Не-инфективни некротизирачки грануломатоза (Вегенерова грануломатоза)

Грануломатозна, некротизирачки системски васкулитис - грануломатозно воспаление на респираторниот тракт и некротизирачки васкулитис кој влијае на малите и средните крвни садови, а во некои случаи во комбинација со некротизирачки гломерулонефритис. Во ѕидот на артериите и периваскуларна просторот има грануломатозно воспаление. Тие страдаат од иста фреквенција и мажи и жени на возраст од околу 40 години.

Етиологија и патогенеза

Етиологијата е непозната. Преципитирачки фактор е респираторно заболување, ладење, траума, нетолеранција на дрога. вируси учество вклучува (ЦМВ, ЕБВ). Односот на релапс со перзистентна Staphylococcus aureus во носот и грлото. Системска природа на васкулитис, присуството на широко грануломатозна реакција од страна на тип на некротизирачки грануломи во горните дишни патишта укажува на автоимуна механизам на васкулитис. Во врска со дефиницијата на зголемена содржина на серум и секреторен IgA и антиглобулински откривање IgE и со висок титар (вклучувајќи ревматоиден фактори) се од големо значење за развојот на болеста даде нарушување хуморалниот имунитет.

Во последниве години, анти-неутрофили цитоплазматски антитела опишани 7sIgG класа, но нивната патогенетска улога е недоволно истражени. Поголем акцент на откривањето на циркулацијата и фиксни (со лезии) имуни комплекси, забележува со голема постојаност субепителни базалните мембрани во бубрезите гломерулите. Исто така постои разумна основа за дискусија патогенетски вредноста на делумен недостаток на нарушувања на клеточниот имунитет и коагулација.

Имуногенетски маркери на антигени на болест се HLA-B7, B8, DR2, DQ-W7. Повеќето патогени улога од страна на анти-неутрофили цитоплазматски антитела кои реагираат со протеиназа-3 цитоплазмата на неутрофили.

клиника

Вообичаени симптоми - покачена температура, замор, губење на тежината, артралгија, мијалгија, ретко артритис.

лезии на кожата се манифестира со хеморагичен исип после формирањето на некротични клетки.

око болест се карактеризира со еписклеритис развој, орбиталата гранулом со егзофталмус, исхемија на оптичкиот нерв и намалување до слепило.

Пораз на горните дишни патишта е забележано во 90% од пациентите и да ја манифестира упорни ринитис со гноен исцедок хеморагичен, улцерација на назалната мукоза, назален септум перфорација, седло носот деформитет. Исто така, влијае на душникот, гркланот, ушите, синусите. Овие тела исто така развиваат некротични промени. Често постои улцеративен стоматитис.

болест на белите дробови се развива во 3/4 пациенти, се манифестира формирање на инфилтрати, која може да се распаѓаат и се формира празнина. Пациентите загрижени кашлица, хемоптиза. Понекогаш има плевритис.

оштетување на бубрезите е развојот на гломерулонефритис и се манифестира со протеинурија, хематурија, повреда на функционалниот капацитет на бубрезите. Гломерулонефритис може да потрае малигни (брзо прогресивно) за.

Поразот на нервниот систем обично се јавува асиметрична полиневропатија.

Се разликуваат два форми на болеста - локализирана и генерализирано.

Кога локализирана форма влијае, претежно горниот респираторен тракт се карактеризира со недостаток на воздух за нос, упорни ринитис со непријатен мирис, концентрацијата на корка во крварење на носот, назална крварење, засипнатост можно артралгија, мијалгија.

Во генерализирана форма се јавува треска со различна тежина, заеднички и болка во мускулите, полиморфна ерупции и хеморагии, рапав пароксизмална кашлица со гноен и крвава плунка, слика на пневмонија со тенденција за формирање на апсцес и појавата на плеврален излив, растот на белодробно-срцева инсуфициенција, симптоми бубрежна болест ( протеинурија, хематурија, ренална инсуфициенција), анемија, леукоцитоза, зголемена стапка на седиментација.

Изолираната четири фази на болеста.

• I - rhinogenous грануломатоза (pyo-некротични, некротизирачки rhinosinusitis, назофарингитис, ларингитис, уништување на коските и 'рскавицата преграда на носот, приклучоци на окото);
• II - белодробни фаза - ширењето процесот на ткивото на белите дробови;
• III - генерализирана лезија - промена на респираторниот тракт, белите дробови, бубрезите, кардиоваскуларниот систем, гастроинтестиналниот тракт (афтозен стоматитис, глоситис, дијареа нарушувања);
• IV - терминал фаза - бубрежни и белодробни болести на срцето, што доведува до смрт на пациентот во рок од една година од почетокот.

дијагностика

Лабораториските наоди не се специфични. Утврдени нормохромна анемија, тромбоцитоза, зголемување на ESR микроскопски хематурија, протеинурија, зголемување на &гама - глобулин, C-реактивен протеин, со оштетување на бубрезите се зголемува креатинин, уреа содржина зголемува seromucoid, фибрин, хаптоглобин утврдени антигени HLA B7, B8, DR2, DQW7- често откриени RF, ANF, намалена содржина komplementa- 50 -99% од пациентите се откриени анти-неутрофили цитоплазматски антитела (антитела на цитоплазматски протеиназа-3).

Х-зраци на белите дробови открива инфилтрати, често со колапс и формирање на кариес. Во некои случаи, дефинирани течност во плевралниот простор.

А биопсија на погодените мукозните мембрани на други абнормални карактеристики ткиво носот или параназалните синуси и за воспоставување на комбинација на некротизирачки грануломатозно воспаление и васкулитис.

третман

А заеднички тактика. Постојат три фази на третман: индукција на ремисија, одржување на ремисија, релапс третман. Индукција на ремисија се врши со користење активната стероид и цитостатски immunodepressantov- пропишана за одржување на ремисија или цитостатичен имуносупресиви (за локална форма) ко-trimoxazole. релапс третман се врши како индукција на ремисија.

Исхрана: кај пациенти кои примале циклофосфамид треба да пијат многу течности.

Лекови. Имуносупресивни терапија со гликокортикоиди: преднизон 1 mg / kg на ден секој ден (на секои 3-4 недели може да се земе во еден ден), дозата постепено се намалува до укинување на 12-24 месеци. Тоа се однесува пулс терапија: 1000 mg на метилпреднизолон во / во интервали од 1 месец. Во брзо напредува гломерулонефритис или алвеолитис хемоптиза одржа во комбинација пулсот терапија со метилпреднизолон и циклофосфамид. Циклофосфамид режим: дневна администрација на 2 mg / kg на ден (околу 125 mg на ден) за најмалку 1 година, а потоа се намали дозата на секои 2-3 месеци на 25 mg. Срцевата терапија со циклофосфамид 0,7 g / m2 / 1 пат месечно кај пациенти кои примаат кортикостероиди. Бројот на леукоцитите може да биде под 3,0h109 / l. Кога преосетливи циклофосфамид во отсуство или рапидно прогресивен гломерулонефрит и хемоптиза - метотрексат 0.3 mg / kg неделно, максимум од 15 mg / неделно. По 2 недели, а можеби и постепено зголемување на дозата до 20-25 mg / неделно. Во исто време пропишува кортикостероиди. Азатиоприн е користат за одржување на ремисија на 1-2 mg / kg на ден.

Има информации за корисни ефекти на / во имуноглобулин, но не постојат докази врз основа на информации.

При лекување на деструктивни лезии на горниот респираторен тракт во форма на локални болест се користи cotrimoxazole 160/800 mg 3 пати на ден. Постојат докази дека долгорочната употреба на котримоксазол ја намалува веројатноста од повторување.

Хируршки третман. Можноста за успешна трансплантација на бубрег со HW. Трахеотомија и наметнување реанастомоза врши на стенотични лезии на гркланот.

Компликации: уништување на носните коски, глувост како резултат на постојаните отитис, некротизирачки грануломи во белите дробови и кашлање до крв, бубрезите, трофични чиреви и гангрена на прстите како резултат на васкуларна болест, Pneumocystis пневмонија против позадината на имуносупресивна терапија.

Прогноза. Имуносупресивна терапија е обично постигнува ремисија кај 75% од пациентите. Повторувањата се забележани во 22-46% од случаите.


"ревматологија"
TN Bortnaya

Сподели на социјални мрежи: