Aldrich - синдром на имунодефициенција Wiskott со егзема. Хронична грануломатозна болест

Имунодефициентен со тромбоцитопенија и егзема (Wiskott - синдром на Aldrich) е синдром кој се карактеризира со неспособност на формирање на антитела против антигени кои содржат полисахариди, тромбоцитопенија, егзема и рекурентни инфекции. Синдромот прв пат е опишан во 1937 година од страна на Wiskott, Олдрич - во. 1954 Етиологија -retsessivnaya meshed со Х-поврзано наследување. Патогенезата е нејасно.

Тоа е утврдено дека постои неуспех за признавање на полисахариди антигени, а со тоа и укажуваат на тоа дека нормално развиени лимфното ткиво оштетени секундарно поради повтори заразни болести и недостаток на имунитет се зголемува со возраста. Карактеризира со исип кој се јавува неколку месеци и се повторува заразни болести (вирусни и бактериски), често отитис и пневмонија.

Заразни болести се придружени со зголемена тромбоцитопенија и крварења. Во постара возраст, може да има повторно херпес симплекс, примање понекогаш е тешко смртта карактер. Плунковните жлезди болест се јавува од инфекции и Pneumocystis пневмонија, често се забележува алергии на храна и други алергени. Како резултат на тоа, крварење анемија. Таму се зголемува со намалување возраст ИгМ и ИгА зголемување и Е.

На ниво на комплементот, интерферон, функција леукоцити нормално. Наведете нарушувања на клеточниот имунитет, кој е поставен на изолиран крвни лимфоцити. Означени лимфопенија. Trombotsitopeiii степен варира. Прогнозата е лоша, просечната возраст на пациентите е 3,5 години.

Промени во лимфните јазли Тоа зависи од возраста на пациентот. Кај малите деца, постои само една мала степен на намалување на Т-зависни области во услови на нормално фоликуларен структура. Во училишна возраст - јасна слика за намалување на Т и Б зони, фоликулите нема такви промени се забележани во слезината и гастроинтестиналниот тракт. Сепак, според други извори, на фоликулите во нормална црево. Како што е опишано тимус хипоплазија, нормална структура со намалување на телесната тежина и атрофија на тоа.

Во коскената срцевина - нормален или намален број на мегакариоцити. Во белите дробови - хронична пневмонија. Изразено хеморагична дијатеза. Опишува повеќе субпериостална хематом, крварење во гастроинтестиналниот тракт и други органи. Егзема се наоѓа во областа на лактот, препоните, поплитеална браздата.

Хронична грануломатозна болест

хронична грануломатозна болест (CGD) е наследна дефект бактерицидно леукоцитите функција со повторени грануломатозен заразни лезии на кожата, белите дробови, црниот дроб и лимфните јазли, со hypergammaglobulinemia, анемија и леукоцитоза a. болеста прв пат е опишан Berends et al. 1957

Се должи на фактот дека децата почина во раното детство, на возраст од повторливи бактериски инфекции, меѓу нив, тоа се нарекува фатална грануломатозна болест на децата. Болеста е рецесивно наследна природа на страдање, genotipichsski поврзани со X хромозомот. Болен момчиња. Носител на абнормални гени се жени кои не се разболуваат, но тие имаат способност да се намали бактерицидно бели крвни клетки во споредба со здрави субјекти.

Патогенезата е поврзан со остар пад на активноста на ензимите хексоза монофосфат шант, со што се намалува производството на водород пероксид, од кои во пак зависи од бактерицидно дејство на леукоцити. Фагоцитоза се врши, но не постои бактерицидно дејство. Убиец ефект, исто така прекршено во однос на видот на квасец како габи кандида.

интересно безбедност бактерицидно дејство во однос на стрептококи и пневмококи, што зависи од способноста на овие микроорганизми се производство на водород пероксид, сепак кај пациенти со хронична грануломатозна болест е забележана заразни болести предизвикани од стрептококи и пневмококи. Како патогени предоминираат Staphylococcus aureus, Escherichia coli, Proteus, Salmonella, габи од родот Candida. Можност да се покаже дека, во прилог на повреди на бактерицидно функцијата на неутрофилите, се намали во еозинофили и моноцити, па сите фагоцитоза систем на телото е оштетена во CGD.

достапност кај пациенти со хронична грануломатозна болест грануломи во јата lipochromes и мукополисахариди во фагоцитите индикатив на метаболички нарушувања. Меѓутоа, неговата природа останува нејасно - или овие повреди се случи по втор пат под влијание на инфективни процеси, или тие се резултат на систем за размена на фагоцитоза примарниот дефект.