Рабдомиосарком кај деца: симптоми, третманот, причините, симптомите

Рабдомиосарком е третиот најчест екстра-ЦНС солидни тумори кај децата. Сепак, тоа сметките за само 3-4% од сите случаи на рак кај децата. Инциденцата на рабдомиосарком кај децата sostavlyaet4,3 / милиони евра годишно. Две третини од случаите се дијагностицираат кај децата <7 лет. Заболевание чаще встречается у белых, чем у черных, и несколько чаще среди мальчиков, чем среди девочек.

хистологија. Постојат 2 главни хистолошки подтипови:

• ембрионски - се карактеризира со губење на хетерозиготноста на хромозомот 11r15.5;
• алвеоларна - е поврзан со транслокација влијаат RAHZ или Pax7.

локација. Рабдомиосаркома претежно локализирана:

• во главата и вратот, како по правило, во орбитата или назофарингеална дупки: 35-40%, најчестиот меѓу децата на училишна возраст;
• во урогениталниот систем, обично во мочниот меур, рак на простатата или вагината 2 5%;
• во екстремитетите: 20%.

Најмалку 25% од децата развиваат метастази.

Симптоми и знаци на рабдомиосарком кај децата

Децата обично немаат системски манифестации како што се треска, ноќно потење, или губење на тежината. Како по правило, децата се открие опипливо, или органска дисфункција поради изложеност на туморот.

Орбитал и назофарингеална тумори можат да предизвикаат водени очи, болка во очите, или егзофталмус.

PMC генитоуринарниот систем предизвикува абдоминална болка, тешкотии при мокрење, и хематурија.

PMC ногата изгледа како хомогена формирање било каде на рацете или нозете.

Дијагноза на рабдомиосарком кај децата

• КТ или МРИ.
• Биопсија.

Образование се оценува од страна на КТ, иако повреди на главата и вратот често е подобро можат да се идентификуваат од страна на МНР. Дијагнозата се потврдува со формирање биопсија. Стандардна метастази оценување се КТ скен на коски, аспирација на коскена срцевина и биопсија.

Прогноза рабдомиосарком кај децата

Прогнозата се заснова:

• на местото на туморот;
• можноста на радикални отстранување;
• присуство на метастази;
• возраст;
• Хистолошки отелотворување.

Третман на рабдомиосарком кај децата

Третманот се состои од хируршко отстранување, хемотерапија, а понекогаш и радиотерапија.

Деца од сите категории на ризик се третираат со himioterapii.Topotekan, иринотекан и нови лекови со дејство против овој вид на рак се испитуваат во некои прва линија на терапија.

Радиотерапија е обично резервирана за децата кои биле подложени на циторедуктивна хирургија, и за децата на среден или висок ризик.