Тератом и gistiotsitoznaya кардиомиопатија

Тератом - тумори на герминативни клетки во 90% од случаите се локализира во перикардијалниот празнина, обично - во базата на срцето (Слика 1). Тератоми сметка за околу 10% од срцеви тумори кај децата. Дијагнозата обично се стави деца на возраст од 1 месец со тешки симптоми на компресија на артериите и белите дробови, симптомите на срцева слабост и респираторен дистрес синдром. Таквите пациенти треба да се спроведе итна операција. Покрај тоа, големината на туморот може да биде многу голем и е поголема од вистинската срце. Можни акумулација на перикардна ефузија, што доведе до срцева тампонада.

Неодамна, имаше извештаи за многу случаи на пренаталната дијагноза, која е поврзана со распространетоста на фетална ехокардиографија. Макроскопски како тератом како цисти и лесно препознатливи со користење на техники на снимање (ехокардиографија, МРИ). Хистолошки изложба зголемувањето на бројот на различни ткива на сите три ембрионални слоеви (нервните, стромални и вроден структура) е лесно да се утврдени со имунохистохемиските студии.

Gistiotsitoznaya кардиомиопатија - релативно редок тумор-како формации, се состои од мали beskapsulnyh бело-жолто нодули големина 1-15 мм, обично се локализирани во левата комора интрамурален под ендокардиумот. Образование се состои од голем круг пена клетки (oncocytoma). Последни immunopositive во студијата на миоглобин, desmin и myosin, но немаат во облик на ѕвезда. Ова е веројатно специјализирани клетки на спроведување на системот за Пуркиниев, а со тоа, исто така, се нарекува кардиомиопатија gistiotsitoznuyu purkinomoy.

Диференцијална дијагноза обично се врши со митохондријалната кардиомиопатија, при што нема посебна нодули, но покажуваат дифузна зафатеност во патолошки кардиомиоцитите процес. Gistiotsitoidnaya кардиомиопатија - аритмогените пораз, што доведува до развој на тахиаритмија, спроведување абнормалности (вклучувајќи предвремени вентрикуларни), па дури и ненадејна смрт.

Гаетано Thiene, Marialuisa Valente, Масимо Ломбарди и Кристина Басо

Тумори на срце

Сподели на социјални мрежи: