Конгенитални малформации на машки генитални органи

Конгенитални малформации на надворешните гениталии. Ваквите дефекти лесно да се дијагностицира со надворешен преглед на детето.

Готолија - отсуство на пенисот е исклучително ретка малформација. Во 50% од пациентите во комбинација со крипторхизам, на сцена и бубрежна дисплазија.

Megalopenis (makrofallyus) - пенисот проширување, предизвикана од прекумерно акција на тестостерон во матката.

Micropenis (mikrofallyus) - хипоплазија на пенисот, должината на новороденчето е помалку од 2 см. Таа се карактеризира со отсуство на preputsiuma, шеф е многу мал, краток пештера тело. Во комбинација со расцеп на скротумот, хипоспадија во 50% од случаите, крипторхизам, хипопластични внатрешни гениталии. Најчестите етиолошки фактори вклучуваат: gipogonadotropichesky хипогонадизам и хипер-gonadotropichesky хипогонадизам со гонадална дисгенеза. Тоа може да биде идиопатска micropenis со нормална хипоталамо-хипофизата-Testicular функција.

Difallyus - двојно зголемување на пенисот, е резултат на нецелосни фузија гениталните туберкулозните. Постојат две форми - со полно и скратено работно време или поделени на пенисот. отворање во уретрата е поставен правилно, или не постои или хипоспадија epispadias. Може да се комбинира со конгенитални малформации на гастроинтестиналниот тракт, инфекции на уринарниот и репродуктивно и мускулно-скелетни системи.

фимоза - вродено стеснување на кожичката.

paraphimosis - кршење на чело на тесен кожичката. Комплицирана од улцерации, balanoposthitis, формирање на камен, bedsores препуциумот.

Конгенитални малформации на внатрешните гениталии

Таквите дефекти се концентрирани во тестисите абнормалности.

Остатокот се ретки и се во комбинација со ПР јајца.

тестисите агенезијата - отсуство на тестисите. Може да биде двонасочна (anorchia, anorhidiya) и еднострано (monorchism, monorhidiya). Повеќето деца со anorhidiey имаат нормален надворешните гениталии или последната неразвиени. Monorhidiya почести. Отсуството на тестис не се оспорува со хистолошка потврда. За таа цел, ќе се истражува секој задебелување на начин за намалување на јајца, треба да се избришат како што ектопија.

Poliorhidiya (poliorhizm) - зголемување на бројот на јајца. Обично таму triorhizm. Понекогаш истакна торзија дополнителни јајца.

На тестисите хипоплазија (хипогонадизам) - мали тестиси со неразвиена секундарните сексуални карактеристики. Често се наоѓаат, како дел од синдром, главно синдром Klinefelter (47 XXY). Може да се комбинира со андрогиноста, хипоспадија и други конгенитални малформации на уринарниот и репродуктивните органи. Синдром се јавува кога на понудите А - Bardetga. Хистолошки, јајцето има нормалната структура или (почесто) дисплазија. Во овие случаи, да се зборува за тоа дисплазија, не хипоплазија. Се претпоставува автосомно рецесивно наследување. Опишан семеен карактер. Хипопластична тестисите вродени отсуство на микроб клетки се опишани во Дел синдром Castillo. Семиниформните тубули се само поткрепа клетки, ја намали количината на тестостерон во крвта и ја зголемува количината на фоликуло стимулирачки хормон. Основните аплазија gonocytes. Тип на доминантната, ограничен машкиот наследство -autosomno. Опишан семеен карактер.

Дисплазија тестис (тестис рудиментирана, тестисите дизгенезија) - абнормална тестикуларна диференцијација. Макроскопски: јајце е мал, помалку од 0,7 см, plotnovata. Микроскопски: меѓу прекумерна количина на стромата има мал број на мали, често примитивни тубули. содржат мала количина на sertoli клетки и сперматогонијата. Во некои случаи, јајцето претставен со едно ембрионски тубули и повеќе развиени ембрионски mesenchyme. Ги исполнува цистична дисплазија на тестисот (изобилството на цисти меѓу незрели mesenchyme, еден тубули). Постојат случаи на тестисите дизгенезија резултат хетерозиготни мутации steroidogenic фактор (SF-1), со кој се регулира активноста на многу гени кои се вклучени во развојот на надбубрежните жлезди и гонадите, како и во биосинтезата на разни хормони, вклучувајќи AMH, надбубрежната жлезда, гонадите стероиди и гонадотропини.

ектопија - офсет тестис далеку од нормална патека. Разграничување препоните, препоните, бутот, срамни и карличните-Penial ectopia. Тоа е еден и двострано. Резултати крст (попречно) ectopia кога двата тестиси наредени на едната страна. Сепак, тие се обично хипопластични и не се поврзани со додаток и деференс на vas.

cryptorchism - одложи јајце на природен пат кога го спуштате во скротумот. Честа појава, особено еднострано крипторхизам. При раѓањето забележани во 3,4% од момчињата (30% во предвремена). Половина од овие undescended тестиси паѓа кон крајот на 1 месец од животот. Јајце со ектопија и крипторхизам предодреден да торзија, повреда, повреда, што е 14 пати повеќе шанси да се развие тумор. Крипторхизам е опишан речиси сите хромозомски и многу генетски синдроми, тоа се случува повремено. Познат фамилијарни случаи со автозомно доминантно наследување.

gonocele - плодотворен циста. Тоа претставува слепо завршува семиниформните тубули или ембрионални тестисите цисти, кои се поврзани со нив или од нив otshnurovyvayutsya. Циста поставен над задната површина на јајце. Повеќето цисти имаат дијаметар помал од 1 см. Spermatocele може да биде еден и двострано.

Видео: Опасни Ендометриоза | Хемиска Opasen Jendometrioz

Хидроцела (хидроцела) - на прекумерна количина на флуид помеѓу два слоја на tunica vaginalis спина processus vaginalis на перитонеумот. Почесто кај младите момчиња. Тоа е цистична маса, што е повеќе напната ноќ.

Splenogonodalnoe спојување - CDF, која влијае на двата пола со процентот на момчињата девојки - 16: 1. момчиња лево тестис или други mesonephros деривати поврзани со слезината ткиво, обично се додава слезината. Кај девојчињата, таму е слична спојувањето помеѓу левата јајниците и слезината ткиво. Фузија може да се прекине (56%) или не-проширување (44%). Со континуирана фузија на слезината се поврзува со гонада во noncontinuable -Значи врска со спленичен влакнести или влакно е отсутен. Пациенти со тековниот тип splenogonadalnogo спојување забележани абнормалности на екстремитетите, micrognathia или други вродени малформации, како што mikrogastriya, спина бифида, craniosynostosis, дијафрагмална хернија, пулмонална хипоплазија, и други. Noncontinuable тип обично не се поврзани со други вродени малформации и сплотена гонадите не се поврзани со мајчин слезината . Во многу случаи, екстра слезината, која е во прилог на гонадите, може да биде бележан за примарна малиген тумор на тестисите или adenomatoidnuyu тумор.