Невробластом кај деца: третман, причини, симптоми, знаци

Тоа е малигнен тумор. Според современите концепти на НБ е само една форма на neyroblasticheskih тумори. Neyroblasticheskie тумори составен од еден или неколку компоненти: недиференциран фибробласти neuropil neuroblasts се разликува во различни фази на созревање, ганглиски клетки невритиси зрели, Швановите клетки и фиброзно ткиво. Три класични neyroblasticheskie тумори (неуробластом, и ganglioneyroblastoma ganglioneuroma) одразуваат спектарот на созревање и диференцијација на neuroblasts.

Всушност, главната карактеристика на овие тумори е присуството и степенот на доминација во туморот стромата на Швановите клетки: невробластом - неколку Швановите клетки gangpioneyroblastoma - многу Швановите клетки ganglioneuroma - Швановите клетки доминираат. Во согласност со критериумите на Меѓународниот комитет на невробластом, овие вклучуваат тумори, се состои од neyroblastomatoznogo компонента. На разликување NB исто така може да бидат присутни во мали или средни компонента, расфрлани, слабо демаркирани лезии gangliomatoznogo компонента.

Присуството на neuropil со или без знаци на клеточната диференцијација се разликуваат по лошо диференцирани од недиференцирани НП. Приклучоци може да се открие во лошо диференцирани и разликување НП.

Во изменетата класификација Shimada да се дефинираат "поволна" и "неповолна" тип на туморот, освен својата хистолошка структура се зема во предвид и возраста на пациентот, а индексот на митоза и karyorhexis (МОС).

и кариорексија индекс митоза се смета за толку ниско, кога за помалку од 2% од клетките со знаци на митоза или кариорексија во видното поле (x 400), како полупроизвод - во 2-4% од клетките како висока - повеќе од 4% од клетките.

Понатаму хистолошки параметри важни показатели NB струи се генетски и клинички карактеристики на поединецот тумор. Назад во 90-тите години. на минатиот век беа поделени во 3 подвидови на Народната банка, која се 'уште се признаваат како клинички значајни.

Повеќето случаи на NB - спорадични, но може да се случи и наследна форма на Народната банка. Карактеристичните особини на наследни Напомена се повеќе локација примарниот тумор, возраста на пациентот помалку од 18 месеци, Народната банка на развојот на другите членови на семејството за една година по откривањето на првиот случај на Народната банка.

Од горенаведеното произлегува дека перинаталниот NB, како и во малите деца имаат поголема веројатност за поволна прогноза од децата на постарите возрасни групи. Сепак, опишани случаи на фетални распространети тумори со метастази плацентата и фетусот едем придружен placentomegaly.

Невробластом - тумор кој се развива од надбубрежните жлезди или помалку од ekstraadrenalovogo симпатична багажникот влијаат ретроперитонеалниот простор, градите и вратот.

Речиси 90% од невробластоми се јавуваат кај децата <5 лет. Нейробластома может быть результатом множества различных цитогенетических аномалий на нескольких хромосомах- в 1-2% случаев аномалии передаются по наследству. Некоторые маркеры (например, N-myc онкоген, гипердиплоидия, гистопатология) коррелируют с прогрессировали и прогнозом.

Невробластом може да се локализирани во абдоминалната празнина (околу 65%), градите (15-20%), вратот, карлицата, или на други страници. Невробластом е исклучително редок како примарен тумор на централниот нервен систем.

Повеќето невробластоми произведува катехоламини и може да се дијагностицира на покачена уринарни катехоламини производи деградација.

Симптоми и знаци

Некои симптоми може да биде резултат на метастази. Тие вклучуваат болка, периорбитална ехимоза и проптоза поради ретробулбарна метастази, абдоминална дистензија и респираторни проблеми поврзани со метастази во црниот дроб, особено кај децата. Понекогаш бледило поради анемија, и петехии поради тромбоцитопенија се јавуваат кај деца со метастази во коскената срцевина.

Децата понекогаш изрази фокални невролошки дефицити или парализа поради директен ширењето на ракот во 'рбетниот канал. Тие, исто така може да се изрази паранеопластични синдроми.

дијагностика

• КТ.
• Биопсија.
• Понекогаш аспират на коскената срцевина или биопсија плус средно мерење на уринарни катехоламини.

Рутински пренатален ултразвук понекогаш детектира невробластом. спроведување на КТ е потребно. Дијагнозата се потврдува со биопсија на сите идентификувани лица. Покрај тоа, дијагнозата може да се потврди со откривање на клетките на ракот во биопсија или аспирација на коскена срцевина, како и висока содржина на катехоламини во урината полупроизводи. Ванилилманделична киселина (ВМА), homovanillic киселина (HVA) или и двете во урината се зголеми во >90% од пациентите. Тоа може да се користи секојдневно урина, иако рутински преглед на урина е обично доволно.

За да се процени преваленцата на болеста и исклучување на метастази се потребни:

•  аспирација на коскена срцевина и биопсија на повеќе јазли (обично две илијачна crests);
• студија на скелетот;
• скен на коски или ¹³¹I-metayodobenzilguanidinovoe (MBIG) скенирање;
• КТ или МРИ на стомакот, карлицата и градите.

Кога туморот беше ексцизирани, примерокот треба да се анализираат на индексот на ДНК (квантитативно мерење на хромозоми) и амплификација на N-myc онкогенот за да се одреди прогноза и третман интензитет. Дистрибуцијата на категориите на ризик е тешко, но тоа е обично се класифицираат како што следува:

• Ниско ниво. возраст <1 года, без амплификации N-myc онкогена, заболевание низкого класса (локализованные).
• Средно. Регионална се шири, но не постои засилување на N-myc онкогенот.
• Висока. возраст >1 година плус метастази, амплификација на N-myc онкогенот, или и двете знаци.

третман

Хируршка ресекција е важно за болести со низок и среден ризик. Хемотерапијата е обично потребни за децата со среден ризик болест со. Радиотерапија често се потребни за деца со среден ризик или со висок ризик, или за иноперабилни тумори.