Хипертрофична кардиомиопатија и бременоста

Болеста е во главите на кардиолози од Доналд Солза опиша резултатите од обдукциите на осум пациенти кои починале ненадејно, и Сер Расел Брок одеднаш открија "субаортна стеноза" во операција за аортна стеноза тврди. Подоцна дознавме дека хипертрофична кардиомиопатија е релативно честа генетско нарушување што се јавува кај 1 од 500 возрасни. Обично тоа се јавува поради мутација во една од 10 гени кои кодираат протеини на срцевиот мускул саркомери.

Клиничката дијагноза на хипертрофична кардиомиопатија мести со употреба на две-димензионална ехокардиографија, откривајќи значително лево вентрикуларна хипертрофија, обично се асиметрични во отсуство на други болести кои може да предизвика секундарна хипертрофија. Кој ја поддржува употребата на терминот "хипертрофична кардиомиопатија" за да се опише спектар на манифестации на оваа болест. Кај повеќето пациенти, хипертрофична кардиомиопатија е асимптоматски, но во некои има болка во градите при напор, скратен здив, слабост, палпитации и несвестица. Единствената манифестација на болеста може да биде ненадејна смрт. Патогенезата е сложен и вклучува комбинација на динамичен вентрикуларна опструкција на излезниот тракт, дијастолна дисфункција, исхемија на миокардот, митрална регургитација и аритмии. Сега е познато дека пациентите со хипертрофична кардиомиопатија, постојат бројни морфолошки и fenotipiche-параметар аномалија, кои се разликуваат не само кај пациенти од сите возрасти, но, исто така, во рамките на едно исто семејство. Претходно сугерираше дека хипертрофична кардиомиопатија е ретка болест со лоша прогноза. Следните студии во специјализирани центри покажаа дека оваа патологија не е невообичаено, а прогнозата за повеќето пациенти обично релативно поволни. Сепак, постојат голем број на пациенти со голема веројатност од ненадејна смрт или срцева слабост, која е неопходна за да се распредели компанија ризик. Како резултат на тоа, иако поголемиот дел од пациентите со хипертрофична кардиомиопатија бременоста е сигурно, тоа е важно да се знае за да има болест и да се идентификуваат жени со висок ризик од компликации.

Некои жени може да се забележи намалување на симптомите.

Важни пренатална консултации ± членови скрининг семејство.

Анатомија и патофизиологија

Кај хипертрофична кардиомиопатија секогаш има миокардна хипертрофија, кој не е резултат на други нарушувања, како што се хипертензија, инфилтрација или акумулација на нарушувања на гликоген. Pervonachatno овој хипертрофија е опишан како влијаат првенствено на интервентрикуларниот септум, но тоа може да бидат локализирани во базалните преграда, комора ѕид или на врвот на. Кај пациенти со хипертрофична кардиомиопатија може да се открие и концентрична хипертрофија на ѕидовите на комората. Сега е докажано дека некои пациенти имаат карактеристични генска мутација, но поради нецелосни пенетрација хипертрофија ген не е нужно откриени на почетното разгледување. Хипертрофија може да биде доцна манифестација на болеста и не се појави на нивните следни децении од животот. Посебни студии на миокарден функција со користење на Доплер ултразвук помогне да се идентификуваат болеста во претклинички стадиум.

Иако поголемиот дел од пациентите со хипертрофична кардиомиопатија клинички манифестации се отсутни, постои одредена подгрупа на пациенти со тешки симптоми. Ова може да се должи на една или повеќе патофизиолошки процеси. Главната улога се игра тука со дијастолна дисфункција, која се јавува заради абнормална релаксација и сиромашните разтегаемост комора. Дополнителна улога на миокардна исхемија поради некомпатибилноста помеѓу побарувачката и понудата на кислород, запечатување на ѕидовите на артериите и намалена резерва на коронарниот проток. Може да се случи и автономна дисфункција, која се манифестира со недостаток на вазодилатација.
Постои одредена подгрупа на пациенти кои се развие динамичен опструкција на левиот вентрикуларен излезен тракт, што предизвикува постоечките симптоми. Причината е означен хипертрофија базалните преграда служат лумен екскреторен тракт на левата комора и митралната валвула движење во насока напред за време на систола. Абнормални движења на митралната валвула предизвикана од "Вентури ефект", бидејќи на зголемување на брзината на цицање на митралната валвула во излезниот тракт или "влече сила" туркање протегала митралната валвула во излезниот тракт. Може да ги влоши симптомите средно митрална регургитација поради деформација на апаратот на митралната валвула. апарати за вентилот во овие пациенти е речиси секогаш аномалии: папиларните мускули се раселени во директна насока, вратичките, вентил се подредени на таков начин кој промовира опструкција на излезниот тракт. На најголем ризик од хемодинамски нарушувања во текот на бременоста постои кај млади пациенти со тешка опструкција на вентрикуларниот екскреторен тракт.

Дијагноза на хипертрофична кардиомиопатија кај жените на раѓање возраст

Од кај млади пациенти со хипертрофична кардиомиопатија отсутен симптоматологија, дијагноза се поставува врз основа на семејството на скрининг или конвенционалните инспекција, кога тие го откриваат шумот на аускултација или одбивање на електрокардиограмот. Хипертрофична кардиомиопатија понекогаш е првиот откриен за време на бременоста, кога пациентот е упатен на кардиолог на систолен шум. Од опструкција шум на левиот вентрикуларен излезен тракт на производството е динамична, потребно е да се побара од пациентот да седат, а потоа да застане. Кај хипертрофична кардиомиопатија, времетраењето и интензитетот на протерување на бучава на крајот на систола, значително се зголемува кога се враќа во стоечка положба.

Кај пациенти со хипертрофична кардиомиопатија се постари од 10 години на ЕКГ се речиси секогаш варијации. знаци на хипертрофија на преткоморите и коморите се често видливи, кои се придружени со видливи абнормалности и Т бран ST Пациенти со абнормалности во електрокардиограмот е потребно да се ехокардиографија, со цел да се открие на вентрикуларниот ѕид задебелување. Ехокардиографијата е "златен стандард" за дијагноза на состојбата. Сепак, некои пациенти со абнормална ЕКГ хипертрофија не е откриен, особено ако тоа е локализиран во необичен место, како што се на врвот. Во ситуација каде што има необјаснети промени во ЕКГ, треба да се ре ехокардиографија со контрастот, или магнетна резонанца.

Присуството или отсуството на опструкција на левата комора на излез патека треба да бидат документирани и во испитување и ехокардиографија. Движењето на митралната валвула во насока напред за време на систола со крајот на пораст, висока доплер сигнал на пин на левата комора тракт се дијагностички карактеристики динамична опструкција на лево вентрикуларна екскреторен тракт. Големината опструкција утврдени врв и Доплер брзина треба да се мери на одмор и за време на предизвик (по предвремени вентрикуларни контракции за време на маневрите фаза напон на Валсалва за време на вдишувањето или амил нитрит). Неопходно е да се инсталира и семиквантитативни проценка средно митрална регургитација, крв фрла во обратна насока.

Генетика и фамилијарен скрининг

Хипертрофична кардиомиопатија е резултат на мутации во генот за протеини sarkomerov- пренесуваат на потомството во автозомно доминантен механизам. 10 гени идентификувани саркомери повеќе од 200 мутации. Така, штом дијагнозата на хипертрофична кардиомиопатија, сите пациенти се предмет на генетско советување и семејство скрининг. Овие истражувања треба да се трошат дури и во отсуство на симптоми кај пациентот. Сите роднини од прв степен се предмет на физички преглед, ЕКГ и ехо кардиографија. Кај млади пациенти скрининг треба да се прави на секои 5 години, како што може да се случи хипертрофија во некои мутации подоцна. Во иднина, генетска анализа може да помогне во откривање на присуство или отсуство на хипертрофична болест кај роднини од прв степен на пациентите со документирана хипертрофична кардиомиопатија. Иако врз основа на првичните податоци сугерираат дека одредени мутации можат да предизвикаат предиспозиција за ненадејна смрт или бенигна разбира, точноста на ова предвидување е компромитиран од страна на една студија на пациенти со хипертрофична кардиомиопатија, не-роднини. Pokazano- која била специфично малигна или бенигна мутации се ретки, и клиничкиот исход не може да се предвиди.
За жените кои планираат бременост, треба генетско советување. Постои веројатност од 50% дека детето ќе се роди со хипертрофична кардиомиопатија. Ако болеста започнува во раното детство, тоа ќе биде тешко, и лоша прогноза. Употребата на пренатална ултразвучен преглед е под знак прашалник. Во иднина, пренатална молекуларна дијагностика може да се врши.

Видео: Чешање кај животните. пруритус

Ризик за време на бременоста

За време на бременоста постои ризик од хемодинамски, аритмија или ненадејна смрт. Повеќето млади жени со хипертрофична кардиомиопатија толерираат бременоста без компликации. Зголемување на волуменот на крвта и ударниот волумен за време на бременоста е предност ако постои динамична опструкција на левиот вентрикуларен излезен тракт. Повеќето жени со асимптоматски или со благи клинички знаци на болеста пред бременоста, за време на бременоста vo.vremya не се оштетени. Некои отежнато дишење * зголемена како резултат на зголемување на волуменот на крвта, но во овој случај можеме да ви помогнеме со назначување на диуретик ниски дози.
Состојба на пациентите кои имале умерена до бременост и изречена симптоми во 10-30% од случаите може да се влоши, особено ако постои опструкција на левиот вентрикуларен излезен тракт. На високото на градиент на лево вентрикуларниот излезен тракт, толку поверојатно е прогресија на симптомите. Тоа е група на пациенти со тешка опструкција (градиент > 100 mm Hg) се изложени на најголем ризик за време на бременоста и породувањето.

Ненадејна смрт или вентрикуларна фибрилација, кои бараат интензивна нега, се ретки, но се опишани кај пациенти со хипертрофична кардиомиопатија време на бременоста. Во италијанската извештај за набљудување на 100 жени со хипертрофична кардиомиопатија пријавени два случаи на бремени жени смрт поради аритмија. Мајчина смртност беше 10 на 1000 живородени деца, а е повисока од соодветната стапка во (сооднос на коефициенти од 17,1, 95% CI 2,0-61,8) општата популација. Сепак, апсолутниот ризик од смрт беше низок, и секој втор пациент починал беа значајни фактори во ненадејна смрт: едната беше во тешка хипертрофија и излезниот тракт опструкција е тешка (> 115 mm Hg. v), а од друга -. семејна историја (пет млади роднини ненадејно почина).

пренатална нега

Дури и со успешен исход во некои пациенти за време на бременоста прво манифестира симптоми или да се влошат постоечките симптоми. Ако треба да се назначат симптоми (3-блокатори. Дозата на (3-блокатори треба да бидат избрани така што пулсот сами по себе не го надминува износот од 70 отчукувања во 1 минута. 3-блокатори може да предизвика одложување на ретардација на растот, низок индекс Апгар или хипогликемија новороденчиња но тоа е ретко. Доењето не е контраиндициран, но ние мора да се запамети дека атенолол, ацебутолол, надолол и соталол се излачуваат во млекото во големи количини од другите 3-блокатори. верапамил така е безбедно за време на бременоста ако 3-блокатори се толерираат лошо, но може во повик на хемодинамска нестабилност и ненадејна смрт, ако неговото барање иницирана кај пациенти со тешка опструкција на левиот вентрикуларен излезен тракт. Ако верапамил уште се доделени на пациентот, тоа треба да биде во болница и да се следи.

Пациентите кои за време на бременоста, како резултат на зголемување на волуменот на крвта се развие метеж во белите дробови, може да помогне диуретици ниски дози. Треба да се има на ум дека тие може да предизвика намалување на preload-от, а тоа може да доведе до поголема опструкција на левиот вентрикуларен излезен тракт. Сите пациенти со хипертрофична кардиомиопатија, дури и во присуство на минимум симптоми се препорачува периодично одмор во лежечка положба на левата страна.

Пациенти со тешки симптоми и значајна опструкција на левиот вентрикуларен излезен тракт се препорачува да се спроведе третман на бременоста насока на намалување на хипертрофија на поделба. "Златен стандард" за пациенти со тешки симптоми кои остануваат, и покрај оптимална медицински третман се смета mioektomiya партиции. Кај младите здрави жени изложени на ризик од операции во специјализирани центри е помалку од 1%. партиции Mioektomiya градиент олеснува и го намалува постоечките симптоми. Хируршки mioektomiya извршени за време на бременоста кај мал број на пациенти со висок излез градиент, кога се изразува nekupiruyuschihsya симптоми.

Како алтернатива на mioektomii поделбата кај пациенти со хипертрофична кардиомиопатија и опструкција на излезниот тракт на левата комора септален аблација се смета. Сепак, долгорочни резултати на оваа постапка се непознати. Не е јасно дали или не на создавање на срцев удар кај пациенти со претходно постоечки ризик од вентрикуларна аритмија зајакне предиспозиција за аритмии или евентуално да предизвикаат несакано реструктуирање вентрикуларниот ѕид. Во нашата клиника (Мајо) mioektomiya партиција е метода на избор за третман на жените на раѓање возраст со хипертрофична кардиомиопатија.

Општи препораки за управување на бремените жени со хипертрофична кардиомиопатија

• Да се ​​документира степенот на опструкција на левиот вентрикуларен излезен тракт и да се идентификуваат ризик
• Се утврди степенот на ризик од ненадејна смрт
• Кога симптомите мандатор соодветните 3-блокатори
• Избегнувајте да се намали preload (дехидратација, прекумерна диуреза)
• Избегне инотропни агенси (допамин и добутамин ил), и вазодилататори (нифедипин)
• Ако хипотензија - течности и вазоконстриктори

Кај пациенти со хипертрофична кардиомиопатија за време на бременоста се чести аритмија. Ако развојот на атријална фибрилација или атријална фибрилација и хемодинамски нарушувања се јавуваат како резултат на недостаток на контракцијата на преткоморите и коморите на брз одговор, мора да се обезбеди кардиоверзија. За да се спречи повторливи аритмии кои најчесто се користат бета-блокатори, но ако тоа се случи, може да се даде пониски дози на амиодарон. Амиодарон е безбедно за време на бременоста. Во плодот може да се развие хипотироидизам, така од суштинско значење новороденче оценка од оваа гледна точка, како вродени аномалии не се откриени.
Сите пациенти со хипертрофична кардиомиопатија треба да се оценува за да се утврди ризикот од ненадејна смрт. Главните фактори на ризик вклучуваат претходно срцев удар или документирана вентрикуларна тахикардија и случаи на ненадејна смрт кај хипертрофична кардиомиопатија во семејството. Други "мали" фактори на ризик - забележително хипертрофија (дебелина на вентрикуларниот ѕид >3см), нестабилна вентрикуларна тахикардија за време Холтер мониторинг, пад на крвниот притисок за време на физички напор и МНР перфузија дефекти. Ако постојат неколку фактори на ризик, се препорачува вградување на автоматски дефибрилатор. Постојат докази за успешно користење на автоматски дефибрилатор кај бремени пациенти со хипертрофична кардиомиопатија. Во оние ретки случаи каде што се повторува nekupiruyuschayasya * вентрикуларна тахикардија, антиаритмици застапник амиодарон може да служи.

генерички кардиомиопатија

фактори на ризик за развој: на многу рана возраст / постар, бремена со близнаци, висок крвен притисок, повеќе деца, кои припаѓаат на негроидни раса.

Практично не се разликува со клинички симптоми на други видови на дилатациона кардиомиопатија. Единствениот знак - е тоа што таа се развива во последниот месец од бременоста и во првите месеци по раѓањето (до 6 месеци), така што во отсуство на други срцеви патологии стави оваа дијагноза. Во исто време 50% од случаите се манифестира дисфункција на левата комора, која е фактор на ризик за следната бременост - можно повторување, дури и ако во претходната бременост, лево вентрикуларна функција се нормализира. Ако државата на левата комора не е нормално, ризикот од смртност во следните бремености - околу 20%.

раѓање

Испорака е да се врши во специјализирани центри, каде што персоналот има искуство кај пациенти со болести како што се бара постојано следење на ЕКГ и крвниот притисок. Во присуство на динамична опструкција на вентрикуларниот излезен тракт покажува користењето на блокатори и обновување на течности. Вагинално породување е безбедно, а царски рез се врши само за акушерски индикации. Употребата на простагландини за индукција на породување не е препорачливо се должи на нивната vasodilating акција, но лекови на окситоцин се добро се поднесува. Епидуралната анестезија треба да се избегнува, бидејќи тоа може да предизвика хипотетички-Зија и загуба на крв треба да се пополни веднаш. По завршувањето на третата фаза од породувањето на жената треба да седат со цел да се избегне стагнација во legkih- може да бара интравенска администрација на фуросемид.

Ако постојат знаци на постпартална опструкција екскреторен тракт на левата комора со оштетен хемодинамиката, се препорачува да се назначи течности и вазоконстриктори (fenilepinefrin) да се зголеми afterload. Неопходно е да се избегне употребата на адренергични агенси (допамин или добутамин), како што се зголемува еластичноста, градиент излезниот тракт и хипотензија. Во некои случаи, процена на хемодинамска можеби ќе треба постојан мониторинг со помош на десната срцева катетеризација и трансезофагеално ехокардиографија. Кога стоматолошки процедури врши во текот на бременоста и за време на породувањето потребно профилактички антибиотици.

Менаџмент на трудот во хипертрофична кардиомиопатија

• Испорака во болница со постојано следење на ЕКГ и крвниот притисок
• вагинално породување
• Не користете простагландини
• Итна надополнување на загуба на крв
• Една жена седат по завршувањето на третата фаза на трудот за да се спречи белодробен едем
• профилактички антибиотици

Со соодветна медицинска нега кај пациенти со хипертрофична кардиомиопатија, со висок ризик на бременоста обично завршува позитивно.

медицински терапии

Одржување на адекватен внес на течности (LV крути, слаб одговор на дехидратација), колку што е можно за да се избегне overhydration.

Врз основа на симптомите или опструкција на одливот тракт да се користи бета-блокатори, но внимателно да се следат за да не се пропушти фетална ретардација на растот.

Диуретици во случај на стагнација на течност / срцева слабост.

Видео: Хипертензија се лекува - хипертензија кај децата

Во текот на породувањето, епидурална анестезија се користи успешно, очигледно, тоа е безбедно за пациенти без опструкција на излезниот тракт.