Градите деформација. синдром Полска

Видео: Torokoplastika за NASS. деформитет на инка градите

Cодржина

Видео: torokoplastika за nass. деформитет на инка градите
синдром Полска

синдром Полска

синдром на Полска е комбинација на аномалии, вклучувајќи го и отсуството на големи и мали мускули pectoralis, syndactyly, брахидактилија, atsliyu (без градите брадавица) и / или amazia (отсуство на повеќето градите), деформација или отсуството на рабовите, отсуството на бендови во пазувите и намалена дебелина поткожното масно ткиво слој (Сл. 15-7). Овој синдром (индивидуални компоненти) прв пат е опишан во 1826 година и во 1839 година

односно во француската и германската литература, но е наречен по еден студент по медицина Британскиот Алфред Полска, која во 1841 година, објави делумно опис на деформација среќаваат во неговата околија. Целосна карактеризација на вирус со сите нејзини компоненти се појави само во литература во 1895 година

Секој пациент има различни компоненти на синдром на Полска, кој се јавува спорадично, со фреквенција од 1 на 30 000 - 1 во 32.000 новороденчиња и ретко работи во семејства. Поразот на четки варира во зависност од тежината и ширина. Се очекува дека етиологијата на синдромот на Полска ја игра улогата на абнормална миграција на ембрионски ткива кои ја формираат пекторални мускули хипоплазија субклавијална apterii или интраутерина штета. Не теорија се уште не се најде, сепак, важечка потврда.

Деформација на градниот ѕид на синдром на Полска варира од блага хипоплазија ребрен 'рскавица и ребра на погодената страна да аплазија предните рабови и сите ребро' рскавица (Сл. 15-8). Така, според една студија, кај 75 пациенти со синдром на Полска 41 не е вирус ѕидот на градниот кош, ребрата 10 се хипоплазија локалните области без депресии, на рабовите 16 означен вирус со демант, со 11 од нив имале значително демант. Конечно, на 8 забелешки открива аплазија reber.35 важно одмазди дека помеѓу степенот на деформација на четка и градите нема корелација.

Сл. 15-8. Аномалии во градите со синдром на Полска. И најчесто работ рамка совршено нормално, но не постојат пекторални мускули.
Во, повлекување на погодената страна на ѕидот на градниот кош со ротација и (често) повлекување на градната коска. Често, на спротивната страна има keeled деформација.
C, хипоплазија на ребра на погодената страна, но без значително vlavlennya. Оваа опција обично не бара хируршка корекција.
D, аплазија еден или повеќе ребра обично во комбинација со повлекување на соседните ребра на погодената страна и ротација на градната коска.

Хируршки третман на синдромот на Полска бара само мал број на пациенти, обично на аплазија ребра или деформација со тешка депресија (Сл. 15-9). Кај пациенти со значајни демант на спротивната страна има често се keeled деформација ребро 'рскавица (Сл. I5-8B), кој, исто така, може да се коригира за време на операцијата.

Сл. 15-9. Напречен засек под брадавицата и помеѓу девојки - на местото на новите потоа збира под градите.
Б, Шематски приказ на деформација на ротација на градната коска 'рскавица демант на погодената страна и kilovidnym vystoyaniya спротивната страна.
C, кога аплазија ребра endotorakalnaya табла е директно под разредена поткожно слој и пекторални фасција. Подигање на пекторални мускули на "здрава" страна со пекторални табла (ако го има) на засегнатата страна. Работат subperihondralnuyu ресецира ребро 'рскавицата, како што е прикажано од страна на испрекината линија. Во ретки случаи, нивото на ресекција за производство на вториот ребрен 'рскавица.
D, под вториот ребрен 'рскавица произведе попречно клин korriktiruyuschuyu стернотомија. По шиење градната коска дебела свила конец се елиминира како задните поместување и ротација на градната коска.
Кога F ,, аплазија расцепат рабови ребро графтови земени од спротивните рабови на петтата или седмата и да ги зајакне метал на погодената страна шевовите во медијална претходно создадени pmemki градната коска и странично - на соодветните рабовите. Ребра расцепат, како што е прикажано, за да обезбеди максимална механичка сила на нив.

Ravich се користи за реконструкција на сплит ребро графтови обложени со тефлон. Други хирурзи во прилог на ребро графтови се користат клапи на мускулот latissimus dorsi. Кај девојчињата, важно е да се изврши корекција на деформација на градниот кош пред интервенцијата, но за хипоплазија или аплазија на градите, со што се обезбедува оптимални услови за хируршка зголемување на иднината големината на жлездата (сл. 15-10). Ротација latissimus dorsi ретко се користи за момчиња, додека во вториот девојките, оваа операција може да бидат успешно примени, доколку е потребно, реконструкција на дојка.

Сл. 15-10 Компјутеризирана томографија на 24-годишната пациентка со синдром на Полска. Видлив впечаток на рабовите на засегнатата страна (полна линија) и kalevidnaya деформација на спротивната страна (шупливи стрелка). На млечните жлезди на погодената страна хипопластични.

KU Ashcraft, ТМ носителот

Сподели на социјални мрежи:

Слични