Гранулом Вегенерова

Видео: Грануломатоза со полиангит деца © Грануломатоза со полиангит кај децата

Cодржина

Видео: Грануломатоза со полиангит деца © Грануломатоза со полиангит кај децата
Клинички знаци и симптоми
клинички варијанти
Дијагноза и препорачува клинички студии
диференцијална дијагноза

Клинички знаци и симптоми

Во деби на напредна фаза и Вегенер-ова грануломатоза обично се јавуваат конституционални симптоми: треска, слабост, губење на тежината, артралгија и / или болки во мускулите, ретко артритис.

Пораз на горниот респираторен тракт е најчест почетна манифестација (70%) на болеста обично се случува во речиси сите пациенти и се карактеризира со долготрајна ринитис со гноен исцедок хеморагичен, улцерација на мукозата со развојот на компликации како што се перфорација на назалниот септум и седло носот деформитет.

Покрај некротизирачки ринитис, тоа може да резултира во трахеата, ларинксот, со формирање на грануломи podskladochnoy, ушите, синусите, и улцеративен стоматитис. Најчестиот вид на лезии е сериозна отитис медиа, гнојна инфекција која е комплицирано и да доведе до губење на слухот. Клиничките манифестации на лезии на горниот респираторен тракт кај Вегенер-ова грануломатоза се многу различни. Во многу случаи, неуспехот е асимптоматски, но кај некои пациенти продлабочување на глас, па дури и опструкција на горниот респираторен тракт, понекогаш напредува на стеноза на гркланот.

болест на белите дробови обично се јавува во 85% од пациентите, а во 45% од пациентите на почетокот на болеста и се карактеризира со повеќе, билатерални инфилтрати, склони кон дефект и формирање на шуплини. Поретко плеврит, дифузна белодробна хеморагија, зголемување на медијастиналните лимфни јазли. Само половина од пациентите со радиолошки промени се клинички знаци во белите дробови (кашлица, хемоптиза), во други случаи, болест на белите дробови може да биде асимптоматски. Неопходно е да се елиминира ко-инфекции како бактериска пневмонија е поврзано со многу висока смртност.

Во зависност од присуството или отсуството на оштетување на бубрезите се изолира и ограничено соодветно генерализирана форма на Вегенерова грануломатоза.

Гломерулонефритис гледа во 11-18% од пациентите на почетокот на болеста во 77-85% од случаите со развиена болест. оштетување на бубрезите се манифестира со протеинурија, хематурија, функција нарушување и можат да се стекнат bystroprogreosiruyuschee, при што во отсуство на третман доведува до смрт на пациентот во рок од шест месеци од почетокот на бубрежна болест.

Покрај тоа, дури и против позадината на соодветна терапија за повеќе од 40% од пациентите со бубрежна инсуфициенција на дијализа или трансплантација на бубрег. Често, сепак, рано бубрежно оштетување не е придружено со видливи промени во уринарниот седимент и дисфункција и е откриен само кога биопсијата фокусна нефритис. Пациенти со ограничена форма во гломерулонефритис болест отворањето може да се развие во иднина дијагноза затоа ограничена форма е ставен со големо внимание, и можно оштетување на бубрезите е елиминиран во текот на периодот на болеста.

Меѓу патологии на други органи, е особено значаен клинички и дијагностичка вредност има болест на окото. pseudotumor за развој на окото Вегенерова грануломатоза бара диференцијална дијагноза на инфективни и воспалителни (саркоидоза) болести, и разни бенигни и малигни тумори.

Со кожни манифестации вклучуваат палпабилна пурпура, поткожни јазли, папули puzyrki- опишани pyoderma gangrenosum и развој на Raynaud феномен Интензитет -kozhnogo синдром често се во корелација со целокупната активност на болеста.

Мускулно-скелетни симптоми се меѓу најчестите манифестации на грануломатоза Вегенер. Повеќето пациенти имаат само болка во мускулите и зглобовите. Сепак, една третина опишани воспалителна болест на зглобовите, вклучувајќи monoartrit миграција олигоартритис или асиметрични артритис на малите и на големите зглобови.

Monoartrit поврзани со Вегенерова грануломатоза, мора да се разликува од микрокристална и септичен артритис. Мигрирање олигоартритис потсетува оштетување на зглобовите кај пациенти со системски инфекции и симетричен полиартритис - оштетување на зглобовите во РА. Од серум 50-60% Bol Невладините Вегенерова грануломатоза е откриен RF, ова често води до неправилна дијагноза на ревматоиден артритис.

Невролошки нарушувања ретко развиваат во почетокот на болеста, но целата штета нервен систем (понекогаш и повеќе) забележани во една третина од пациентите со најчестите невролошко нарушување е повеќе mononevrit, барем дистална симетрична полиневропатија.

Типични симптоми на гастроинтестинални лезии се појавуваат како болки во стомакот, дијареа, крварење, улцерација се поврзани со мали или големи црево ентероколитис). Поразот на речиси сите tdelov генитоуринарниот систем е една од честите симптоми на грануломатоза Вегенер. Особено внимание се посветува на хеморагичен цистит, кои можат да бидат последица на двете циклофосфамид терапија и некротизирачки васкулитис на садови на мочниот меур.
Поразот на кардиоваскуларниот систем е релативно ретки.

клинички варијанти

Клиничкиот тек на грануломатоза Вегенер високо полиморфни.

Разлика следниве клинички варијанти:
локалната форма со изолирани лезии на горниот респираторен тракт и очите;
генерализирана форма на болеста со карактеристична тријада на симптоми.

На грануломатоза локалните Вегенер, покрај треска, можно артритис / артралгија и миалгија.

Голем број на пациенти со лезии на горниот респираторен тракт, белите дробови, и други знаци на системски васкулитис (лезии на кожата, периферниот нервен систем) не се манифестации на гломерулонефритис. Таквите случаи вклучуваат ограничено (ограничен) олицетворение на грануломатоза Вегенер.

Изолација клинички форми конвенционално грануломатоза Вегенер, како доминантно учеството на орган може да биде само фаза на прогресија на болеста.

Дијагноза и препорачува клинички студии

Лабораториски манифестации на Вегенерова грануломатоза (и други системски васкулитис) неспецифични. За време на периодот на активност обично се забележани нормохромна анемија, тромбоцитоза, леукоцитоза, зголемена седиментација.

Тој забележал на корелација помеѓу нивото на CRP и активноста на болеста. Важно за лабораториска дијагноза и проценка на активност е дефинирана како ANCA грануломатоза Вегенер. критериуми за класификација грануломатоза Вегенер се прикажани во Табела 49.

Табела 49. критериуми за класификација грануломатоза Вегенер (Рај Левит et al., 1990)

критериуми за класификација грануломатоза Вегенер (Рај Левит et al., 1990)

Присуството на две или повеќе пациент критериумите lyubyv воспостави дијагноза со сензитивност од 88% и специфичност од 92%.

Биопсија резултати се обезбеди клучна помош во дијагнозата на грануломатоза Вегенер. Дијагностичка вредност на отворена биопсија на белите дробови е многу повеќе од трансбронхијална биопсија или назална мукоза и синусите. Вредноста на непроменети ткиво биопсија е низок. Кога податоците неинформативни биопсија дополнителни критериуми влезе клинички симптом - хемоптиза.

диференцијална дијагноза

Често има дијагностички за хард-на раната фаза на болеста. Така, околу 25% од пациентите на почетокот на колењето Леван нема знаци на оштетување на бубрезите или белите дробови. Само 50% од дијагнозата на грануломатоза Вегенер може да се стави во првите 3-6 месеци по почетокот на болеста, и во рок од 7% на болеста не се дијагностицира дури и во рамките 5-16 години по појавата на првите клинички симптоми.

Покрај тоа, често предизвикува проблеми дијагноза на локални форми на грануломатоза Вегенер, како клиничката слика, податоците од рутински лабораториски студии се неспецифични и биопсија резултатите не се секогаш се информативни. Сепак, почетокот на цитотоксична терапија забавува прогресијата на бубрежната болест и, според тоа, ја подобрува прогнозата. Не помалку тешко е да се процени активноста на Вегенерова грануломатоза, откривање на инфективни компликации кај пациенти кои примаат долгорочна имуносупресивна терапија.

грануломатоза диференцијација Вегенерова првенствено врши со заболувања во кои постои белодробно-бубрежен синдром, вклучувајќи:
микроскопски полиартеритис;
Churg-Strauss синдром;
Goodpasture синдром е;
хеморагичен васкулитис;
СЛЕ;
Streptococcus pneumoniae со гломерулонефритис.

YB Белоусов

Сподели на социјални мрежи:

Слични