Синдром на болести и Кушингов

Видео: болеста на Кушинг

Меѓу другите надбубрежните лезии е потребно да се одвои симптом на ендогени хиперкортизолизам. Тоа е комбинација на различни патогенезата, но слични клинички манифестации на болеста. А слична клиничка слика е предизвикана од хиперпродукцијата на glucocorticoid хормони, особено кортизол.

Разграничување Кушингов синдром, и болест (bezopuholevaya форма) на Кушинг. Кушингов синдром е предизвикана од тумор, зрак кои произлегуваат од кората на надбубрежните жлезди (бенигни тумор - corticosteroma, малигни - kortikoblastoma). Ендогени хиперкортизолизам гледа во 0,1% од населението.

Беше утврдено дека околу 60% од пациентите имаат кората на надбубрежните жлезди хиперплазија, 30% - оток на супстанцијата, 7-10% од пациентите причината за болеста е аденом на хипофизата.

За откриените присуство на 2-3% од паранеопластични Кушингов (Зографски C., 1977) или т.н. синдром ектопична АЦТХ (АП Калинин et al., 2000), предизвикана од страна на малигнен тумор кој лачи kortikotropinpodobnuyu супстанција е локализирана и надбубрежната (во бронхиите, тимусот, панкреасот, тестисите, јајниците, итн.)

болеста на Кушинг е polyetiological болеста меѓу причините што се нарекува краниоцеребрална траума, заразни болести, психо-емоционални пореметувања nagruzki- означени врска со бременост, породување, абортус, итн

CMong различни класификации хиперкортизолизам потполност претставен Marova класификација РИ (1999), кои се разликуваат:

I. Ендогени хиперкортизолизам.
1. ACTH-зависни форма.
1.1. Кушинговата болест е предизвикана од тумор на хиперплазија на хипофизата или kortikotrofov аденохипофизата.
1.2. синдром ектопичен АЦТХ предизвикана од тумори на ендокриниот и не ендокриниот систем кои лачат кортикотропин-ослободувачки хормон (КОХ) и / или АЦТХ.
2. АЦТХ - независни форма.
2.1. Кушингов синдром е предизвикан од тумор на надбубрежната кортекс (corticosteroma, kortikoblastoma).
2.2. mikrouzelkovaya дисплазија надбубрежните кортекс адолесценцијата - Кушингов синдром.
2.3. Кушингов синдром - форма на надбубрежната болест makrouzelkovaya примарна адренална генеза во возрасни.
2.4. Субклиничка синдром на Кушинг. синдром нецелосни Кушинг, забележани на "неактивни" надбубрежните тумори.

II. егзогени хиперкортизолизам - јатрогена Кушингов синдром поврзани со долгорочна употреба на синтетички кортикостероиди.

III. Функционална хиперкортизолизам.

Гледано во дебелината, хипоталамус синдром, пубертет и млади dispituitarism, шеќерна болест, алкохолизам, заболување на црниот дроб, на бременоста, депресија.

АП Калинин et al. (2000) сметаат дека за хирург, ендокринолог е важно да се биде свесен за следниве најчестите клинички форми на Кушингов:

• хипофизата потекло болеста на Кушинг;
• Кушингов синдром поврзани со автономно секретирачки тумори на кората на надбубрежните жлезди;
• Кушингов синдром предизвикани од страна на кортикотропин-производство на тумори vnegipofizarnoy локализација.

Кога адренална хиперплазија, без да се менува својата форма, дифузно зголемена. Тежина и димензии на хиперпластични надбубрежни жлезди обично 2-3 пати повисоки од нормалните.

Хиперплазија опфаќа главно зрак spongiotsity зона во која синтетизира гликокортикоиди. Тумор формирање кора обично се локализирани во еден надбубрежната жлезда.

Gormonalnoaktivnyh за тумори во надбубрежните жлезди се карактеризира со фактот дека тие се во комбинација со неактивни атрофија на спротивната страна на дојка. Во 50% од случаите, особено помладите улиците, надбубрежните тумори се подложат на малигна трансформација.

клиничката слика Кушингов синдром е предизвикана од хиперпродукцијата на гликокортикоиди и, во помала мерка, андрогени и естрогени хормони од страна на надбубрежните кортекс. Квантитативните односот на овие хормони варира во голема мера, и ова го објаснува големиот богатството и разновидноста на симптомите на овој синдром.

Почетокот на болеста кај пациенти со адренална хиперплазија на неодредено време. За повеќето жени ќе почне по абортус или породување. Пациентите со тумор форма на синдромот, особено во малигни тумори на кората на мозокот, болеста обично започнува повеќе акутни и расте побрзо.

Една од најкарактеристичните симптоми на Кушингов синдром е дебелината. Тоа обично се случува андроид тип со карактеристичен прераспределба на масните депоа, се покрива лицето и претежно горниот дел од телото и екстремитетите се тенки за разлика од полнотата на телото.

Една личност станува целосна, круг, со пурпурно-црвени образи, т.н. месечината лице - згаснува tunata. Застојот предизвикан од влијанието вазодилататор произведени во вишок на glucocorticoid хормони на крвните садови на кожата. Краток врат, со нагласена кифоза на вратните пршлени и таложењето на масното ткиво во основата на вратот да си дозволат да се јавите како врат "вратот бизон." А Абдоменот е многу голема, понекогаш виси пред пубисот како "престилка".

Дебелината обично расте бавно во текот на неколку години.

Друга специфични симптоми на Кушингов синдром е појава на кожата на стомакот, половината, градите, бутовите, синкаво-виолетови ленти - стрии rubrae. Лузни бендови во Кушингов синдром се карактеризира со бендови во текот на бременоста и во обичните дебели од нејзините карактеристични модрикаво-виолетова боја.

Најпосле да стигнат до 15-20 см и ширина -. 1-3 см Кожата на тип сличен на мермер и е склон на пигментацијата. На вториот е предизвикана од поткожното хеморагии точка и екхимоза, е последица на зголемување на чувствителноста на крвните садови.

Друга карактеристика симптом е изобилство на акни се локализирани, главно на лицето, грбот и градите. Акни се појавува во 50% од пациенти и повеќе изразено во синдром на тумор форми.

Многу често постојат giperglyukokortitsizme хирзутизам - во 75% од случаите. Во хирзутизам жените изразија зголемување на влакна на брадата, горната усна, јавната површина и пазувите, околу брадавиците и екстремитетите. Ова се должи на зголемена секреција на андрогени. Мажите, напротив, косматост на лицето и градите на незначителен.

Хирзутизам тумор форми кога синдром е повеќе нагласена, особено богат раст на косата забележано во малигни kortikoandrosteromah.

Хипертензија и дебелината, заедно со промени на кожата е најчест симптом на болеста и синдромот на Кушинг. Се јавува во 90% од пациентите, и се карактеризира со висок систолниот и дијастолниот крвен притисок, недостаток на кризи и отпорни на антихипертензивна терапија.

Хипертензија предизвикана од прекумерно производство на глукокортикоиди предизвика натриум и задржување на водата во телото, проследено со зголемување на волуменот на крвта.

Жените често забележано нарушување на менструалниот циклус, се манифестира дисменореа, аменореа и gipomenoreey. Тие се предизвикани од намалена гонадотропна стимулација на хипофизата се должи на инхибиција на своите хидрокортизон. Сексуалната желба кај овие пациенти е драстично намалена.

Кај мажите, намалување на сексуалната желба, достигнувајќи во некои случаи целосно импотенција. Развивање на testicular атрофија со оштетен spermogeneza.

промени на коските се појави во повеќе од 2/3 од пациентите. Тие се изразени во генерализирана остеопороза на скелетот, најтешко покривање коските на 'рбетот, ребрата и главата. Остеопорозата е предизвикана од catabolic акција на глукокортикоиди на протеински матрикс на скелетот, при што се јавува зголемен екстракција на калциум од коските.

Во напредната остеопороза може да се случи патолошки фрактури на ребрата, карлицата и компресија на 'рбетниот тела, кои се во форма на "риба пршлени" (Зографски C, 1977).

Ова доведува до platispondilii kifoznomu и искривување на 'рбетот, особено во грлото на матката-торакалниот регион, кој често предизвикува болка radikulitnye. Кај млади пациенти со ретардација на растот се јавува поради зголемен катаболизам на коските протеини подлогата.

Зголемување на производството на глукокортикоиди ја инхибира секрецијата на раст на хормонот за раст. Како резултат на тоа, растот на пациенти со синдромот на Кушинг, ако болеста се случи уште на рана возраст, се уште е на ниско ниво.

Невро-мускулни симптоми - мускулна слабост и замор - се наоѓаат во 70% од случаите. мускулна сила е значително намален поради следеа амиотрофија и намалување на нивото на калиум во клетките.

Во тешки форми на болеста се забележани промени на функцијата на бубрезите. седимент на урина се еритроцитите и хиалина цилиндри. Често се најде izostenuriyu, олигурија и ноктурија. Во 1/3 случаи, пад на гломеруларна филтрација.

Недостаток на паралелизам меѓу тежината на хипертензија и ренална функции што се објаснети дегенеративни промени во бубрежниот паренхим резултат од нарушен метаболички процеси.

Поради изобилство екскреција на калциум во урината често развиваат нефролитијаза и нефрокалциноза. Долгорочна хипертензија може да доведе до сериозни nefroangioskleroz и хронична бубрежна инсуфициенција.

Тоа е особено потребно да се истакне метаболички нарушувања, меѓу кои значително променети метаболизмот на јаглени хидрати. Најчесто забележани хипергликемија и гликозурија, кои се предизвикани од прекумерна продукција на глукокортикоиди стимулира протеинска neoglyukogenez и предизвикување на развојот на хипергликемија кај овие пациенти.

Висок крвен шеќер предизвикува компензаторна хиперинсулинемија. Поради анти-инсулин ефект на кортизол доаѓа намалување на изолирани апарат на панкреасот бета клетки и развиени стероид дијабетес. Таа се карактеризира со отпорност на инсулин, но ретко предизвикува ацидоза, а пациентите да го толерира добро.

Поради нарушување на метаболичките процеси во организмот на пациентите со Кушингов синдром се случи тешка дегенеративни промени на внатрешните органи и намалена отпорност на инфекции, при што постои тенденција за генерализација инфекции.

процесите на регенерација кај овие пациенти е многу забави, па ако може да се заврши гнојна рана операција дивергенција.

Од големо значење во дијагнозата на болеста и синдромот на Кушинг, определување на видот и природата на патолошки промени се хормонски студии. Тие откриваат зголемена концентрација на плазма кортизол. Зголемено ниво на ACTH означува синдром на хипофизата етиологија.

Диференцијалната дијагноза на болест и примарно значење Кушингов синдром е компјутеризирана томографија, овозможува да се открие хиперплазија или тумор на надбубрежната кортекс (Сл. 1,2).

13.2.3.jpg

Сл. 1. КТ скенирање во право надбубрежните corticosteroma

Сл. 2. Компјутеризирана томографија на левата адренална хиперплазија

третман. Со оглед на синдромот polyetiology да се избере вистинскиот метод на лекување е апсолутно неопходно точна дијагноза. Во Кушингов синдром, само третман е адреналектомија - отстранување на надбубрежната со хормонално активен тумор.

Хируршко отстранување на туморот треба да се изврши што е можно порано и максимално радикални, како тоа често се подложува на малигна трансформација. Брзиот развој на прогресивна болест - доказ за малигнитет.

Расправа за индикации за хируршки третман на болеста на Кушинг. Адренална хиперплазија се јавува 2-5 пати почесто тумори неа. Автори, според која синдром е хипоталамо-хипофизата потекло, се смета дека третманот на болеста е прикажан радиотерапија (gammaterapiya, на протонска зрачење) на хипофизата регион или операција на хипофизата.

Сепак Hypophysectomy треба да се изведе под строг индикации, бидејќи тоа е придружено со бројни компликации, најчестиот на која е синдром на недостаток на хипофизата. Повеќето хирурзи препорачуваат да се спроведе адреналектомија, кој го запира понатамошен развој на синдромот, запирање на хиперсекрецијата на глукокортикоиди.

Во моментов адреналектомија се смета патогенетски потврдени операција, која не доведе до дисфункција на други ендокрини жлезди, која се јавува по hypophysectomy.

Развојот на ендоваскуларна хирургија доведе до бенигна алтернатива за хирургија, третманот на ендогена хиперкортизолизам. Така, IV Komissarenko et al. (1984) развиле метод за ендоваскуларното gidrodestruktsii надбубрежните и искуство во третманот на многу пациенти покажале својата ефикасност.

Во 1988 година FI Todua воведе во пракса начин клинички за дупчење на уништување на надбубрежната жлезда под контрола на КТ за третман на болеста на Кушинг.

Во нашата клиника (1989) разви метод на ендоваскуларното емболизација со уништување на надбубрежните венска со 3% раствор trombovara.

Кога тешка и брзо се развива форми на Кушингов синдром, ендоваскуларното уништување лево надбубрежните додаток контралатерални адреналектомија, наместо antifiziologichnoy вкупната билатерална адреналектомија.

SI Каримов, Б.З. Турсунов, RD Sunnatov

Сподели на социјални мрежи:

Слични