Рабдомиосаркома (алвеоларен, ембрионалниот) на мекото ткиво кај деца: прогнозата, третман, симптомите

Лица постари од 40 години рабдомиосарком е ретка.

Односот на мажите и жените кои страдаат од рабдомиосарком, е 1,3: 1.

Најчеста локализација на рабдомиосарком е како што следува:

• на главата и вратот;
• на уринарниот тракт;
• ретроперитонеалниот простор;
• екстремитети.

Тумор назначен инвазивен раст (на пример, може да се прошири од орбитата на менингите и понатаму да се мозочното ткиво).

Тоа се шири во лимфните јазли, белите дробови, коските, коскената срцевина и мозокот.

Таа се однесува на тумори со висок малиген потенцијал и бара од комбинираниот третман.

Прогнозата зависи од локација на туморот и хистолошкиот подтип на него. Пожелно е дека сите пациенти со рабдомиосарком се хоспитализирани во центрите за онкологија, во третманот на овие пациенти мора да вклучува специјалисти во разни области.

дијагноза на рабдомиосаркома

Се манифестира со отоци и едем на погодените меките ткива, и други локални симптоми, како што се сублуксација на окото, вагинално крварење, дизурија.

Пожелно е да се испита хистолошки свежо туморското ткиво, така што ќе може истовремено да се изврши анализа хромозом.

ембрионален рабдомиосарком

60% од сите случаи на рабдомиосарком. Тоа главно се јавува кај деца под 15 години.

Обично се наоѓа на главата (вклучувајќи око сокет) или на вратот, инфекции на уринарниот тракт и ретроперитонеалниот простор.

Хистолошки преглед открива широк спектар на клетки од круг да rabdomioblastov примитивни.

Botrioidnaya рабдомиосарком - подтип ембрионален рабдомиосарком личи полип ( "грозд") и обично влијае шупливи органи, како вагината, мочниот меур и параназалните синуси.

алвеоларна рабдомиосарком

Лошо диференциран тумор која се состои од овална или круг клетките кои го формираат кластери со нерамна граници, одделени бројни фибротични мембрана, давајќи тумор ткиво вроден изглед.

Понекогаш карактеристична "алвеоларна" форма изнесува недостасува, но хомогена клеточна структура на туморот го прави возможно да се разликува од ембрионален рабдомиосарком видови.

Потврди дијагнозата на присуство страница хромозомски транслокации t (2- 13) (q37- Q14) или варијанта t (1- 13) (q36- Q14).

Предвидување значително понеповолни од кога фетусот рабдомиосарком.

плеоморфниот рабдомиосарком

А редок меко ткиво тумор кај возрасни.

Клиничкиот тек сличен на другите саркомите на меките ткива.

Во локално напреднат малигнитет и метастази прогнозата е лоша.

фаза на туморот

МНР или КТ скенирање на телото, назначено со тоа, што се наоѓа на примарниот тумор. КТ на градниот кош. Коскена сцинтиграфија.

Игла аспирација и биопсија на коскената срцевина. Рабдомиосарком фаза е утврдена од страна на класификација развиен од страна на Меѓународното друштво за детска онкологија и Меѓународната унија против (SIOP-UICC) и врз основа на систем на TNM (тумор, лимфните јазли метастази).

прогноза рабдомиосарком

Прогнозата на рабдомиосарком зависи хистолошки карактеристики на туморот. локацијата, големината, обемот и одговор на хемотерапијата. Вкупната стапка на 5-годишно преживување е подобрена од 20% во 1960 година на 70% во моментов, што значително придонесе за воведување во клиничката пракса на хемотерапијата.

третман рабдомиосарком

план за лекување зависност од предвидување, изнаоѓање на "средина" помеѓу потребата за ефикасна локална ефект на туморот и системски третман и желбата да се избегне несакани ефекти на радиотерапија и хемотерапија во долг рок.

хемотерапија

Најчесто се пропишани за хируршко отстранување на туморот.

Со релативно поволна прогноза ограничена намена само винкристин и актиномицин Д.

Кога лоша прогноза вклучуваат хемотерапија и други лекови, како што циклофосфамид или ифосфамид, доксорубицин.

Високи дози на хемотерапија, веројатно, ќе се најде употреба во рабдомиосарком со метастази.

локалните тесто

Хируршка ресекција на целиот тумор со проучување на регионалните лимфни јазли.

Тоа не може да биде возможно за локално напреднат малигнитет или поради неприфатливо функционални резултати.

Рабдомиосарком имаат висока радијација чувствителност.

Кога се комбинираат со хемотерапија доза од 40-50 Gy може да биде ефективна да ја потисне на раст на тумор и неговата ресорпција.

Сепак, децата во на долг рок може да доведе до сериозни несакани ефекти поврзани со комбинирана терапија:

• Подоцна дисфункција на мочниот меур, око, мозокот, тестисите, јајниците, тироидната жлезда, и други чувствителни органи;
• висок ризик од втор тумор;
• оштетување на растот на коските.

Радиотерапија кај доенчиња со локализирана на раст на тумор, за кои прогнозата е поволни (на пример, ембрионски рабдомиосаркома на орбитата), може да биде поништен.

Кога туморите parameningealnoy локализација или raspopozhennyh на ногата и имаат алвеоларна хистолошки тип структура бара терапија со зрачење.