирургија portoenterostomii игра комплементарна ограничен негативни прогнози одложен улога во третманот на дел од децата со билијарна атрезија. Познавање на фактори за одредување на предвидување овозможува навремено испрати пациенти со билијарна атрезија трансплантација на црн дроб (обично лечи работа).

Видео: флексија на жолчното кесе третман на детето

далечни резултати по трансплантација на црн дроб кај деца со билијарна атрезија се многу добри. Меѓу 1.976 деца во процес на примарниот ортотопична трансплантација на црниот дроб поради билијарна атрезија во САД 1988-2003, на 5 и 10-годишниот статистички стапки на преживување се над 87 и 85%, соодветно. Децата кои биле подложени на операција за трансплантација на црн дроб од жив дел од донатори (орган наместо земени од кадавер), статистички стапка на 5-годишно преживување се зголеми на 98%. Други фактори кои го детерминираат подобра прогноза за преживување на децата подложени на трансплантација на црниот дроб се на возраста на детето постари од 1 година и нема потреба за поддршка на работата на виталните органи во времето на трансакцијата.

Исто така, поголемо преживување може да се постигне со подобрување на хируршки техники, спроведување на антимикробни хемиопрофилакса и терапија, како и адекватна имуносупресија.

Видео: Зачувај Лиза!