Изолиран дефицит на имуноглобулин и IgA деца

Видео: Ксенија Kapustin, Валери Samohvalova и Едвард Redick "складиште" - Тепачки - гласот на децата - Сезона 2

Целосно или речиси целосно (< 10 мг%) отсутствие IgA во серумот и секрецијата на Б лимфоцити - најчеста повреда на хуморалниот имунитет. Фреквенцијата на недостаток на имунитет, дури и кај здрави донатори, е, според некои 0,33%.

Видео: П. Романов, со цртање А и Ц. Feoktistov "убава далеку" - Тепачки - гласот на децата - Сезона 2

Генетика и патогенеза inmmunoglobulina A дефицит (IgA). Молекуларната основа на ИгА дефицит останува непозната. Како и со број OVGGG и фенотипот на Б-клетките во крвта се нормални. Понекогаш ИгА дефицит исчезнуваат спонтано или по прекин на фенитоин. Анализа колено укажува на автозомно доминантно наследување на овој синдром и различни експресивноста на истиот ген.

Изолиран IgA дефицит често се забележани во семејствата на пациентите со OVGGG. Покрај тоа, овој синдром може да напредува во OVGGG и откривање на ретки бришења и алели ХЛА класа III гени во двете состојби укажува на тоа дека беше забележано вкупно за дефектниот ген кој е локализиран во оваа област на хромозомот 6. ИгА дефицит кај пациенти кои примаат иста лекови кои предизвикуваат OVGGG развој (фенитоин, пенициламин, злато и сулфасалазин), што покажува дека улогата на надворешните фактори во патогенезата на овој синдром.

клинички манифестации inmmunoglobulina A дефицит (IgA). Инфекции главно влијае на респираторниот, дигестивниот и урогениталниот систем. агенти Предизвикувачот се исти бактерии кои и други повреди на хуморалниот имунитет. Интраназална администрација на производство инактивирана вакцина против детска парализа антитела е забележан класи место IgM и IgG. Концентрацијата на имуноглобулини во серумот, освен за IgA обично нормални иако случаи неуспех опишани IgG2 (и други ИгГ подкласи) и присуството на мономерни IgM, целокупното ниво обично се зголемува.

Видео: Nazeli Vareldzhyan "И тоа снегови" - слепите аудиции - гласот на децата - Сезона 2

Пациентите често се најде антитело кравјо млеко и сурутка-преживари. Затоа, определувањето, користејќи козјо ИгА (но не и зајакот) антисерум може да даде лажно позитивни резултати. Кај возрасни пациенти со овој синдром понекогаш се гледа со целијачна болест, што не е секогаш исчезнува со исклучок на глутен од исхраната. Често откриени автоантитела и автоимуни zabolevaniya- зголемена инциденца на малигни тумори.

Речиси 44% од пациентите во серумот содржи IgA антитела кон. Ако тие припаѓаат на класата на IgE, по интравенска администрација на крвни производи кои содржат IgA, може да има сериозни, па дури и фатални анафилактички реакции. Затоа, овие лекови треба да биде 5 пати со миење (во волумен од 200 ml). Интравенски имуноглобулини (повеќе од 99% се состои од IgG) не е прикажана, бидејќи поголемиот дел од пациентите развиваат антитела ИгГ чуваат. Покрај тоа, многу подготовки имуноглобулин за интравенска администрација состојат IgA и може да предизвикаат анафилактички реакции.