Болест Вегенерова

Етиологијата на болеста е непознат.
Оваа болест е ретко забележани, главно болни луѓе во 20-50 години.

Клинички знаци и симптоми на болест Вегенер

Некроза на ткивото се случи на горниот респираторен тракт, дифузна нодоза, миокардитис, перикардитис, фокална гломерулонефритис. Формирана papulonekroticheskie кожата грануломи.
Идентификувани две клинички форми на болеста: првиот - малигна гранулом nosa- вториот - генерализација на васкуларни и грануломатозен промени. Во текот на болеста, постојат три фази.
продромални - - фаза трае од неколку недели до неколку години, и се карактеризира со серозни-крвава секреција, површни чирови во пресрет и на назалниот септум, на мекото непце на првиот малигни гранулом на носот. Во втората фаза - фаза на активен процес: гноен крвава и гноен назален исцедок, зелена некротични напади проследено со улцерација на мукозата на назофаринксот, некроза непце, назална коските. Карактеризира со мала болка, или недостаток од него. Трета фаза - терминал - се карактеризира со голем дефект на лицето како резултат на некроза и уништување на меките ткива, преграда, turbinates, некротични улкуси се случи во грлото, gortani- поради ерозија на садови често се случуваат крварење, понекогаш и фатални.

} {Модул direkt4

Во вториот олицетворение, протокот е обично на почетокот влијае на трахеобронхијалното дрво и белите дробови. Расте инфилтративен деструктивни промени во белите дробови и плеврата, перикардот, и миокардот се погодени, постојат знаци на системски лезии: хеморагичен синдром, полиморфна осип на телото, итн ...

Видео: Популарни Видео - Грануломатоза со полиангит

око симптоми Тоа се случува во 50% од пациентите. Вообичаено, постои директен премин во орбитата на патолошкиот процес на параназалните синуси, ретко hematogenous процесот на ширење.
Во првиот случај, постои ограничување на движење на окото, проптоза, диплопија, хемоза, застојот на крвта во вените и тромбоза на Централната воена комисија, уништувањето на рожницата, понекогаш уништување на целиот окото и оптичкиот нерв.
Се појави увеитис и vatopodobnye џебови на дното на окото.
Диференцијалната дијагноза се врши со други системски васкулитис, дифузна болести на сврзното ткиво, заразни гранулом, малигни тумори. Со вклучување на psevdotumora диференцијација орбитата, малигни тумори и болести Вегенер исклучително тешко.

дијагноза стави врз основа на целата клиничка слика на болеста. Тоа може да биде потврдена со биопсија на погодените ткива во носот, белите дробови и бубрезите, во која може да се открие карактеристични одлики на гигант некротизирачки васкулитис и грануломи.

Outlook неповолни, обично 2-3 години, смртта се случува по појавата на болеста.